低溫性J波綜合征1例

江旖瑩 張凌志

作者單位：317500 浙江省溫嶺市第一人民醫院心電圖室

患者男性，69歲，因室外暈倒受凍5h于2018-01-15送至本院急診。體檢：體溫34℃（腋溫），脈搏40次/min，呼吸 15次/min，血壓 78/36mmHg?；颊呱裰静磺?，呼吸淺慢，肢體冰冷，口唇發紺，雙側瞳孔等大等圓，對光反應遲鈍，心率40次/min，律齊，各瓣膜均未聞及病理性雜音。雙肺呼吸音清，腹軟，肝脾肋下未及。實驗室檢查血常規、尿常規、血清電解質及血氣分析均正常。急診心電圖檢查（圖1）示：P波在Ⅱ、aVF直立，時間100ms，PR間期固定200ms，心率39次/min，提示顯著竇性心動過緩，QRS時間為80ms，Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QR型，余導聯為R型或RS型，QRS波群的R波降支尚未回到基線水平便緊跟一個頂部圓鈍的波，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVR倒置，余導聯直立，時間90ms，振幅最高達1.4mV，為巨大J波。V1～V6ST段明顯壓低，V5ST段壓低最多，達0.1mV，全導聯T波低平，QT間期660ms。心電圖診斷：顯著竇性心動過緩（39次/min），巨大J波，ST-T改變，QT間期延長。1h后患者心電監測示交接區逸搏心律，繼而出現心室顫動，搶救無效死亡。

圖1 患者的急診心電圖

討論惡性室性心律失常嚴重威脅人類的健 康和生命，心電學科醫師為解決這一難題做出了巨大的努力，這一難題的研究熱點已轉移到心室的復極異常研究。J波與惡性室性心律失常有一定的關系，因此研究J波有重要的臨床價值。越來越多的研究發現，J波綜合征與心源性猝死關系密切，因此J波綜合征逐漸受到人們重視。

2004年，嚴干新等提出J波綜合征的概念。目前將一系列與J波緊密相關的臨床綜合征統稱為J波綜合征，分為遺傳性和獲得性兩大類，前者包括Brugada綜合征、早期復極綜合征和特發性心室顫動等，后者包括缺血性J波和低溫性J波。

當心電圖J點從基線明顯偏移后，形成一定的幅度（≥0.2mV）和持續一定的時間（≥20ms），并呈圓頂狀或駝峰狀特殊形態，稱為J波。J波屬心室提前發生的復極波，是由于心室肌除極和復極過程同時減慢，但以除極速度減慢明顯，使更多心肌除極尚未結束就已復極，導致心室除極和復極的重疊區增寬，從而形成了J波[1]。J波受體溫、電解質及pH值等因素影響。1938年，Tomaszewski在一低溫患者的心電圖上發現了J波。1953年，Osborn對低溫出現的J波進行了系統的實驗研究和詳細的論述，并觀察到J波與心室顫動的發生相關，是預后不良的表現，因此J波又稱為Osborn波。1994年，Bierregarrd和Aizawa分別報道了心電圖有J波者可發生心室顫動而使J波受到臨床重視。經冠狀動脈灌注犬的心肌組織，灌流液的溫度由36℃至29℃，心電圖上顯示原本隱匿于QRS波群中的J波顯露出來或者原有的J波明顯增大，此現象亦說明低溫可引起J波[2]。1994年，嚴干新等在驗證犬心室的M細胞存在時，卻意外獲得了心電圖J波細胞學基礎的直接證據。低溫引起心肌細胞肌漿網上的Ca2+泵和肌纖維膜的Na+-K+泵活性降低，細胞膜上外向Ca2+流降低，細胞內鈣升高，已知心肌外膜組織存在較強瞬間外向電流（Ito），且受Ca2+及體溫影響；而內膜心肌組織Ito較弱，致使跨壁電壓梯度增大，形成心電圖J波。細胞電生理的研究表明，組織溫度降低時，Ito電流、INa電流和ICa電流都將減弱，但相比之下，Ito電流減輕較輕，這使低溫引起的最終凈效應使Ito電流相對增強。此外，Ito電流本身激活較慢，最終引起“切跡”增大、增寬，J波隨之增高、加寬，而變得更加明顯[3]。低體溫還可損傷心外膜下交感神經纖維，引起交感神經傳入系統的抑制，導致交感與迷走神經失衡，而心內膜下的影響相對較小，進一步引起J波形成和惡性心律失常。

本例患者心電圖的QRS波群貌似增寬，時間達170ms，易誤認為是室內傳導阻滯，而室內傳導阻滯各導聯QRS形態各異，表現為挫折、頓挫或尖峰狀，阻滯的部位也不固定，可出現在QRS的起始部、中部或終末處畸形，而病理性J波是呈現圓頂駝峰狀，總是固定在QRS終末與ST段連接處?；颊咭蛟诤涮鞖鈺灥乖谑彝?，入院后血氣分析及血清電解質均正常，其心電圖表現除有典型的巨大J波外，尚有顯著的竇性心動過緩和明顯的QT間期延長，并在短時間內突發心室顫動而死亡，考慮為低溫引起的J波綜合征。低溫性J波誘發的室性心律失?？赡転榧毎麅肉}超負荷所致的觸發活動引起，同時也可能是因為患者的QT間期延長，心室肌跨壁復極離散度增加，從而為折返的形成和心室顫動的發生提供了條件。

明顯的J波提示復極存在異常，而異常的復極與惡性室性心律失常的關系十分密切。心電圖能夠及早發現J波，臨床醫生應加強對J波及J波綜合征的識別，盡早進行積極有效的治療，盡量避免惡性室性心律失常的發生，改善患者預后，減少患者病死率。但有學者指出單純在體表心電圖出現J波，不能將它考慮為J波綜合征[4]。