一例絨毛結節滑膜炎回顧分析

祖美麗

【摘要】以我院收治的一例經手術病理證實為絨毛結節滑膜炎的患者為研究對象，回顧性收集患者臨床資料，結合文獻，對本病的癥狀表現、影像學診斷、手術病理等進行分析和研究，以提高臨床對本病的認識。

【關鍵詞】絨毛結節滑膜炎;臨床表現;磁共振;手術病理

【中圖分類號】R687.4 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-8714（2020）11-0266-01

絨毛結節滑膜炎（PVNS）是一種較為罕見的纖維組織細胞增生性病變，主要累及關節滑膜、滑囊和腱鞘，可見局限或彌漫性的絨毛增生，增生絨毛融合形成結節，造成絨毛樣、結節樣滑膜隆起增厚，失去正常光澤[1]。PVNS與類風濕性關節炎、痛風結節、滑膜骨軟骨瘤病、血友病性關節炎等骨關節病的癥狀表現與影像學特點存在相似性，臨床易混淆，有效鑒別診斷對治療具有重要意義。我院近年收治一例PVNS患者，文章現以本例患者為研究對象，對PVNS的臨床診治進行分析探討，具體報道如下：

1 病例資料

患者××，女性，48歲，反復多關節腫痛十余年，再發加重一月?；颊呒韧谖以汉屯庠壕鞔_類風濕關節炎，不規則口服來氟米特20mg qd，甲氨蝶呤10mg qw，潑尼松10mg qd。近一個月來，患者腕關節、雙手掌指多關節均出現不同程度腫脹、壓痛，右肩關節腫脹加重明顯，遂來我院入診，由風濕免疫科收治住院。根據患者臨床癥狀和體征，初步診斷為普通類風濕，予以磁共振檢查，結果見圖1。予以患者右肩關節局部穿刺抽液，只抽出少許淡黃色粘液。抽取關節積液失敗后，請骨科會診，患者由風濕科住院轉入骨科行外科手術治療。術中沿患者右肩弧形切開，逐層分離，切開三角肌顯露滑囊，可見增生肥厚。打開滑囊，有大量“米粒體”樣內容物，徹底取出并清除周圍包裹性的囊壁組織，去除增生肥厚，術畢引流，術中切除組織見圖2。樣本送檢病理科進行組織學檢查，結果見圖3。后綜合臨床、影像學、手術病理等檢查及診斷，確診為（右肩）絨毛結節狀滑膜炎。

2 討論與分析

2.1 PVNS的病因病機

目前，臨床尚不明確PVNS病因病機，以往研究認為其發生與炎癥、腫瘤、創傷出血、脂質代謝紊亂等多因素有關，可能是一種介于炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。最近研究顯示，PVNS有克隆性異常并可自主性生長，個別患者7號染色體呈三體性，加之病變呈離心性生長，與周圍滑膜分界清楚，認為PVNS傾向腫瘤甚于炎癥，很可能是一種纖維細胞腫瘤性增生病變[2]，但具體有待進一步研究和證實。

2.2 PVNS的臨床特征

PVNS在臨床較為罕見，統計數據顯示患病率0.16～0.22/10萬。本病多發于中年人群，以男性較多見，病變可累及全身多關節，但通常為單一關節受累，尤以膝關節多發。PVNS分為彌漫型和結節型兩種，前者多見于手部，后者多見于膝關節?；颊咭躁P節腫脹疼痛腫脹為主要癥狀，局部皮膚有時稍高，多數發病緩，進程慢，呈間歇性[3]。有些患者關節可觸及柔韌腫塊，呈海綿樣感覺，呈彌漫性壓痛。 患者關節液可抽出血性或黃褐色液體，積液多者可觸及波動感。另外，PVNS具有骨侵蝕性，會造成鄰近關節軟骨骨質破壞，并侵蝕周圍韌帶滑膜，導致關節功能不受限制，嚴重影響患者正常生活。

2.3PVNS的影像學診斷

影像學是臨床診斷PVNS的重要方法。其中，x線下通?？梢婈P節周圍軟組織密度增高，周圍軟組織有分葉狀、結節狀腫脹，或伴局限性骨缺損。超聲下可見病變區域滑膜增厚，有彌漫分布的中等偏低回聲團塊或結節狀隆起，形狀欠規則，內可見不規則無回聲區。兩種診斷方法的影像學征象均缺乏特異性，臨床應用價值不大。MRI是術前診斷鑒別PVNS最主要的影像學方法，典型的PVNS在MRI上具有特異性表現，即T1、T2及質子像上均表現為關節內低信號的結節性腫塊，尤其在梯度回波圖像和高場中更明顯。導致低密度信號區的主要原因在于，PVNS結節性腫塊內含鐵血黃素沉積，該物質具有順磁性效應，導致病變呈低信號[4]。此外，病變滑膜內脂肪、水腫和炎癥在T2WI呈高信號，累及脂肪墊的PVNS，MRI可見受累脂肪墊墊變小、缺損或移位，侵犯軟骨及骨的PVNS，MRI可見受累軟骨及骨的信號同滑膜結節信號一致，周圍伴水腫。本例患者MRI檢查，可見T1WI滑膜明顯增厚，內見局限性低信號，T2WI滑膜表現為等信號，內部可見明顯低信號的結節，并伴少量滑囊積液。另外，本例患者滑囊內有大量“米粒體”樣容物，在 MRI影像下呈等或低信號，T2WI上可同周圍高信號進行分辨。不過值得注意的時，并非所有PVNS均有典型征象，病變早期及后期，結節內無含鐵血黃素或沉積少，順磁性效應不明顯，T2WI可能呈現等信號結節性腫塊，如合并水腫、炎癥等，則可能導致T2WI高信號。因此，臨床診斷本病仍以手術病理為金標準。

2.4 PVNS的病理分析

PVNS起源于關節滑膜組織，腫塊有大量新生毛細血管，血運豐富，會導致含鐵血黃素沉積。PVNS形成的腫塊多附著于滑膜表面，或脫落于關節內游離，形成關節鼠，纖維母細胞向內生長，轉化成纖維或纖維蛋白組織，了引起腫塊機化[5]。鏡下觀察PVNS，病變表面呈絨毛狀或樹枝狀，顏色淡紅或褐紅，斷面海綿狀，依據含鐵黃素沉積情況不同，顏色存在較明顯差異，可呈黃棕色、紅棕色、鐵銹色等。增生的滑膜由腫塊和結節組成，內含多核巨細胞與黃色瘤細胞，基質內含大量泡沫樣巨噬細胞，因含鐵血黃素沉積而呈現棕色。另外，本例患者滑囊內的大量“米粒體”樣容物，為類似軟骨的嗜酸性無定形小體，其外部由薄層纖維包裹，核心為膠原組織，外面有薄的纖維包裹。米粒體可見于多種滑膜炎、滑囊炎與關節炎中，目前尚不明確其形成機制，有研究認為它們是獨立形成的，也有學者認為其形成可能與滑膜梗死脫落有關。

2.5 PVNS的臨床治療

目前，臨床尚無PVNS特效治療方法。對于小的、靜止的、無明顯癥狀的PVNS，一般無需治療，如患者出現明顯關節疼痛腫脹，或伴軟骨侵襲等，可通過抽吸關節液等進行緩解，但通常還是需要手術切除病變滑膜，以更好的改善或消除癥狀。術后切除樣本行病理組織學檢查，也是臨床診斷PVNS的金標準[6]。手術治療PVNS，既可采用開放手術，也可使用關節鏡，治療的關鍵在于徹底清除關節內的病變滑膜，否則病變實質處理不完全，很容易造成復發，加大病損。另有關于放療輔助手術治療PVNS的報道，指出對預防復發具有積極作用。

綜上，PVNS作為滑膜炎的一種特殊類型，在臨床較為罕見。根據現有技術，MRI是非病理診斷本病最有價值的方法，對于有癥狀的患者，臨床治療以手術為主，手術病理診斷為金標準。目前，臨床對于本病的認識和了解尚不夠完全，病因病機有待深入挖掘，更先進的治療方法也有待探索。本例患者術后長期治療效果也有待進一步隨訪，以更好的為PVNS臨床治療提供依據和參考。

參考文獻

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