中孕期產前超聲診斷Cantrell五聯征5例

韋舒旻

摘要：目的 探討中孕期產前超聲診斷胎兒Cantrell五聯征的價值，提高該病的診斷率。方法 回顧性分析我院2005年1月～2015年12月超聲診斷的5例胎兒Cantrell五聯征的資料，分析胎兒Cantrell五聯征的超聲聲像圖特點。結果 5例胎兒Cantrell五聯征的共同超聲表現為臍膨出和心臟異位，5例胎兒Cantrell五聯征均于超聲檢查時發現，5例經引產證實，產前超聲診斷準確率為100%。結論 臍膨出和心臟異位是胎兒Cantrell五聯征的特征性超聲表現。產前超聲檢查是診斷胎兒Cantrell五聯征的可靠方法，具有重要的臨床價值。

關鍵詞：Cantrell五聯征；中孕期；產前超聲診斷

Cantrell五聯征是包括胸骨裂胸骨下段缺損、膈肌前部半月形缺損、心包壁層缺如與腹腔交通、臍上腹壁缺損及心臟畸形，極罕見。病因不詳，為散發性，單卵雙胎可同時發生，染色體核型可正常。中孕期產前超聲檢查能及時發現本病，對該病的診治和預后提供了詳盡的信息?；仡櫸以撼暱圃\斷的5例Cantrell五聯征，在此以討論分析，淺談對該病診斷的體會。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集我院2005年1月～2015年12月超聲診斷的5例Cantrell五聯征，受檢孕婦年齡19～40歲，初產婦3例，經產婦2例，3例孕婦妊娠早期有陰道流血。

1.2方法 采用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，實時4D探頭，頻率2.0～8.0 MHZ。受檢孕婦采取仰臥位，充分暴露腹部，嚴格按照產前超聲診斷規范掃查，包括顱腦、神經系統、泌尿系統、消化系統、骨骼及胎兒附屬物等連續性掃查。懷疑胎兒Cantrell五聯征時重點掃查胸腹壁、胸骨、心包、膈肌、臍疝及其內容物，觀察心臟的位置及合并的心血管畸形，并注意可能伴有其他系統的畸形。

2 結果

5例Cantrell五聯征胎兒均引產，經尸檢后證實。5例均有臍膨出及心臟異位，尸檢后發現不同程度的腹壁缺損，膈肌及心包缺損，胸骨部分缺損。其中3例部分心臟向胸腔外膨出，2例整個心臟位于胸腔外，5例均有心血管畸形，其中室間隔缺損5例，法洛氏四聯癥3例，心內膜墊缺損2例；2例合并有顏面部畸形；1例合并雙足內翻；1例合并顱腦畸形；1例合并脊柱裂；3例合并胸水，1例合并有腹水。

3 討論

Cantrell五聯征是一種罕見的先天性復合畸形，國內的相關文獻報道至今不足百例，男女的發病率相近，其典型表現為臍上腹壁中線缺損伴心臟外翻或膨突、胸骨缺損、橫膈前部缺損、心包部分缺損及心臟畸形，其特征性指標是肚臍膨出及心臟異位同時存在[1-2]。

Cantrell五聯征的詳細病因尚不明確，國外有研究學者認為，遺傳因素與該疾病有較大關聯；也有報道指出，孕期診斷出Cantrell五聯征胎兒并發18-三體綜合征；另有報道顯示，親生父母育Cantrell五聯征胎兒，其家族育Cantrell五聯征胎兒的概率也較高。根據胚胎學發育理論，胸骨、腹壁、心包和部分橫膈起源自體壁中胚層，心肌則起源自臟壁中胚層。一般認為，胚胎期14～18 d時側中胚層匯合移向中線的過程發生障礙，則可形成胸骨、腹壁、橫膈及心包缺損[3]。Cantrell五聯征或因胸腹壁發育不良導致的，其中腹壁發育不良主要表現為腹壁局部缺損或巨大臍膨出，少數患者會出現腸管、肝、心臟膨出，且表層附有一層透明薄膜[4]。臨床上常見臍膨出偏于頭側。異位心臟則常表現出50%心臟向胸腔外膨出，極少數患者會出現整顆心臟處于胸腔外，超聲檢查通?？梢娦厍环e液及心包積液。

Cantrell五聯征可伴發心血管畸形、顏面畸形、顱腦畸形、脊柱凸起、脊柱裂、手指（腳趾）側彎、單臍動脈、腹水等病癥[5]。本文發現的五例Cantrell五聯征中，均有胸腹壁缺損、臍疝、胸骨部分缺失、膈肌及心包缺損、心臟異位，并涉及到心血管畸形、顱腦畸形、顏面部畸形、肢體異常。因此，在觀察到有臍疝時，因注意疝囊內容物，對于心臟異位，應注意是完全疝出還是部分疝出，觀察周邊是否有其他疝出物。

本文所見病例均合并心血管畸形，其中室間隔缺損最為常見，因此需要觀察合并的心臟畸形，如法洛氏四聯癥、右室雙出口、大動脈轉位等。其他系統的畸形如唇腭裂、足內翻、顱腦畸形也非常值得注意，臍帶入口、單臍動脈、前置胎盤等胎兒附屬物在掃查中應注意觀察，排除合并的微小畸形。

具有Cantrell五聯征的胎兒，其存活率非常低，預后通常取決于腹壁缺損、心臟畸形以及其他合并畸形的嚴重程度，病情較輕者可通過外科手術進行治療。為了提升治療效果，及時、準確診斷是關鍵。Cantrell五聯征與體蒂異常并發心臟外露的臨床癥狀有較多相似之處，臨床診斷時需對二者進行鑒別，體蒂異常是一種嚴重的腹部缺損，其主要特征是體蒂形成失敗而導致無肚臍、無臍帶，也可合并多種系統畸形。Cantrell五聯征與體蒂異常的鑒別點主要在于Cantrell五聯征的腹壁缺損位置偏高，臍帶存在且常并發胸腹裂、無橫隔。另外，Cantrell五聯征并發肢體畸形時應注意與羊膜帶綜合征進行鑒別診斷。

在中孕期進行系統超聲檢查，羊水、胎齡、胎位等因素影響較小，胎兒心血管及顏面部等器官發育趨于完善，因此，在懷疑Cantrell五聯征時，觀察合并其他系統畸形較能發現問題，三維重建也能提供很好的立體觀，給臨床診斷及預后提供準確的資料。

參考文獻：

[1]彭清海，周啟昌，范平，等.胎兒心臟異位的產前診斷和預后[J].中華超聲影像學雜志，2007，16（9）：824-825.

[2]K Tashiro，M Harima，D Mito，et al.Preoperative color Doppler ultrasound assessment of the lateral thoracic artery perforator flap and its branching pattern[J].Journal of plastic， reconstructive & aesthetic surgery：JPRAS，2015，68（6）：120-125.

[3]MM Farret，MM Farret.Absence of multiple premolars and ankylosis of deciduous molar with cant of the occlusal plane treated using skeletal anchorage[J].The Angle orthodontist，2015，85（1）：134-141.

[4]鄭瓊，李勝利，陳琮瑛，等.Cantrell綜合征產前超聲診斷及圖像分析[J].中華醫學超聲雜志（電子版），2014，11（10）：18-24.

[5]岳瑾琢，劉百靈，劉慧.超聲診斷不完全型Cantrell五聯征1例[J].中華醫學超聲雜志（電子版），2014，11（7）：66-68.

編輯/金昊天