3D 打印心臟模型輔助肺動脈分支狹窄支架置入1 例

歐振恒 劉麟 徐明國 李博寧 劉琮

1 臨床資料

患兒 男，7歲10個月。因“法洛四聯癥糾治術后7年余，氣促1個月”于2017年7月2日收入深圳市兒童醫院心血管內科?；純涸?個月齡時行法洛四聯癥糾治術＋房間隔修補術＋動脈導管縫扎術，術后仍發紺，反復浮腫、腹脹。超聲心動圖提示肺動脈遠端中度狹窄。于1歲9個月時行右心室流出道擴寬術，效果仍欠佳。于2歲10個月時行經皮肺動脈狹窄球囊擴張術，手術后癥狀有所減輕，但因經濟原因，隨后家屬選擇口服藥物治療。入院前1個月患兒開始再次出現氣促，伴浮腫、腹脹、尿少，呈進行性加重，并逐漸出現發紺、端坐呼吸，考慮右心衰竭。查X線胸片及胸腔B超提示大量胸腔積液，行胸腔閉式引流后癥狀有所改善，但需持續引流胸腔積液，定期輸注白蛋白治療。為進一步治療收入深圳市兒童醫院心血管內科。入院查體：呼吸22次/分，血壓81/42 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重16.3 kg，反應可，桶狀胸，右側第7肋間與腋后線交界處留置胸腔引流管，連接引流瓶，心音有力，心率80次/分，心律齊，胸骨左緣第2～3肋間可聞及2/6級收縮期雜音，腹部膨隆，腹圍59 cm，腹壁靜脈顯露，液波震顫陽性，肝右肋下6 cm，質韌緣鈍，陰囊水腫，杵狀指。心電圖示：一度房室傳導阻滯，PR間期為197 ms，不完全性右束支傳導阻滯。超聲心動圖示：右心擴大，四腔切面測右心房內徑33.9 mm，右心室內徑37.8 mm；主肺動脈增寬，約23.8 mm，左、右肺動脈狹窄，內徑分別為1.5、5.5 mm（圖1）；下腔靜脈增寬，內徑16.7 mm；三尖瓣環內徑22.0 mm，形態正常，開放可，閉合不攏；收縮期右心房內顯示源自三尖瓣的少-中量反流信號，反流面積3.62 cm2，舒張期肺動脈內顯示中-大量反流信號，收縮期左肺動脈起始段血流速度增快，峰值流速4.4 m/s，峰值壓差78 mmHg，左心室收縮功能在正常范圍。心臟增強CT示：主肺動脈內徑約24.3 mm，左、右肺動脈起始段狹窄，左肺動脈最窄處約1.1 mm，長約4.5 mm，狹窄后擴張，直徑約6.5 mm，左肺動脈分支稍顯細?。▓D2）；左肺門處可見多發迂曲稍擴張血管影，右肺動脈最窄處約4.2 mm，狹窄后擴張，最寬處直徑約17.8 mm，右肺動脈分支未見明顯狹窄。初步入院診斷：肺動脈分支狹窄（pulmonary branch stenosis，PBS），法洛四聯癥糾治術后，心力衰竭，大量胸腔積液。

基于心臟增強CT數據采用3D打印技術構建心臟模型（圖3），輔助選擇肺動脈支架。完善術前準備后在全麻下行右心導管檢查＋肺動脈支架置入術。術中測主肺動脈壓為86/0 mmHg，平均壓29 mmHg，左肺動脈壓力為12/6 mmHg，平均壓10 mmHg，左肺動脈與主肺動脈間收縮期壓差達74 mmHg，行肺動脈造影結果與術前增強CT結果基本一致。建立股靜脈-下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈-左肺動脈遠端軌道，將6 F封堵器輸送系統（先健科技，中國）送至左肺動脈遠端，經輸送長鞘送LD 7 mm×27 mm可擴張支架（波士頓科學，美國）至左肺動脈，造影確定支架位置位于狹窄段后以6～12 atm（1 atm=101.325 kPa）擴張球囊，以及14 atm擴張球囊3次。再次造影顯示支架位置良好，固定于左肺動脈狹窄段；左肺動脈支架處內徑約7 mm，左肺動脈血流明顯增加（圖4），再次測肺動脈壓為50/1 mmHg，左肺動脈壓為24/9 mmHg，收縮期壓差降至26 mmHg。術后患兒胸腔積液逐漸減少，并成功拔除引流管。術后第2天超聲心動圖提示左肺動脈支架內徑約5 mm，收縮期左肺動脈起始段血流峰值流速為3.5 m/s，峰值壓差為49 mmHg。術后1個月復查峰值流速為3.2 m/s，峰值壓差為40 mmHg（圖5）。目前患兒年齡尚小，右側病變尚未處理，支架仍有再狹窄可能，該患兒需長期門診密切隨訪，后續需再次介入治療。

2 討論

PBS主要指左、右肺動脈及周圍肺動脈發生的狹窄，是復雜先天性心臟病外科術后的常見并發癥之一，主要原因是術后吻合口的纖維化，瘢痕增生致肺動脈補片處狹窄，部分為吻合口血管過度牽拉所致［1］。該患兒右心室壓力明顯升高，與體循環壓力相當，繼發右心功能不全，需長期引流胸腔積液、定期輸注白蛋白才能使癥狀減輕，長期引流并非根本解決辦法，患兒左肺動脈幾近閉鎖，與主肺動脈間壓差高達74 mmHg，解除局部梗阻才是緩解當前癥狀的根本措施。若通過外科手術治療，須游離肺動脈遠端分支，解剖該區域技術要求高，手術創面大，體外循環時間長，加上該患兒既往有2次外科手術史，局部組織粘連重，手術難度大、風險高，且對于接近閉鎖的病變單純外科手術遠期療效不佳，仍有血管扭轉、梗阻、再狹窄等可能。選擇介入治療反而操作簡單，療效肯定。若僅考慮球囊擴張，往往難以達到理想治療效果，即使選擇切割球囊，術后發生夾層動脈瘤、再狹窄的概率也相對較高。而肺動脈支架置入術治療PBS可解除狹窄并顯著改善右心功能，并發癥少，可作為PBS的一線治療手段［2-3］。因此，綜合安全性及療效考慮，應考慮將肺動脈支架置入術列為首選治療方案。

圖1 術前超聲心動圖 A. 左肺動脈狹窄，內徑為1.5 mm，血流速度增快；B. 右肺動脈狹窄，內徑為5.5 mm

圖2 術前心臟增強CT A. 橫斷面顯示主肺動脈發出左、右肺動脈層面，箭頭所示為左肺動脈最窄處；B. 矢狀面顯示主肺動脈發出左肺動脈層面，箭頭所示為左肺動脈最窄處約1.1 mm，長約4.5 mm，可見狹窄后擴張

圖3 3D打印心臟模型

圖4 支架置入術后復查造影 左前斜50°＋頭位15°投照角度在主肺動脈造影，箭頭處顯示支架固定于左肺動脈狹窄段，內徑約7 mm

圖5 術后1個月復查超聲心動圖 A. 箭頭所示為左肺動脈支架處，內徑約為5 mm；B. 在左肺動脈起始段采用連續多普勒測量收縮期血流峰值流速為3.2 m/s，峰值壓差為40 mmHg

肺動脈支架置入術主要并發癥為支架錯位、移位，支架斷裂，管壁分離，血栓栓塞及支架內再狹窄等。術前對病變的準確判斷，選擇合適大小及長度的支架是保證手術成功、減少并發癥的重要手段。術前對病變的評估主要依賴于超聲心動圖及心臟增強CT，術中通過肺動脈造影指導支架的選擇。但心臟增強CT、超聲心動圖等影像提供的二維視圖有時會導致臨床醫師對病變的判斷出現偏差，3D打印能1∶1重建心臟模型，能夠將影像學資料可視化，直觀地再現患者的解剖結構，對術前評估、指導制定個體化的手術方案均具有重要意義［4-5］。實踐證明，基于心臟增強CT數據3D打印的心臟模型能完整保留CT數據信息，具有良好的準確性［6］。國內外均有3D心臟模型指導結構性心臟病介入器械選擇的報道，3D技術的臨床應用能提高手術的成功率，減少并發癥的發生［7-9］。該患兒的3D心臟模型能直觀地顯示出患兒肺動脈分支走行、毗鄰、狹窄程度及長度，為選擇合適的支架提供更準確的參考。尤其對于復雜先天性心臟病，3D打印心臟模型能更多地提供直觀、三維的信息，為臨床決策提供更多的信息，同時也能為教學工作、醫患溝通提供便利［10-11］。

然而，3D打印技術在臨床應用中還存在一定的不足。心臟搏動及呼吸運動對心臟影像的影響，以及3D打印的分層切割原理導致生成的心臟模型表面粗糙，都將影響模型的準確性，影響術者對心臟表面細小解剖結構的把握［7］。目前，如何提高模型的準確性仍然是3D打印技術的研究熱點。此外，3D打印耗時長、成本高，對材料要求高，在結構性心臟病的臨床應用普及和推廣仍然受限。隨著科技的發展、材料的進步，3D打印技術的應用不僅僅局限在輔助診斷及臨床決策，目前已有學者3D打印出個性化組織工程材料的支架［12］，將來還有望通過3D打印制造出與人體相似生物活性的生物血管支架，若這些技術能應用于臨床，將會在結構性心臟病個體化的精準治療上取得新的突破。