HELLP綜合征患者診治分析

胡德忠+侯建華

完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現類型，表現為溶血、肝酶升高及血小板減少，易并發腎功能不全等多臟器功能障礙，病情危重，分析我院2例完全性HELLP綜合征患者診治過程，并復習相關文獻，以期為該病診治水平提高提供臨床及理論證據。

1 一般資料

病例1：患者25歲，初產婦孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情況：意識不清，血壓200/106 mmHg，外周血涂片見變形紅細胞及破碎紅細胞，谷丙轉氨酶284.1U/L，總膽紅素36.7 μmol/L，間接膽紅素22.56 μmol/L，直接膽紅素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿紅細胞3+，胎心規律，140次/min。診斷：子癇、HELLP綜合征。給予硫酸鎂解痙、鎮靜、地塞米松促胎兒肺成熟及濃縮血小板輸入，患者生命體征恢復平穩，全麻下行剖宮產取一女嬰，Apgar評分5分，經復蘇后5 min、10 min評分均為10分，患者術后轉ICU治療。于ICU住院期間繼續硫酸鎂解痙、降壓、縮宮素促進宮縮、應用地塞米松及保肝、改善腎功能等綜合治療，患者血小板、肝腎功能恢復正常，轉入婦產科序貫治療后痊愈出院。

病例2：患者33歲，初產婦孕24+2 w，因"意識不清、間斷抽搐1 h余"入院，入院情況：意識不清、四肢抽搐、牙關緊閉、全身紫紺，外周血涂片見變形紅細胞，尿紅細胞2+，血壓220/150 mmHg，谷丙轉氨酶658.7 U/L，總膽紅素38.22 μmol/L，間接膽紅素24.97 μmol/L，直接膽紅素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血氣分析示pH 7.29、乳酸5.3 mmol/L。診斷：子癇、HELLP綜合征、失代償性代謝性酸中毒、胎兒宮內缺氧。予以硫酸鎂解痙、鎮靜及濃縮血小板輸入治療，患者血壓難于控制、肝腎功繼續惡化，多學科討論后給予剖宮產，取出一死嬰，術后轉ICU繼續解痙、降壓、臟器功能支持及多次輸血治療，患者病情逐漸好轉，痊愈出院。

2 討論

完全性HELLP綜合征為妊娠期高血壓的一種特殊表現類型，表現為溶血、肝酶升高及血小板減少，病情危重，孕產婦死亡率高[1]；國內報道其子癇前期發病率約為2.7%，國外發病率為4%～6%，經產婦為高危因素[2]。目前診斷標準為[3]：①妊娠期高血壓疾?。ㄑ獕骸?40/90 mmHg或尿蛋白 ≥0.3 g/24 h）基礎上出現惡心、嘔吐、上腹痛、牙齦出血、血尿等癥狀；②溶血：周圍血涂片出現異常紅細胞，血清總膽紅素增高，網織紅細胞增多；③肝酶升高或乳酸脫氫酶升高；④血小板減少；除外引起上述癥狀和實驗室檢查異常的其他疾病，如DIC、重癥肝炎、溶血性尿毒癥等。目前發病機制不詳，可能機制如下：全身廣泛血管痙攣、血管內皮細胞損傷、血小板消耗、紅細胞破壞變形及肝細胞壞死；圍生期并發癥多，主要為胎盤早剝、DIC、產后出血、視網膜剝離及急性左心衰竭等，早期診斷、及時干預明顯改善預后[4]。

糖皮質激素為HELLP綜合征主要治療藥物，目前推薦大劑量應用，不僅可促進胎兒肺成熟、延長孕周，同時具有減少降壓藥物用量、改善肝腎功能、增加尿量、降低孕產婦并發癥及產婦恢復快等優點[5]；盡早終止妊娠是去除病因、控制病情發展的關鍵，馮碧波等[6]研究發現，確診48 h內終止妊娠孕產婦嚴重并發癥、新生兒窒息、圍生兒死亡發生率可明顯降低；Sibai[7]認為孕周>34 w，即使母嬰狀態良好也應終止妊娠，對于孕周為24～34 w，母嬰情況穩定者，可使用激素治療后24 h內終止妊娠，對于孕周<30 w，且子宮頸評分<5分，或者孕周<32 w且伴有胎兒宮內生長受限或羊水過少者，應選擇剖宮產終止妊娠。目前關于終止妊娠時機無大量循證醫學證據可參考，推薦個體化治療，可參考孕周、胎兒宮內狀況、治療反應及孕婦并發癥情況制定治療方案，近些年圍生醫學發展迅速，使早期終止妊娠成為可能，從而使該病死亡率下降。終止妊娠方式由多種因素決定，James等[8]研究認為經陰分娩風險大，建議直接剖宮產。本文兩例患者均入院48 h內剖宮產，術后恢復迅速，痊愈出院，雖HELLP綜合征不是終止妊娠指征，但及時終止妊娠是本病治療根本。本病的少見并發癥包括：急性胰腺炎[9]、可逆性后部白質腦病綜合征[10]等，因此，該病治療除硫酸鎂解痙、鎮靜、降壓、保肝、改善腎臟功能、輸血等常規治療外，還可據病情行個體化治療，包括血液濾過、血漿置換聯合血液濾過[11]等特殊治療。

綜上，HELLP綜合征診治水平日趨成熟，新的支持手段逐漸增多，需繼續提高對本病的認識，早診斷、早治療，據病情行個體化治療，以期繼續降低孕產婦、早產兒死亡率。

參考文獻：

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[2]樂杰.婦產科學[M].7版.北京：人民衛生出版社，2008：99-100.

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[6]馮碧波，陳敏秀，蔡昱，等.妊娠期高血壓疾病并發HELLP綜合征終止妊娠時機探討[J].中國動脈硬化雜志，2010，18（11）：906-908.

[7]Sibai BM.Diagnosis， controversies， and management of the syndrome of hemolysis， elevated liver enzymes， and low platelet count[J].Obstet Gynecol，2004，103（5 Pt 1）：981-991.

[8]Martin JN Jr，Rose CH，Briery CM.Understanding and managing HELLP syndrome：the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child[J].Am J Obstet Gynecol，2006，195（4）：914-934.

[9]劉月改.HELLP綜合征合并急性胰腺炎1例[J].疑難病雜志，2008，7（9）：569.

[10]李慶華，李蜀渝，肖波.可逆性后部白質腦病綜合征合并hellp綜合征的臨床分析[J].國際神經病學神經外科學雜志，2014，41（3）：238-241.

[11]徐寧，丁彩霞，陳永勝.血漿置換聯合血液濾過治療HELLP綜合征合并急性腎功能衰竭1例[J].中國醫藥指南，2014，12（21）：278.

編輯/肖慧