1例多毛細胞白血病的診斷與治療

魏文新+江濤

摘要：目的 討論多毛細胞白血病的臨床診斷和治療效果。方法 選取1例患有多毛細胞白血病的患者進行研究，實施血常規檢查、骨髓學檢查、細胞化學染色等方式進行檢查，并且確診后實施2-氯脫氧腺苷進行治療。結果 連續靜滴7 d，患者完全緩解，遂出院。定期到醫院復查，未出現復發。結論 2-氯脫氧腺苷治療HCL起效快、療效好，除了可短暫引起白細胞減少及發熱外，副作用小，是治療HCL的理想藥物。

關鍵詞：多毛細胞白血??；診斷；治療

多毛細胞白血病是一種成熟小B細胞形成的惰性腫瘤，該病較少見，引起該疾病的因素主要為遺傳因素，患者在發病時會出現無癥狀或者疲乏、無力等情況，由于該疾病的臨床表現又多種多樣，很容易造成誤診，現把我院出現的1例多毛細胞白血病報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 齊某，女，47歲，于6個月前無明顯誘因而出現面色蒼白，伴有腹脹、乏力，于外院檢查發現肝脾大，遂到我院就診。體檢：體溫37.3℃、脈搏80次/min、呼吸20次/min，消瘦、中度貧血，心肺正常，肝肋下未及，脾大平臍。

1.2方法

1.2.1血常規檢查 WBC：2.0×109/L，HCG：70g/L，外周血涂片：白細胞較少見，并出現大約20%左右的外周帶毛刺狀的分類不明細胞。成熟紅細胞大小不均，易見有核紅細胞，血小板較少見。

1.2.2骨髓學檢查 骨髓增生減低，分類不明細胞約占41%，此類細胞胞體和胞核呈圓形或橢圓形，部分細胞核凹陷或折疊，核仁1個或不清楚，胞質呈灰藍色，量較豐富，周邊不規則呈毛刺狀突起，粒、紅二系比例均減低，巨核細胞及血小板數量亦見減少。

1.2.3細胞化學染色 MPO（-）、PAS（-）、耐酒石酸的酸性磷酸酶染色陽性率：47%。

1.2.4流式細胞免疫表型分析 CD45/SSC散點圖中，R3占骨髓有核細胞的24%，此類細胞表達的免疫標志包括：CD20、CD19、CD25、CD103、CD11C，不表達CD7、CD117、CD5、CD10、CD34、CD23，細胞FSC和SSC均比正常淋巴細胞大，符合惡性成熟B系細胞的免疫表型特征。

1.2.5相差顯微鏡 取靜脈血的活體標本，淋巴細胞胞漿周圍有不規則毛狀突起。

1.2.6透射電鏡 細胞核多數呈卵圓形，有的呈馬蹄形或不規則，胞漿有較多的絨毛突起，最長的可達3～4 um，個別毛細胞胞漿有核糖體板層復合物。

結合以上檢查結合患者臨床表現診斷為多毛細胞白血病。

2 治療

給予患者接受2-氯脫氧腺苷治療（劑量為0.1 mg/kg·d），連續靜滴7 d，患者完全緩解，遂出院。定期到醫院復查，未出現復發，目前尚在隨訪中。

3 討論

多毛細胞白血?。℉CL）為罕見病，是1966年由Schrek和Donnelly發現兩例白血病患者外周血邊緣有大量的毛狀突起，遂以毛細胞命名而報道[1]。國內報道占白血病的0.58%左右[2]。常以腹脹、乏力、消瘦或發熱起病，多緩慢，大多有脾大和全血細胞減少。

HCL多發生于年齡較大者，男女比為3：1，骨髓學檢查結合其他檢查對診斷有較大價值，免疫分型檢查對于HCL、伴毛細胞的脾淋巴瘤、由淋巴細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病的鑒別具有重要意義。有大約28%的患者有染色體異常[3]。

具相關文獻指出，多毛細胞白血病的典型癥狀為巨脾伴有血細胞減少，特別是中性粒細胞，但是臨床治療中常常誤診為粒細胞減少癥，因此出現誤診，并且患者的血小板下降，出現乏力、蒼白等臨床癥狀，其臨床表現不明顯，不容易引起患者的重視，進而錯失最佳的治療時間。另外，患者的白細胞以及中性粒細胞都出現下降的情況，導致患者的免疫系統出現異常，出現細菌感染，而細菌感染是導致患者死亡的重要因素。在本文研究的患者中，也是出現面色蒼白，伴有腹脹、乏力、肝脾大等癥狀，實施相關臨床檢查后確診為多毛細胞白血病。因此值治療前，相關臨床檢查是非常重要的[4]。

在臨床檢查方式中，外周圖片可以見到數量不等的毛細胞，但是單做該方式很容易出現漏診，而骨髓學檢查中可以有效的觀察到細胞的形態、數量以及比例等，并且毛細胞的數量越多，對診斷越有意義；另外透射電鏡檢查可以觀察到毛細胞的特點，提高確診率，因此在臨床中如果出現不明原因的脾大、乏力、面色蒼白等情況，應及時的進行血涂片以及骨髓學檢查，隨后在實施細胞化學染色、流式細胞免疫表型分析、相差顯微鏡以及透射電鏡等輔助檢查，避免出現誤診和漏診的情況[5]。

在治療方面，HCL患者的癥狀為肝、脾、淋巴等腫大，同時患者均會出現不同程度的自身免疫類疾病，在以前常行脾切除術及α-干擾素治療，但兩者完全緩解率較低，且不良反應大，用藥時間也較長。隨后嘌呤核苷類藥物逐漸應用與臨床而2-氯脫氧腺苷就屬于其中的一種，在臨床治療中，該藥物的治療方式較多，但是連續7 d的靜脈滴注為最佳的治療方案，并且在本文中采用該藥物的治療效果較為理想，治療后臨床癥狀完全緩解，且未出現復發的情況。但是由于該藥物會給患者帶來骨髓抑制的情況，因此在治療的過程中一定要密切的觀察患者的情況，定期實施血常規檢測，一旦患者出現發熱的情況，應及時的采取對癥治療，同時也應對患者實施相關的飲食護理干預，多食用清淡、高維生素、高鐵的食物，以此來提高治療效果。

實踐證明，2-氯脫氧腺苷治療HCL起效快、療效好，除了可短暫引起白細胞減少及發熱外，副作用小，是治療HCL的理想藥物。

參考文獻：

[1]浦權.實用血液學[M].重慶科學技術出版，1983：458-461.

[2]張麗，朝學軍，侯曉杰.多毛細胞白血病臨床報告及分析[J].中國實驗診斷學，2004，8（4）：401-402.

[3]馬亮亮，方美云，荊源，等.伴有t（11；14）染色體易位的多毛細胞白血病1例[J].中華醫學遺傳學雜志，2012，8（29）：498-499.

[4]周莉，馬劼，賴穎暉，等.克拉屈濱治療多毛細胞白血病4例臨床探討[J]. 廣西醫科大學學報，2013，30（02）：253-255.

[5]郭振興，萬長春，邱錄貴，等.18 例白血病臨床分析[J].臨床血液學雜志，2008，3（21）：124.

編輯/金昊天