唇腭裂繼發鼻畸形的治療原則、方法及修復效果的判定標準

劉清武叢悅孫曉杰

130051長春市南關區唯美醫療美容門診(吉林省)1

210003江蘇樂愛城健康產業投資管理股份有限公司附屬醫院整形外科(南京)2

130033吉林大學中日聯誼醫院整形外科3

唇腭裂繼發鼻畸形的治療原則、方法及修復效果的判定標準

劉清武1叢悅2孫曉杰3

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目的：通過大量文獻的閱讀，本文總結了唇腭裂繼發鼻畸形分類、修復原則、不同鼻畸形的手術治療方法及修復效果的判定標準等方面目前的研究進展。唇腭裂繼發鼻畸形外科治療結果的最終評估需要多年的等待，大量研究表明，術前根據畸形的不同程度做好各項分析，進行個體化設計，聯合手術的方法，為患者施行個體化治療是目前唇腭裂繼發鼻畸形治療效果較為滿意的治療手段。

唇腭裂；繼發鼻畸形；個體化治療；修復效果的判定標準

唇腭裂是一種常染色體隱性遺傳，先天性畸形中患病率較高的疾病[1]。唇腭裂繼發鼻畸形的治療一直是整形外科極具挑戰的領域。

唇腭裂繼發鼻畸形的分類與分級

唇腭裂常繼發不同程度的鼻畸形，多是由于患側鼻翼軟骨與健側鼻翼軟骨相分離并向下外方移位，失去正常鼻翼軟骨內、外側腳之間應有的角度，以致鼻尖的患側部分扁平而歪斜，鼻小柱向健側偏斜移位，使兩側鼻孔形態及大小不協調而形成。進行矯正治療前首先應進行鼻部畸形的分類和分級。

唇腭裂繼發鼻畸形的分類：唇腭裂伴繼發鼻畸形多取決于骨骼基礎及面部軟組織結構，兩者中任一結構異常及跨越范圍的嚴重程度可直接影響鼻畸形的嚴重程度。根據鼻畸形的部位可分為：①鼻翼塌陷；②鼻翼外側腳下垂；③鼻面角增大；④鼻基底寬大；⑤鼻小柱偏斜；⑥鼻前庭皺襞；⑦鼻中隔偏曲等。

唇腭裂繼發鼻畸形的分級：根據唇裂術后鼻畸形表現可將鼻畸形分為以下Ⅲ度：患者外鼻下1/3形態異常Ⅰ度；患側外鼻下1/3形態異常并伴健側外鼻下1/3形態受累Ⅱ度；患側外鼻下1/3形態異常并伴鼻背形態異常Ⅲ度。文獻報道過各種通過人體測量提供精確，標準化，定量的方法來評估唇裂鼻畸形，并已用于唇裂患兒術前術后效果的對比評估。由于鼻部畸形修復術的效果評估需要長期隨訪，因而鼻部病變術前分析還應包括美學、功能性、人體測量和心理學的研究。

唇腭裂繼發鼻畸形的修復原則

鼻畸形修復最佳時間：唇腭裂繼發鼻畸形的修復面臨巨大的挑戰，造成這種畸形最重要的3個因素是先天性解剖缺陷、手術瘢痕及鼻部的生長變化。因而唇腭裂伴發鼻畸形的矯正時間至關重要，目前關于矯正時間存在2種觀點。一些學者主張早期修復，即在患兒4～6歲時進行鼻畸形矯正術，有時可與唇裂修復同時進行，選擇這個時期進行手術可以盡量減少鼻畸形對患兒造成的心理壓力[2]。但有些學者則認為早期的鼻成形手術會對鼻部及周邊骨骼以及軟骨的發育造成影響，唇裂修復時是否應同時做鼻的矯正術，目前尚有爭議。鼻小柱的偏斜多主張通過唇裂手術鼻底設計的皮瓣來矯正。鼻翼的矯正可因鼻翼軟骨周圍剝離，使血運發生障礙或軟骨膜受損而影響其發育生長。所以手術要慎重，應盡量減少創傷。有人則主張小兒宜在13歲以后，再行鼻翼修正術。目前越來越多的學者接受了早期鼻畸形矯正的概念，但鼻畸形的最終整復適宜在生長發育成熟后施行。

鼻畸形整復術的基本程序：唇腭裂繼發的鼻畸形是復雜而多樣的，因而針對不同的鼻畸形可選用不同的術式，但各種不同的手術術式都應遵循共同的標準化的手術基本程序。DongWon Lee等通過對1 170例患者病理特征進行分類研究分析、總結出唇腭裂繼發鼻畸形的手術基本程序：①鼻中隔尾側端的轉換；②鼻部軟骨交界處的分離松解，釋放間隙；③內側腳的抬高；④外側腳的抬高；⑤分離釋放提上唇肌與口周輪匝??；⑥將口周匝肌錨定于前鼻棘；⑦鼻小柱塑形。手術過程中在此基本程序的基礎上還應制定個體化的手術術式進行矯正治療。

唇腭裂繼發鼻畸形的手術治療

切口的選擇：首先做鼻孔邊緣切口，即沿患側鼻孔上內緣做一弧形切口。切開皮膚，用單鉤或縫線將鼻翼皮膚牽開，用小剪刀仔細剝離，將整個患側大翼軟骨背側顯露，并顯露健側大翼軟骨之內側腳。

鼻翼塌陷的修復：沿切口線切開皮膚皮下組織達鼻翼軟骨表面，翻起皮瓣，將鼻背皮膚與鼻翼軟骨廣泛剝離。將患側鼻翼軟骨大部分(除外側腳部分外)與皮膚黏膜分離出來，必要時將內側腳切斷，充分上提，與對側鼻軟骨和鼻中隔軟骨相縫合。再用4號可吸收線將患側鼻翼軟骨與同側鼻軟骨和鼻中隔軟骨固定縫合。如患側鼻翼下垂可采取Deneckc和Meyer醫師提出的治療雙側唇裂鼻的鼻翼邊緣切除術?；紓缺且碥浌前l育差者可用耳郭軟骨或肋骨移植修復。

鼻前庭畸形的修復：鼻前庭攣縮，無論是從初期修復還是從后期整復中產生的鼻前庭攣縮都是2次鼻成形過程中遇到的常見問題。瘢痕組織可導致外部鼻閥的鼻孔狹窄和塌陷。局部組織與健康組織的重排可以通過外部的皮瓣幫助重建此處的結構，并破壞瘢痕形成的緊縮力。多余皮膚可用于修復狹窄的鼻前庭。鼻前庭外側緊縮粘連是見于2次鼻成形術的通病，它可以阻礙下側軟骨提升到一個更加合適的解剖位置。使用V-Y組織推進術將增加軟骨移動性，使其軟骨進入一個更加有利的解剖位置。這個問題可以在初期唇裂修復術中通過從梨狀窩處釋放鼻腔外側壁和推進鼻翼基部到正確的位置來進行修復。

鼻孔狹窄的修復：鼻孔狹窄畸形有時是由鼻前庭攣縮引起的。如果在鼻孔及沿著鼻孔基部存在顯著的收縮，鼻翼應該被重新定位。鼻孔狹窄的矯正是一個非常棘手的問題，在初期修復過程中應盡最大能力避免造成這種鼻畸形。為解決這個問題，其中一個更可靠的方法是通過使用皮瓣移植技術在鼻基部引入新的皮膚。這樣可以增加鼻孔的相對大小，在重新定位內側移位鼻翼的基礎上，增加鼻孔基部的長度，使其與對側更加對稱。

鼻背部矯正：鼻背的根部通常是朝向唇腭裂裂側的方向，因而導致鼻尖部是朝向健側的。鼻背部呈駝峰樣通常不是唇腭裂患者的一個主要問題，但如果它存在，應該在鼻部明顯畸形得到解決后用標準的方式加以解決。鼻骨通常是厚且寬的，因此從低到高截骨可以用于將鼻根部重新定位到更加接近中線的位置并縮小鼻底寬度。如果不能充分縮小鼻背，可以通過正中切開術截取中間段鼻骨以創建一開放式鼻頂部，鼻骨可以通過裂隙達到足夠的收窄。Huffman等的研究表明唇裂患者鼻部皮膚與軟骨位置不協調，是由外在機械力所造成的正常鼻翼軟骨的扭曲和移位。Berkeley等認為唇裂鼻畸形是鼻胚胎發育時患側鼻翼軟骨旋轉不全的結果。近年來亦有作者將鼻翼軟骨畸形歸因于患側鼻肌橫部的病理解剖作用[3]。目前對鼻翼軟骨畸形的形成機理尚無一致見解，這也造成了關于唇裂術后鼻畸形整復方式的多樣性。盡管鼻翼軟骨畸形的客觀存在和典型特征已反復被學者論證，但引起這些特征表現的解剖學因素至今尚未查明。問題的焦點是上頜骨裂與發育不良通過怎樣的中間環節作用于鼻翼軟骨，形成如此復雜的軟骨和皮膚的形態改變，其中原因無法用一兩塊肌肉或一兩種組織的先天或后天改變解釋清楚。我們認為認真研究正常鼻翼軟骨及鼻部肌肉形態、位置關系和功能特征是深入研究鼻畸形的先決條件；病理狀態下鼻翼軟骨形態改變和鼻部肌肉的形態、功能異常存在著內在聯系。單純使用上述某一種方法，有時往往難以獲得滿意效果，故大多數學者均選用1種或2種以上的方法聯合施術來矯正唇裂、鼻畸形。

判定標準

在唇裂修復手術中，最后要解決的是鼻畸形問題。因為鼻部發育要到15歲后才基本達到成人水平，因此，鼻畸形的徹底修復也要到青春期后才能真正完成，此時，少男少女們已進入自身形象關注期，有比較強的愛美之心，唇鼻部特別是鼻部的形態也就成為他們一樁重要的心事，對手術效果也就會有較高的要求。然而，對唇裂繼發鼻畸形的最終修復效果，可用哪些標準對其進行判斷呢？有人或許會說，標準就是“恢復正?；蛘吆驼Ｈ艘粯印?。這也是患者對醫生提出的普遍要求。但是，這個要求僅僅是一個泛泛的、沒有可操作性的美好的期望，不能將其移植到臨床，而且，所謂正常的鼻子，本身就沒有標準可言，張三的鼻子和李四的看上去都可能正常，但會完全不同，因此，患者不要將自己的治療目標設定為“正?！?，醫生更不能答應將一個畸形的鼻子做到“正?！?，因為“正?！笔且粭l射線，你和患者都不知道它的止點在哪兒[4]。那么，對唇裂鼻畸形的修復效果，難道就沒有判定標準嗎？當然不是。根據對稱性原理，對鼻畸形的修復效果，大致可以從以下幾個方面做出判斷。

鼻翼基底是否等高、對稱：由于唇裂對面部發育的影響，單側唇裂患者患側往往存在一定程度的發育不良。在鼻翼基底部的表現，就是病變側的后縮和凹陷。如果把兩側鼻孔看成兩間相鄰的房子，那就是一側房子的墻基高，一側房子的墻基低。在進行鼻畸形的修復時，把低的一側基底夯實、抬高，是鼻畸形修復的重要一步，因此，術后兩側鼻基底是否等高、對稱，應該作為鼻畸形修復效果判定的第一標準。

鼻翼外形是否對稱：一側鼻翼塌陷是單側唇裂最明顯的繼發畸形，也是唇裂鼻畸形修復的重要內容。假如把唇裂鼻畸形的手術看成一座木屋的修復，那么，修復的過程就是醫生通過提拉、懸吊、支撐、錨固等手段來完成這座木屋的重新構建。這座木屋最后是否真的精美，重要的一點就是房頂是否對稱，因為它是我們第一眼就能看到的。就手術修復后的鼻子來說，如果從正面看兩側鼻翼對稱，則可認為達到較好的修復效果。

雙側鼻孔對稱性：這是單側唇裂鼻畸形修復中最難實現的目標。作為一個空間結構，鼻孔的形態由周圍的實體結構圍成。在唇裂鼻畸形患者，由于鼻翼、鼻小柱、鼻底等實體結構均會存在異常，因此，雙側鼻孔往往極不對稱。又由于鼻孔對稱性的實現要通過周圍實體結構的修復調整、完成，而種種因素的限制又很難使所有結構在一次手術中同時修復，因此，鼻孔對稱性的修復，一般要經過多次手術才能完成，有的甚至永遠無法實現。但如果手術后鼻孔對稱，則意味著鼻畸形的修復已完美收官。

鼻小柱基底和鼻孔底部是否對稱：和鼻翼基底相同，單側唇裂患者鼻小柱基底和鼻孔基底也有發育不良和凹陷等畸形，特別是鼻小柱基底部，其位置偏移和發育不良往往是造成鼻孔不對稱的重要因素，因此，雖然這些位置并不突出，但在唇裂鼻畸形的修復中也是不能忽視的部位。唇裂鼻畸形的修復是否完善，在這些部位的對稱性上也會得到很好的體現。

唇腭裂繼發鼻畸形外科治療結果的最終評估需要多年的等待，并且區分畸形是由于組織中本身固有的缺陷還是外科手術的不良反應的困難使得唇腭裂繼發鼻畸形的修復面臨巨大的挑戰[5]。大量研究表明術前根據畸形的不同程度做好各項分析，包括美學、功能性、人體測量和心理的研究，并根據這些測量指標進行個體化設計，聯合手術的方法，為每一位患者施行個體化治療是目前唇腭裂繼發鼻畸形治療效果較為滿意的治療手段。

就鼻畸形來說，唇裂類型、程度不同，畸形程度也就不同，需要解決的問題以及能夠解決的問題也不相同。因此，各部位對稱性的標準并非所有患者術后都能完全和絕對達到。能實現各結構的基本對稱，不仔細觀察不能發現畸形的存在就已是上上之功，又何必執著于并非完美的“正?！蹦?！

[1]張清宇.胎兒唇腭裂超聲診斷分析[J].中國保健營養旬刊,2013,(7):845-845.

[2]吳舒,張毛毛,胡葵葵.單側唇裂鼻畸形修復的時機選擇[J].中華醫學美學美容雜志, 2015,21(2):127-128.

[3]Sitzman TJ,Cirotto JA,Marcus JR.Current surgical pratices in clefl care：unilateral cleft lip repair[J].Plast Reconstr Surg,2008, 12l(5):26l-270.

[4]張莉,程新德.單側唇裂繼發鼻畸形的臨床修復體會[J].中國美容醫學雜志,2015,(3): 19-22.

[5]龐雪晶,張伶,李素君,等.修復單側唇裂繼發鼻畸形的臨床療效[J].中外醫療,2015, (16):79-80.

Criteria for the determ ination of therapeutic princip les and repair effect for nasal deform ity secondary to cleft lip and palate

Liu Qingwu1,Cong Yue2,Sun Xiaojie3
Aesthetic Medical Beauty Clinic ofNanguan District,Changchun City(Jilin Province)1300511
Department ofPlastic Surgery,the Affiliated Hospital of Le AiCheng Health Industry InvestmentManagement Limited by Share Ltd,Jiangsu(Nanjing City)2100032
Sino-Japanese Fellowship at Jilin University Hospitalplastic surgery3

Through a large number of literature reading,this paper summarizes the current research progress of the classification, the principle of repair of nasal deformity secondary to cleft lip and palate,and the surgical treatment of differentnasal deformity secondary to cleft lip and palate and the criteria for judging the effectiveness of the repair.The final evaluation of the results of surgical treatmentofnasaldeformity secondary to cleft lip and palate requiresyearsofwaiting,a large number ofstudies show that before the operation according to the differentdegree of deformity to do the analysis,individual design,combined with themethod of surgery for patients,individualized treatment is the current treatment of depression which can play a more satisfactory therapeutic effect.

Cleft lip and palate;Secondary nasaldeformity;Individualized treatment;Criteria for judging theeffectof repair

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.9