王慶榮,楊云輝,呂天甫,李云春
(西雙版納傣族自治州人民醫院影像科 云南 景洪 666100)
地中海貧血是臨床中較為常見的一種遺傳性溶血性貧血疾病,在臨床中,可見部分患者存在髓外造血組織增生情況,病灶多位于肝臟、脾臟等部位[1]。有學者認為,髓外造血情況的發生與胎兒時期肝臟、脾臟組擔任髓外造血器官存在相關性[2]。目前,臨床中已經發現位于腎上腺、皮膚、肺部、卵巢、淋巴結、消化道、中樞神經等多部髓外造血增生的病例。脊柱旁髓外造血則是臨床中比較少見的病例,十分容易被誤診為腫瘤性疾病[3]。為進一步提高地中海貧血髓外造血的診斷率,我院對2014年3月—2017年5月期間收治的12例地中海貧血患者的病歷資料進行了回顧性分析,現將具體內容整理如下。
回顧性分析我院在2014年3月—2017年5月期間收治的12例地中海貧血患者的病歷資料,患者均為傣族,其中有5例患者進行MRI檢查,7例患者行CT檢查。12例患者中有男性7例,女性5例,患者年齡23~42歲,平均年齡(33.2±1.6)歲,患者病程18.5~38年,平均病程(24.4±1.1)年,其中7例患者無明顯臨床癥狀,4例表現為咳嗽咳痰,1例為全身乏力。所有患者均為首發地中海貧血,此前未接受過任何相關性治療;患者血紅蛋白在70~85g/L之間,影像學檢查可見肝脾腫大,脊柱旁有增生腫塊,符合地中海貧血的臨床診斷標準;患者及其家屬同意參與本次研究。
對其中5例患者進行MRI檢查,設備使用SIEMENS AVANTO(1.5TMRI)機,應用脊柱表面線圈行胸椎冠狀位和矢狀位TIWI檢查,層厚設置為2.5mm,層間距設置為0.3mm,矩陣352×512,視覺場450mm;取矢狀位T1WI圖像,層厚設置為2.5mm,層間距設置為0.3mm,矩陣352×512,視覺場4450;矢狀為STIR,TI170ms,層厚為3mm,層間距為0.3mm,矩陣352×512,視覺場450mm;橫斷位T1WI,層厚設置為5cm,層間距為0.5cm,矩陣224×256,視覺場180mm;靜脈注射扎噴葡胺15ml,行增強掃描,檢查方式依據臨床標準進行即可。7例患者行CT檢查,設備采用Linghtspeed VCT(64排CT機)機,層厚設置為5mm,層間距設置為5mm,管電壓設置為120kV,管電流為50mA,螺距設置為1.2,視覺場380mm,矩陣512×512,先進行平掃,而后注射碘普羅胺90ml行增強掃描
對患者的MRI與CT檢查結果進行分析,參照旁柱旁肌肉,觀察患者的脊柱與肋骨骨髓信號、密度等。由科室抽調人員組成結果判讀小組,對患者的影像學檢查結果進行分析判讀。
脊柱旁髓外造血組織為多發軟組織腫塊,形態大小不一,可見分葉狀、橢圓形與圓形三種形態,胸椎隔斷均有病灶,其中胸7~10椎體兩旁病灶數量最多,中下段胸椎病灶直徑較大。有2例患者胸骨旁有多個軟組織腫塊,并與肋骨表面相連。
MRI:5例患者MRI檢查可見T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性,信號均勻,且較低,髓外造血影像學提示脊柱旁腫塊邊界清晰,T2WI信號略高且不均勻,T1WI信號略高,增強掃描可見強化明顯。
圖1a~e、圖2 患者MRI影像學檢查結果
CT:7例患者CT檢查可見上肋骨有膨脹性改變,肋骨與椎體、輔助骨小梁粗大且稀疏;髓外造血影像學顯示椎旁腫塊密度均勻,增強掃描見中等均勻度強化。
圖3a~c、圖4 患者CT檢查結果
地中海貧血髓外造血是一種多能干細胞異常增殖表現,當人體骨髓造血不足時,就可能導致髓外造血情況的出現。由于該疾病并不十分常見,因此,目前臨床中對這一疾病的認識還存在許多的空白,而本文所研究的脊柱旁髓外造血則更為少見。
從此次研究結果來看:5例患者MRI檢查可見T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性,信號均勻,且較低,髓外造血影像學提示脊柱旁腫塊邊界清晰,T2WI信號略高且不均勻,T1WI信號略高,增強掃描可見強化明顯。STIR序列無高信號表現,髓腔內組織信號特征類似于正常的紅骨髓信號。這可能是由于貧血導致患者骨髓造血功能代償性提升,紅骨髓增生變得活躍,從而取代了原黃骨髓,使得椎體、肋骨紅骨髓比例升高,因此MRI檢查可見逆轉性的造血活性紅骨髓,T1WI、T2WI信號變弱[4]。而從患者的CT檢查結果來看:可見上肋骨有膨脹性改變,肋骨與椎體、輔助骨小梁粗大且稀疏;髓外造血影像學顯示椎旁腫塊密度均勻,增強掃描見中等均勻度強化。這是由貧血和缺氧對紅細胞生成素分泌量造成刺激而導致的。在該條件下,患者骨髓造血增加,引起了骨骼改變[5,6]。而研究所見的患者胸7~10椎體兩旁病灶數量最多則可能與該組織區域靜脈淤血嚴重相關。
總結此次的研究結果可以看出:地中海貧血髓外造血的影像學特征區別于一般的惡性腫瘤、神經纖維瘤等,有著自身的特點,例如病灶多聚集于胸7~10椎體兩旁;T1WI、T2WI上椎體、肋骨普遍性,信號均勻等。在臨床診斷中,無論使用CT檢查,還是MRI檢查,都可以依據上述特征進行較為準確的判斷。