胃空腸髓細胞肉瘤1例報道

程斌，程海燕，歐陽國慶廣州中醫藥大學祈福醫院普通外科，廣東廣州5495；南昌大學第二附屬醫院普通外科，江西南昌330006

胃空腸髓細胞肉瘤1例報道

程斌1，程海燕2，歐陽國慶11廣州中醫藥大學祈福醫院普通外科，廣東廣州511495；2南昌大學第二附屬醫院普通外科，江西南昌330006

為了加強對胃空腸髓細胞肉瘤認識，該文章通過對1例典型胃空腸髓細胞肉瘤患者的診斷及治療過程的分析，使得該例患者得到早期診斷與及時治療，愈后較好。同時通過對該類型文獻的復習，加強對髓細胞肉瘤的認識，有助于早期診斷及治療。

胃；空腸；髓細胞肉瘤

髓細胞肉瘤為罕見的一種發生于髓外粒系未成熟細胞所構成的腫瘤，可伴發于白血病病程的任何階段，也有少數病例為原發髓細胞肉瘤，常發生于淋巴結、皮膚及骨組織［1-3］。該病具有很高的死亡率，發病部位不確定，常缺乏特征性癥狀，臨床常易誤診。有關其影像學表現國內文獻未見報道，國外有少許報道［4-9］，早期診斷及治療是治療該疾病的關鍵，擬通過對該疾病的報道使更多醫務人員加強對該疾病的了解，目前研究表明認為髓細胞肉瘤在男女各個年齡段均可發病，好發于顱骨、副鼻竇、乳突、胸骨、肋骨、脊柱及骨盆，在骨膜下形成腫塊，也可發生于全身各器官，而胃腸道原發的髓細胞肉瘤非常罕見，并且由于形態學的非特異性常常被誤診［10］。我們診斷1例患者，報道如下。

1　病例資料

男性，35歲，患者2015年1月因腹痛伴肛門停止排氣排便16 h入院，入院診斷：不完全性腸梗阻，予禁食、補液、抗感染等治療后腸梗阻癥狀基本消失，行CT檢查提示：胃大彎側肌層胃壁局限性增厚，呈梭形，范圍約3.7 cm×1.8 cm，平掃及增強各期CT值分別約39、53、55、55（Hu），強化程度低于正常胃壁，空腸腸管廣泛腸壁增厚，增強掃描明顯強化，并可見壁間積氣，以遠端腸管為著，未見明確腫塊，腸管無擴張，腸系膜可見多發腫大淋巴結，較大者約2.0 cm×1.3 cm（圖1）。進一步行胃鏡檢查提示：糜爛性胃炎，HP（++）。

為進一步明確腫瘤性質及徹底解除梗阻，遂行手術治療，術中可見腹腔內大量腫大淋巴結，小腸系膜布滿腫大淋巴結，在腸系膜上血管周圍固定，與系膜血管無法分離，無法行淋巴結清掃術，遂取1腫大淋巴結行術中病理檢查提示：考慮間葉性腫瘤，中心壞死，核分裂計數不清；再次探查發現胃大彎側1腫瘤，大小約3 cm×4 cm，空腸上段2處狹窄，間隔約10 cm，狹窄處可觸及環形腫物，予行胃腫瘤及空腸腫瘤切除術，術后病理結果提示：胃空腸髓細胞肉瘤，免疫組化結果提示：CD10（-），CD20 （-），CD21（-），CD3（-），CD79a（-），CK（-），Ki-67（+40%），CD45RO（-），CD56（-），cyclin D1（-），LCA（+），MPO（+），MUM-1（-），Bcl-6（-），CD34（+）（圖2）?；颊咝g后回當地醫院行放化療，電話隨訪時患者未訴明顯不適。

2　討論

1811年英國學者Burns首先在頭頸外科手術中切下的腫塊呈現綠色的現象，1853年King采用綠色瘤一詞來描述那些呈現綠色的髓外腫塊，由于構成該瘤的瘤細胞除粒細胞系外，還包括單核細胞系，二者的前體細胞均為髓細胞系，故2008年新版WHO關于淋巴造血組織腫瘤分類提出了髓系肉瘤概念：由原始粒細胞或不成熟粒細胞形成的腫塊，發生于髓外部位或骨組織。根據成熟度不同將其分為3種組織學亞型：髓細胞肉瘤（包括母細胞型、不成熟型和分化型）、單核母細胞肉瘤和由三系細胞組成的腫瘤，在3種組織學亞型中，以GS最常見［11］。

該類疾病較少見，1988年Russell等［12］從文獻中收集到腸道髓細胞肉瘤病例7例，至2002年Yamauehi等［13］的報道共11例。該腫瘤可發生于各年齡組人群，以成人多見，常見的發病部位有皮膚、淋巴結、骨和肌肉等，其發生部位的不同，可有相應的臨床癥狀：累及椎管的可有運動功能和下肢感覺障礙；發生于顱內的可有嘔吐、惡心等顱內壓增高和其他神經功能障礙；累及陰道或子宮者可有陰道出血；發生于消化道者可有嘔血、便血或腸梗阻。除局部癥狀外，患者還可有全身癥狀，如貧血、出血和淋巴結、肝、脾腫大等。本例發現時已經在胃腸道均有腫瘤，且多個淋巴結腫大，但外周血常規無異常，較為罕見。

從CT方面，Choi等［9］報道8例腸道髓細胞肉瘤的CT表現為多樣性，可以表現為管腔內或管腔外息肉樣腫塊、管壁增厚或均有，與其它腫瘤較難鑒別，顯著的CT特征是病變迅速播散至腹膜等形成新的腫塊。本例患者CT表現出腹腔多處腫物為主，平掃及增強各期CT值均低于正常胃壁，術前CT結果提示空腸腸壁廣泛增厚，并可見多發壁間積氣，腸系膜多發腫大淋巴結，考慮炎性病變，胃大彎側肌層胃壁局限性增厚，考慮良性病變，間質瘤可能性大?？梢奀T對該類疾病的發現及診斷較難。

病理方面，本髓細胞肉瘤的病理診斷依賴于組織形態學觀察和免疫組織化學檢測。形態學一般表現為：（1）局部占位性病變，具有肉瘤的一般表現；（2）組織學類型以髓細胞肉瘤最為多見，少見類型為單核母細胞肉瘤及由三系細胞構成的腫瘤；（3）形態單一、大小中等一致的瘤細胞呈彌漫性增生和浸潤。免疫組織化學檢測是髓細胞肉瘤確診和組織學分型的重要手段，但仍有一定的難度，本例患者術后病理結果遲遲未出，后通過多個及多次免疫組化檢查方確診，有報道表明單純組織學檢查極易誤診，免疫組化檢查對于本病的確診有重要意義。MPO是髓特異性標記，92%的髓細胞肉瘤患者呈陽性表達。溶菌酶的陽性表達率高達90%。CD34、CDl3、CD33、CDll7陽性可輔助診斷，CD3、CD20陰性也有助于髓細胞肉瘤的鑒別診斷。聯合CD20 CD43CD68MPO確診率可達96%［14］，髓細胞肉瘤診斷較難，臨床上極易誤診及漏診，需加強該類疾病的研究，盡量做到早發現早治療，從而最大程度延緩患者生存期。

［1］Wiseman DH，Das M，Poulton K，et al.Donor cell leukemia following unrelated donor bone marrow transplantation for primary granulocytic sarcoma of the small intestine［J］.Am J Hematol，2011，86（3）:315-8.

［2］Vardiman JW，Harris NL，Brunning RD.The world health or ganization WHO classification of the my eloild neoplasms［J］. Blood，2002（3）:2292-5.

［3］烏玉紅，呂威，王瑞梅.牙齦髓細胞肉瘤1例［J］.華西口腔醫學雜志，2015，33（1）:107-8.

［4］NishidaH，KinoshitaT，YashiroN，etal.MRfindingsof granulocyticsarcoma of the bressts［J］.Br J Radiol，2006，79（945）: 112-5.

［5］GuermaziA，FegerC，Rousselot P，et al.Granulocyticsarcoma: imagingfindings inadultsand children［J］.Am J Roentgenol，2002，178（2）:319-25.

［6］Ooi GC，ChimCS，KhongPL，et al.Radiographic manefestions of granulocyticsarcoma in adult leukemia［J］.Am J Roentgenol，2001，176（6）:1427-31.

［7］Nikolic B，Feigenbaum F，Abbara S，et al.CT changes of an intracranial granulocytic sarcoma on short-term follow-up［J］.AJR Am J Roentgenol，2003，180（1）:78-80.

［8］Hakyemez B，Yildirim N，Taskapilioglu O，et al.Intracranial myeloids arcoma:conventional and advanced MRl findinds［J］.Br J Radiol，2007，80（954）:109-12.

［9］Choi EK，Ha HK，Park SH，et al.Granulocytic sarcoma of bowel: CT findings［J］.Radiology，2007，243（3）:752-9.

［10］羅塞.回允中，主譯.ROSAI ACKERMAN外科病理學［M］.北京:出版社，2006:2064-6.

［11］Swerdlow SH，Campo E，Harris NL，et al.WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues［M］.lyon:iarc press，2008:140-1.

［12］Russell SJ，Giles FJ，thompeon DS，et al.Gramulocytic sarcoma of the small intestine preceding acute myelomonocytic leukemia with abnomal eosinophils and inv［Z］，1988:231.

［13］Yamauehi K，Yasuda M.Comparisonin in treatment of nonlcokemic Granulocytic sarcoma:report of two eases and a review of 72 cases in The literature［J］.Cancer，2002，94（11）:1739-46.4

［14］Julia A，Nomdedeu JF.Eosinophilic gastroenteritis or eosinophilic chloroma［J］.Acta Haematol，2004，112（5）:164-6.

A case report of granulocytic sarcollla with literature review

CHENG Bin1，CHENG Haiyan2，OUYANG Guoqing11Clifford Hospital，Guangzhou 511495，China；2The second affiliated hospital to Nanchang University，Nanchang 330006，China

In order to strengthen the understanding of granulocytic sarcollla，this article through analysis diagnosis and treatment process of 1 case typical granulocytic sarcollla patient，make the patient get early diagnosis and timely treatment，t and better prognosis.At the same time，based on this type of literature review，strengthening understanding of granulocytic sarcollla can help to diagnose and treat early.

stomach；jejunum；granulocytic sarcollla

2016-01-15

程斌，E-mail:84926912@qq.com