髓母細胞瘤的手術入路選擇

陳立華 陳文錦 夏勇 張洪鈿 孫愷 徐如祥

小腦延髓裂（cerebellar medullar fissure，CMF）作為小腦和延髓之間的一個天然裂縫，可提供足夠的第四腦室暴露，而不會造成神經功能缺損。經CMF入路最早由Matsushima等[1]提出，目前已被廣泛接受，又稱為Telovelar入路。第四腦室經CMF入路是沿自然無血管平面的解剖，通過切除、切開脈絡膜和下髓帆，使手術暴露和工作范圍最大化的同時避免了小腦蚓部切開，聯合C1后弓切除，改善了第四腦室上部的上下方向的暴露，提供額外的手術路徑。當髓母細胞瘤已經通過第四腦室正中孔建立了腫瘤走廊的手術路徑時，明顯擴大術野的顯露范圍，并減輕了對小腦扁桃體的牽拉，與經蚓部入路相比，經CMF方法能夠獲得更大的顯露和更大的操作空間。

一、髓母細胞瘤手術入路的相關解剖

（一）CMF的應用解剖

CMF是小腦扁桃體、蚓部與延髓之間天然的、固有的自然解剖裂隙，該解剖裂隙上達第四腦室頂，外側經外側隱窩和外側孔，與同側的小腦延髓池和橋腦小腦角池相溝通。正常情況下裂隙很窄，需要充分游離才能獲得有效的顯露。第四腦室區和侵襲第四腦室底的腫瘤，包括起源于腦干突入第四腦室的腫瘤，正常狹小的CMF已被撐開、擴大，可以利用CMF進行有效地顯露，術中僅需充分分離，打開此間隙剪開脈絡膜和下髓帆可以充分顯露第四腦室，即可利用該空間處理第四腦室內腫瘤，從而避免切開小腦蚓部，減少了對小腦的創傷及術后并發癥的發生。

1.CMF的邊界

與幕上區的外側裂相似，CMF是后顱窩最大的裂孔，在后顱窩手術中可作為一個安全而寬的通道。從中線開始，這個裂縫橫向延伸到小腦延髓池和橋腦小腦角池。中線界限為上方為頂，下方為枕大池。小腦扁桃體覆蓋在裂背側，第四腦室頂的下半部分形成其基底面。裂的前上壁是小腦中腳。

2.CMF的分部

Matsushima等[2]將CMF分為懸雍垂-扁桃體間隙和扁桃體-延髓間隙，現又在原來的基礎上增加扁桃體上間隙，并在第四腦室腫瘤的手術中，開始用CMF切開術代替下蚓部切開術。

3.CMF內的血管

小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA）：PICA的扁桃體段，在扁桃體和第四腦室頂部之間，沿第四腦室下頂的CMF附近走行，供應小腦大部分枕下表面，繞過扁桃體時，分叉成扁桃體分支和小腦半球支。PICA行走在CMF內，其扁桃體延髓段和膜髓帆扁桃體段是該入路涉及的重要血管，術中需仔細分離保護。PICA可分為5段：延髓前段從椎動脈起始，一直延伸到下橄欖最突出的部分；延髓外側段從橄欖到舌咽、迷走神經和副根的起源；扁桃體延髓段從Ⅸ、Ⅹ和Ⅺ神經的起點延伸到延髓的背側，一直上升到扁桃體的中部，通常在扁桃體下極附近形成尾環；扁桃體膜髓帆段開始于扁桃體的中部，在扁桃體的內側壁上升，通常在下髓帆附近形成一個顱環；皮質段，供應小腦枕下表面的大部分。PICA有通向髓質的穿支和通向脈絡膜末端的脈絡膜分支。

CMF靜脈：CMF靜脈引流第四腦室頂下部和小腦下腳，流向橋小腦角，最終流入巖上竇。小腦靜脈最常在小腦與腦干之間的裂隙中與其相應的動脈相連。小腦-中腦裂靜脈，引流第四腦室頂部上部和小腦上腳；小腦腦橋裂靜脈引流小腦中腳、外側角和外側隱窩周圍的橋小腦角。

（二）第四腦室的顯微解剖

第四腦室是位于腦干和小腦之間的一個擴張的、不規則的中線室腔。在中線矢狀位上，第四腦室呈一個尖錐形腔，頂部向后，上頂由外側的小腦上腳和中線上髓帆構成。上髓帆位于小腦舌下，小腦舌是小腦蚓部的最上部。小腦上腳是齒狀核的延續，齒狀核位于扁桃體上極上方，下頂由脈絡膜、下髓帆和結節構成，結節是小腦蚓部最下方的部分。第四腦室底和腦干存在上下行傳導束、固有核團和網狀激活系統等精細的神經結構，第四腦室腫瘤往往扭曲了正常的解剖結構，蚓和小腦腳都變薄和伸展，增加術后神經功能缺損的風險。

1.第四腦室頂

第四腦室上下起伏形成兩個壁，稱為第四腦室頂，在小腦蚓部的前部匯合成一個頂點。第四腦室頂的外側部分由小腦上、下腳支構成。齒狀核在上外側隱窩形成一個印痕，稱為齒狀結節，位于前庭上核的上方和外側。第四腦室頂可分為上頂和下頂。

上頂附著于小腦上腳，上部由室管膜構成，內襯一層薄薄的膠質物質，這兩層構成上髓帆。這兩個結構在小腦上腳之間伸展，向下和向后附著在小腦，上頂通過髓質膜的系帶與丘腦板相連，每一側有滑車神經穿出。下頂位于小腦下腳之間（三角形），由脈絡膜、下髓帆和結節構成。下髓帆是一個單層薄薄的神經膠質組織，呈半月形結構，位于扁桃體上部的正上方，從結節延伸到絨球柄。下髓帆在中線附著于第四腦室的頂尖，并向外側延伸到第四腦室側隱窩，最外側與絨球小葉相連，下端附著于脈絡膜。脈絡膜附著于下髓帆和結節，是一個承載動脈和靜脈的血管層，供應第四腦室的脈絡叢，末端在中線包圍著Magndie孔，并向側面延伸形成外側隱窩的頂部。

2.第四腦室基底

第四腦室底呈菱形，位于腦干的背側，其垂直長度約為35 mm，呈略向前的傾斜位，被室管膜（單細胞層）覆蓋，但表面下有一些隆起，反映了顱神經核的存在；上方2/3與橋位于腦橋后面，尾端1/3位于延髓后方[3]?；渍锌v向的垂直溝是正中溝，正中溝在延髓水平接收數股橫向纖維（延髓紋），將基底分成對稱的兩半。界溝有兩個小酒窩，上凹和下凹，上凹位于面丘外側，下凹位于舌下三角的外側。界溝在外側與正中溝平行，兩溝之間的區域稱為正中隆起。正中隆起包括與面神經、舌下神經和迷走神經核的圓形突起?；子?個特征角：

下角：下角的特征是有一個小的盲端，在這個盲端的底部，通常是延髓室管膜管的起點。在栓部的后面有一個小的白質葉片，在后索之間水平伸展。經下髓帆的開口可以進入四腦室頂的上部。第四腦室的開口起始于Magendie孔，并通過脈絡膜向外側隱窩延伸，而不是向上延伸至下髓帆。

上角：與中腦導水管相連。導水管是連接第三腦室后下部和第四腦室上角的狹窄部分，長度為15～20 mm，不規則形管腔大小約為1.5 mm，橢圓形或三角形，室管膜為內襯，被灰質、導水管周圍物質和網狀結構包圍[4]。

兩個側角：呈現凹進或側開孔（Luschka孔），向前是腦干，向上是小腦腳，向后是小腦，頂點位于小腦蚓部的腹側、小腦腳的側面，在蚓小舌和蚓結節之間。下髓帆與小腦上腳之間的間隙稱為上外側隱窩，是第四腦室向外側至結節的小突起。

第四腦室外側隱窩是第四腦室的外側延伸，通過Luschka孔進入橋小腦角，通向橋腦小腦角池，可分為腳部和絨球部。腳部由前方的小腦下腳和后方的絨球柄形成。絨球部由前方的菱形唇和后方的絨球形成。菱形唇是舌咽神經和迷走神經后面的一層神經組織。Luschka孔是第四腦室的側孔，經Luschka孔更側向地打開脈髓帆，就可以看到小腦腳與側隱窩交界的表面。Luschka孔腫瘤位于CMF的最外側，而不是第四腦室。

3.脈絡膜

脈絡膜由2層組成，一層向前附著于室管膜，另一層位于后壁由蚓部的軟膜（結節和懸雍垂）延長形成。下髓帆將脈絡膜與蚓部相連，從而部分關閉了第四腦室頂下壁的后部。脈絡叢呈2個脈絡膜組織環，沿著中線與閂部相鄰。在下髓帆的下部，有一個正中孔，即第四腦室的內側開口（Magendie孔），寬4～6 mm，可使腦室系統中分泌的腦脊液進入蛛網膜下腔并到達枕大池。

4.第四腦室的血液供應

第四腦室頂上部和齒狀核是由沿小腦中腦裂的小腦上動脈供應的。小腦前下動脈沿小腦腦橋裂走行，供應外側角和位于橋小腦角的脈絡叢。PICA提供第四腦室頂下部、基底脈絡膜叢和外側隱窩內側、延髓前外側部分（后橄欖溝）的血運，繞過延髓到其后表面及扁桃體前部的第一個動脈環，然后向上到達延髓后表面。脊髓前動脈的穿支經枕大孔（延髓水平）提供第四腦室底的血運，從基底動脈和大腦后動脈的P1段的分支為第四腦室頂部提供血運。

5.第四腦室的解剖標志

1993年，Kyoshima等[5]介紹了第四腦室底區的安全進入區，包括面下三角區和面上三角區，面下和面上安全區之間的邊界結構是面丘，約37%的病例無該結構。Bogucki等[6]對40例非腦疾病死亡患者的腦干進行了尸檢，尋找菱形窩區域內恒定的標志點，發現正中溝、栓部、前庭區、迷走神經三角、舌下神經三角均清晰可見。30%的人群無髓紋，并且在數量和排列上表現出高度的個體差異。

二、髓母細胞瘤的手術入路選擇

第四腦室周圍有重要的腦干、腦血管結構，手術接近第四腦室所提供的工作空間有限，腦干和小腦是外科手術的主要限制。通往第四腦室的手術路徑，包括傳統的經蚓部入路、CMF入路，通過切除、切開脈絡膜和下髓質膜，使手術暴露和工作范圍最大化的同時盡可能減少手術并發癥；經第四腦室側孔入路和小腦扁桃體下入路通過沿自然無血管平面的解剖，提供額外的通路。當腫瘤已經通過第四腦室側孔建立了手術路徑（“經腫瘤”走廊）時，乙狀竇后或遠外側經髁途徑也可允許進入第四腦室。

（一）經小腦蚓部入路

位于第四腦室和腦干背側的腫瘤，傳統的手術方法是采用經小腦下蚓部入路。術中通過切開小腦蚓部和向側方牽拉小腦半球來增加顯露。蚓部切口可根據腫瘤的位置和大小進行不同程度的延伸，限制在切除病灶所需的最小長度。受牽拉的影響，術中常常損傷小腦腳、齒狀核、球狀核，而導致共濟失調、小腦性緘默綜合征、點頭和眼球震顫等。

1.優點：（1）經蚓入路的獨特優勢在于，經蚓入路為腦室下部提供了更大的垂直工作角度。Tomasello等[7]認為大腫瘤和延伸到第四腦室上三分之一的腫瘤在手術上更具挑戰性，增加了次全切除和術后腦積水（分流依賴性）的風險。但如果不切斷至少一部分蚓部，位于該腦室上部的腫瘤仍然難以觸及；（2）Tanriover等[8]報道，經蚓入路對第四腦室上部提供了一個更寬的工作角度；（3）Tanriover等[8]比較Telovelar入路（CMF入路）和經蚓部入路進入第四腦室的操作角度以及上、下和外側的顯露，認為經蚓部入路可使第四腦室的內側面更加清晰。

2.缺點：（1）需要切開小腦蚓部。有時盡管蚓部切開已經足夠了，但有時仍然不足以顯示第四腦室的外側部分。而Telovelar入路無需切開小腦蚓部，就能進入外側隱窩和Luschka孔[9]；（2）蚓部橫斷引起的并發癥包括蚓部綜合征和短暫性小腦緘默癥。蚓部綜合征與平衡障礙有關，表現為軀干共濟失調、步態障礙、頭頸部擺動和眼球震顫。

（二）CMF入路

Matsushima等[10]于1992年首次提出了CMF開放入路，通過切開脈絡膜和下髓質膜進入第四腦室，2000年Mussi和Rhoton[11]將這種方法命名為“Telovelar入路”，促進了CMF入路的推廣。根據小腦扁桃體與CMF的關系，經CMF入路又稱為扁桃體下經CMF入路；根據術中需要經開放的膜性組織-脈絡膜和下髓帆，又稱這為經膜髓帆入路。

1.設計理念：Telovelar入路的設計理念是沿自然的、潛在的無血管平面進行精確解剖，避免損傷該區域的重要結構，從而將入路并發癥的發病率降到最低。按照標準步驟打開CMF進行解剖分離，包括扁桃體-延髓和懸雍垂-扁桃體間隙，從而獲得切除第四腦室腫瘤所需的手術空間。該入路是接近第四腦室病變的最佳途徑，最大優點是對第四腦室上外側暴露和Luschka孔完全顯露。Deshmukh等[12]強調經蚓部入路進入第四腦室上部的獨特優勢被CMF入路聯合C1椎板切開術所抵消。

2.顯露范圍：經CMF入路是通過正常的、潛在的天然解剖間隙暴露脈絡膜和下髓帆，在不損傷或微創條件下，通過分離、打開脈絡膜和下髓帆到達第四腦室及腦橋、延髓背外側，在提供良好顯露的前提下又不需切開小腦蚓部。該入路為非功能的蛛網膜平面，操作環境安全，且早期即可確定第四腦室底的結構及腫瘤與第四腦室重要結構之間的界面。（1）CMF入路提供了一條從栓部到Sylvius導水管和Luschka成對孔之間的通道，可以顯露從閂部到腦導水管的整個第四腦室底部。該入路可清楚地暴露下至C2上界、上至中腦導水管開口、外至第四腦室外側隱窩和延髓腦橋背外側區域的腫瘤，及第四腦室周圍、PICA、腦橋和延髓背側區域。（2）外側隱窩的暴露可以通過解剖扁桃體并從側面牽開來實現。打開構成側隱窩底部的脈絡膜可以看到從小腦腳到Luschka孔的側隱窩。后外側隱窩是最難顯露的部分，采用Telovelar入路時，扁桃體擋住了上外側隱窩的視野，如果需要更好地暴露上外側隱窩，如小腦腳匯合處附近的病變，則切除同側扁桃體以提供該區域的直接視野。齒狀核正好位于扁桃體上極上方，在切除上外側隱窩水平的病變時應注意，以免損傷齒狀核。（3）Telovelar入路還可顯露上髓帆和小腦上腳。

3.CMF開放的類型：切除脈絡膜，尤其是脈絡膜帶，是實現廣泛暴露的關鍵步驟。Matsushima等[2]將CMF分為懸雍垂-扁桃體間隙和扁桃體-延髓間隙。目前，又在此基礎上，增加扁桃體上間隙。Rhoton[13]指出，Telovelar切口可分為3個部分：首先打開脈絡膜，使第四腦室底的全長進入視野，其次通過下髓帆向上延伸切口，暴露同側上外側隱窩，在任何情況下均可進入第四腦室的整個深度，最后通過形成側隱窩下后壁的端部，在扁桃體和延髓之間定向切開，提供額外的進入側隱窩全長和Luschkae孔的通路。根據每一個切口的不同需要，外科醫生可以根據需要單獨或單獨使用3個切口。Matsushima等[1]介紹了3種CMF入路的開放方法：（1）廣泛開放：腫瘤較大且延伸到導水管，則應解剖兩側的懸雍垂-扁桃體和延髓-扁桃體間隙，并將扁桃體和（或）懸雍垂向上牽開，以獲得良好的可視化效果。兩側膜髓帆及兩側外側隱窩后緣切開可以獲得第四腦室的廣泛視野，以切除橫向延伸的腫瘤。然而，這種雙側CMF開放術后有神經功能缺損的風險，如小腦共濟失調、短暫性小腦緘默癥，這并不是因為外側隱窩側壁的解剖，而是因為這種開放的方式只適用于巨大或大型腫瘤，因為其提供了最寬的CMF開口。（2）側壁開放：第四腦室側壁由小腦腳構成，只開放腫瘤側扁桃體和懸雍垂間隙以獲得適當的可視化效果，第四腦室頂的打開也主要在同一側進行。單側切斷脈絡膜首先延伸到外側隱窩的腦室入口，然后繼續向上和（或）向外側延伸到側隱窩的后邊緣。（3）外側隱窩開放：當病變位于第四腦室最外側時，采用外側隱窩開放，包括扁桃體和雙中央小葉周圍的橫向和深部解剖，一并牽開。但實際上，只解剖單側脈絡膜就足夠了。腫瘤的側向延伸阻止了腫瘤的完全切除。為了達到最大程度的切除，術前精確的MRI使外科醫生能夠更好地掌握手術策略。顯微外科技術的發展和神經導航技術的應用為手術提供了更安全的環境。

4.手術方法：側俯位，頭部彎曲，在下頜與胸骨之間保持1橫指寬的間隙。枕下后正中切口從枕骨粗隆上方1 cm延伸到C2棘突下方。保留肌筋膜袖帶，以備縫合傷口時用。去除C1椎板，硬腦膜在環竇下方的中線切開，在小腦半球以“Y”形打開。將牽開器輕輕地放在上方的扁桃體上，在蚓部懸雍垂和小腦扁桃體之間打開CMF，向上延伸穿過下髓帆，完成對Luschka孔的暴露。CMF在脈絡膜末端和下髓帆切口后，可提供足夠的第四腦室暴露，而不會造成神經功能缺損。

5.CMF入路的類型：（1）單純脈絡膜開放入路和Telovelar入路，術中使用何種類型的入路取決于腫瘤上極在第四腦室的位置[14]。Qiu等[15]回顧26例第四腦室室管膜瘤患者，其中21例（80.8%）通過單純的脈絡膜開放入路而切除腫瘤，另5例（19.2%）需要同時切開下髓帆以獲得滿意的第四腦室上端暴露。根據筆者的經驗，簡單的脈絡膜切開入路在大多數情況下是足夠的。當脈絡膜末端完全開放、扁桃體和懸雍垂適當地牽開時，外側隱窩和至少3/4的第四腦室被充分地顯示出來[14]。腫瘤較大時，常從第四腦室正中孔伸入枕大池蛛網膜下腔。術前腫瘤越大，下髓帆和脈絡膜就越伸展和變薄，使更容易、更廣泛地進入第四腦室內切除腫瘤。腫瘤累及第四腦室上部（通常為上1/4區）時，需要切開下髓帆以獲得足夠的暴露。完全切開脈絡膜比扁桃體牽開更重要。一般而言，切開同側CMF和牽開對側扁桃體后，大多數腫瘤都充分暴露，除非對側、上外側和/或側隱窩有明顯侵犯。（2）單側或雙側入路：第四腦室中、上的腫瘤，尤其是第四腦室大型腫瘤，經常扭曲蚓部和小腦腳的正常解剖結構，而異常的變薄和伸展。腫瘤延伸到腦導水管，或通過外側隱窩向橋小腦角生長，從Luschkae孔突出，可能也穿過Magndie孔。Han等[14]報道了50例第四腦室腫瘤患者，其中7例（14%）采用雙側入路，有4例術后出現了緘默癥，而單側入路的患者術后均未出現緘默癥。根據現有文獻，與單側入路相比，不少學者認為采用雙側入路可能會增加術后發生小腦性緘默癥的風險[14,16]。盡管病理生理機制存在爭議，可能是損傷齒狀核及其通過腦干與丘腦的連接參與言語功能通路有關，也可能是單側入路保存對側CMF可降低血管損傷（尤其是PICA分支）。因此，單側入路可能是避免術后神經功能缺損的有效方法。雙側入路被應用于大型腫瘤，由于切除的解剖結構更多，導致組織損傷的幾率增加，比單側入路具有更大的侵襲性。

筆者的經驗是，采用雙側入路發生小腦性緘默癥的風險很小。Liu和Kasper[17]報道3例大型第四腦室腫瘤患者，腫瘤延伸到腦導水管和側隱窩，采用雙側Telovelar入路完全切除，均取得了良好的預后，表明雙側入路可完全切除不同的病理實體而不增加神經功能缺損。對于大的或巨大的第四腦室腫瘤，雙側入路提供了良好的術中可視性，使腫瘤完全切除，發病率低。采用雙側遠外側入路術后無神經功能惡化。由此說明雙側入路的適用性，可提供整個第四腦室的良好全景顯示，從而有助于避免通常與大型第四腦室腫瘤切除相關的潛在并發癥。

6.開放范圍選擇：大型第四腦室腫瘤通常會扭曲正常的解剖結構，伸展蚓部和小腦腳，使其變薄，均需要通過減少牽引力來避免進一步的傷害。雙側脈絡膜端的開放和下髓質膜的輕度抬高確實提供了足夠的空間，可在不損傷鄰近正常組織的情況下完全切除這些廣泛的腫瘤。但經膜髓帆入路術后緘默癥的發生率也高達8%～30%，可能與切開脈絡膜和下髓帆范圍過大有關。手術應根據腫瘤的大小、位置、生長方向以及病變的性質決定切開脈絡膜和下髓帆的范圍。Han等[14]對50例CMF開放患者進行調查，發現其中18例只需要切開下髓帆。

（1）單純打開脈絡膜：沿正中孔向外側隱窩方向剪開脈絡膜，同時向對側外上方適當牽開小腦扁桃體和蚓垂即可充分顯露髓紋下方的第四腦室腫瘤。體積較大的腫瘤雖然有部分位于髓紋上方，但隨著腫瘤的分塊切除，操作空間逐漸增大，無需打開下髓帆即可獲得滿意顯露，但當腫瘤上極達第四腦室上1/4時需剪開同側下髓帆。打開小腦扁桃體蚓垂裂后，將脈絡膜和下髓帆打開可顯露整個第四腦室底。同時打開脈絡膜和下髓帆，將對側小腦扁桃體和蚓垂向外上方適當牽拉即可充分顯露整個第四腦室的腫瘤。在分離蚓垂裂和牽拉蚓垂時應注意保護此裂隙中的血管及附近腦組織，因為齒狀核位于小腦扁桃體頭側，第四腦室頂后外上方被下髓帆附近的側隱窩包繞，故在分離和牽拉時應注意保護此處，避免齒狀核損傷引起小腦性緘默癥和平衡障礙。

（2）打開雙側脈絡膜：當腫瘤向對側隱窩生長時，僅打開單側脈絡膜或膜髓帆是不夠的，為更好地顯露腫瘤需打開雙側脈絡膜，并將小腦扁桃體向兩側外上方牽拉。如腫瘤同時向中腦導水管開口和對側隱窩生長，需打開一側膜髓帆和對側脈絡膜。

7.入路的優勢：（1）經CMF進入第四腦室的入路是通過一個自然通道的非功能性組織，提供創傷最小的途徑。Matsushima等[10]首次描述了CMF，認為這是一種無神經組織損傷地接近第四腦室的潛在途徑。（2）避免蚓部切開的并發癥：與經蚓部入路相比，該入路的主要優點是在不切開小腦蚓部的前提下，能有效切除涉及第四腦室的腫瘤，可最大限度地減少對毗鄰的神經和血管的牽拉，能夠避免切開導致小腦緘默癥的蚓部。Matsushima等[2]于1992年首次報道了9例接受CMF入路手術的患者，結果表明該入路不僅減少了側隱窩周圍殘留腫瘤的可能性，而且避免了術后因蚓部切開導致的蚓部切開綜合征。較下蚓部入路，該入路具有顯露充分、安全性高、視野暴露清楚等優點，并兼具微創等優點。臨床和解剖尸體研究都證明了CMF入路優于經蚓入路。Matsushima等[10]報道了19例第四腦室腫瘤患者，術中不需要包括雙側小腦扁桃體和延髓間隙的解剖，以及頂蓋和側隱窩后緣的切口。手術的主要限制因素是腫瘤浸潤，而不是選擇的進入途徑。（3）Luschka孔上外側的有效暴露：這是Telovelar入路的最大優點。Telovelar入路還可以早期識別第四腦室底的結構，并為腫瘤和第四腦室關鍵結構之間平面的立即識別提供了機會，對充分暴露第四腦室壁提供比以前更好的視野。應用精湛的顯微外科技術，使術野暴露清楚，術中微創化，有利于患者的術后恢復和改善術后生活質量。切除C1后弓的Telovelar入路是治療第四腦室病變的最佳手術入路。（4）CMF入路較傳統的蚓部入路可提供更大的到達第四腦室閂部的垂直角度以及到達閂部、Luschka孔和第四腦室頭側面的水平角度。Deshmukh等[12]定量分析經蚓部入路和經Telovelar入路獲得的第四腦室暴露，結果表明，與經蚓入路相比，Telovelar入路提供了更大的工作面積和更好的進入第四腦室外側和Luschka孔病變的通道；Telovelar入路對第四腦室閂部允許的最大垂直視角明顯大于經蚓部入路，而對第四腦室上段的顯露無差異。在閂部、Luschka和第四腦室上段水平允許最大的水平視角，Telovelar入路明顯大于經蚓入路。（5）可清晰地觀察腫瘤與第四腦室底之間的邊界：Telovelar入路聯合額外的C1后弓移除提供了一個明顯更大的工作區域，這一觀點也得到了Deshmukh等[12]的支持，即Telovelar徑路加上寰椎后弓的切除，使第四腦室上1/3的工作角度比經蚓入路提供的角度更大。與經蚓入路不同，Telovelar入路具有腫瘤與第四腦室底界面的早期可視化和解剖優勢。切除C1弓增加暴露面積，可以消除經蚓部入路和Telovelar入路在垂直方向暴露的差異。與單純Telovelar入路相比，切除C1后弓可顯著增加到閂部的垂直視角和第四腦室上段的顯露。與經蚓入路相比，切除C1后弓的Telovelar入路對第四腦室上部的水平視角顯著大于經蚓入路，因為C1后弓切除改善了第四腦室上部的上下方向的暴露[12]。（6）PICA早期暴露，而且其手術視野從下方與腦室底平行，因此更容易控制出血。在暴露腫瘤前或暴露腫瘤的同時，需分離保護好PICA及其分支，這樣便于術中保護，避免醫源性血管損傷。

8.注意事項：（1）打開脈絡膜需要凝固PICA的一些脈絡膜分支；（2）術前MRI識別CMF有助于第四腦室手術，有助于規劃CMF入路和預測腫瘤解剖病理學；（3）應注意防止扁桃體過度拉伸，以免導致相關齒狀核和小腦腳受壓；（4）未達到全切除，一方面是由于髓母細胞瘤與周圍腦組織邊界不清，另一方面是髓母細胞瘤多起源于小腦蚓部，在處理腫瘤基底時視角受限。

9.臨床應用：對腫瘤明顯偏側生長者，只需打開腫瘤側的CMF，即可充分暴露腫瘤。Kellogg和Pitta[18]報道了11例經CMF入路手術治療的第四腦室腫瘤患者，均未發生蚓部切開綜合征，獲得了良好手術效果。Tanriover等[8]認為Telovelar入路提供了額外的側面暴露，例如外側隱窩和Luschka孔，但經蚓部入路顯示第四腦室頂上半部分的內側部分稍好。陳立華等[19]報道106例第四腦室和腦干背側腫瘤患者采用枕下后正中-經CMF入路治療，23例明顯偏側的第四腦室區、腦干腫瘤或小型腫瘤患者采用經單側CMF入路，腫瘤全切除者97例，全切除率達91.5%，除1例患者術后并發腦積水需經腦室-腹腔分流術治療外，其余并發癥均經保守治療后痊愈，術后無出現共濟失調、平衡障礙、小腦性緘默綜合征、腦脊液漏、顱內出血和感染等并發癥，無死亡病例。由此說明，經CMF入路顯微手術切除第四腦室和腦干背側的腫瘤是一種微創、安全、有效、方便實用且顯露充分的手術方法。

（三）經扁桃體下入路

Luschka孔由脈絡膜終末和菱形唇形成，位于CMF的外側端，實際上是小腦扁桃體和延髓之間自然間隙的末端。在扁桃體下解剖分離腫瘤周圍黏連，可以在不穿過任何神經組織的情況下到達Luschka孔。經扁桃體下入路可看到外側的Luschka孔及上方的小腦中腳的全景，使腫瘤和外科醫生之間的距離最小化，暴露Luschka孔的同時最大限度地保護神經。隨著廣泛的腫瘤分離遠離腦干和第四腦室，小腦扁桃體可以旋轉遠離手術部位；當小腦扁桃體脫離蛛網膜黏連后，從延髓的腹側牽開，露出CMF[9]；然后在腫瘤周圍進行解剖，接近CMF最外側的部分，同時盡量減少對正常小腦組織的牽拉和破壞。因此，小腦扁桃體下入路同時為CMF和Luschka孔腫瘤提供了最直接的路徑、最小角度的軌跡、最少的神經組織破壞和最寬的手術視野，術中應在顱神經和體感誘發電位監測下進行Luschka孔腫瘤的解剖。

經扁桃體下入路采用側俯臥位，腫瘤側朝下，頸部處于中性旋轉和適度彎曲的位置，這樣術者可以舒服地坐下來，而不是仰視腫瘤周圍的重要解剖部位和腦神經[9]。術中需切除同側枕髁背內側部，有助于同側小腦扁桃體完全活動，C1后弓切除為硬腦膜的充分開放提供了空間。將同側扁桃體向后、上、外牽開，剪開與延髓背側表面的蛛網膜。當腫瘤向第四腦室外側隱窩擴張時，脈絡膜通常變薄，厚度不超過蛛網膜，腫瘤周圍逐漸剝離，扁桃體背側延長牽開，在中線和Luschka孔之間形成一條寬廣的走廊。在這個過程中，扁桃體并不是向上移動，而是向腹外側旋轉，將對側小腦扁桃體向外、上方牽開，可簡單地將其在手術視野中抬起。

（四）扁桃體內側裂入路

第四腦室外側隱窩是一個狹窄的空間，由重要的神經和血管結構所包圍，手術時很難進入這個區域。Tayebi Meybodi等[20]采用分裂扁桃體腹裂的方法治療小腦下腳的病變，即扁桃體腹側裂入路，也可更簡單地稱為扁桃體上入路，是去除小腦腳海綿狀血管瘤的理想方法。在小腦扁桃體上有一個上外側的軌跡，通向小腦下腳，位于齒狀核的下方和外側。扁桃體內側裂入路是一種可行、有效的顯露第四腦室外側隱窩的方法，有著更有利的軌跡和位置。Tayebi Meybodi等[20]采用扁桃體內側裂入路進入第四腦室外側隱窩，該手術路徑減少了頸椎屈曲，優化了手術視角。Lawton等[21]通過扁桃體腹側裂的扁桃體上入路，進入小腦下腳或外側隱窩附近區域。

經蚓部入路提供了有限的第四腦室外側隱窩暴露，并且與小腦緘默癥的風險相關，尤其是在兒童群體中。經CMF入路需要打開CMF和膜髓帆才能到達第四腦室外側隱窩（表1），該入路扁桃體從側面牽開遠離腦干，盡管打開了懸雍垂-扁桃體裂以釋放小腦張力，但是暴露第四腦室外側隱窩最外側的部分（靠近Luschka孔）依然困難。經蚓部入路和經CMF入路都提供了一個幾乎平行于腦干軸的視角，體位的擺放需要頸部顯著的彎曲，給術者造成不舒服的姿勢，也降低了操作機動性和接近第四腦室外側隱窩的能力。扁桃體切除入路盡管沒有暴露扁桃體功能，但比其他方法更具侵襲性，同時可能對小腦下腳造成損害。

（五）微創鎖孔入路

Jamshidi等[22]報道了3例患者，采用一個管狀牽開器系統經小腦入路在保留小腦蚓部和齒狀核的同時到達第四腦室，所有病例均成功切除，且未出現新的神經功能缺損及與手術相關的主要并發癥，無死亡病例。齒狀核下入路不需要經傳統的第四腦室入路，更容易接近具有挑戰性的區域——后顱窩。

（六）第四腦室各部位的手術入路選擇

1.Luschka孔區：Luschka孔區腫瘤的常規手術入路包括以下3種：（1）內側路徑：從第四腦室中線開口的內側到外側軌跡，從枕下后正中開顱的內側到外側軌跡，可通過扁桃體下入路或CMF入路。從中線到Luschka孔的內側到外側的路徑相對較長，因此需要在同側小腦半球上施加很大的牽拉力。（2）外側路徑：從枕下乳突后入路的外側至內側軌跡可以將手術野直接置于在Luschka處。然而，病變向CMF內側延伸時，小腦絨球和脈絡叢阻擋了手術軌跡，這些結構的牽開需要一個相對大的牽拉力，這有可能造成小腦挫傷和耳蝸神經的拉傷，耳蝸神經正好位于絨球小葉的正上方。（3）遠外側經髁入路：通過移動扁桃體和切開脈絡膜，建立了一條直接到達病變處的路徑，并將扁桃體所需的回縮降到最低。扁桃體并不是真正的牽開或推開，而是通過旋轉移位遠離了手術野的腹側。視野從中線延伸到橋小腦延髓角和橋小腦角，從枕大孔一直延伸到小腦中腳。因為骨瓣向乙狀竇方向擴大，枕髁背內側小部分切除，CMF完全打開，通過改變側向解剖軌跡朝向Luschka孔，擴大了Luschka孔顯露，所以手術暴露是全景的，但術中有可能需要磨除枕髁，有損傷椎動脈的風險。

2.全四腦室腫瘤：腫瘤的位置將決定首先嘗試哪種入路，如果通過一次暴露（無論是CMF入路或小腦上幕下入路）都很困難，則可以從聯合入路中獲益。對于起源于四疊體或上蚓部、自上而下突入、充盈第四腦室的大型中線腫瘤，單一的傳統路徑無法處理，有報道采用小腦上天幕下聯合經CMF入路可以避免蚓部切開，這種聯合入路可能提供一種獨特的安全腫瘤切除方法，但術后易出現小腦靜脈性梗死。Piatt和Kellogg[23]報道2例患者采用此聯合入路，其中經雙側暴露的1例患者因術后發生小腦梗死性出血而死亡；另1例術后并發下蚓部、同側小腦腫脹以及同側小腦扁桃體疝，經治療恢復后仍遺留斜頸、腦積水和枕部疼痛。Hermann等[24]報道了4例巨大的累及第四腦室和頂蓋區的中線后顱窩腫瘤患兒，通過經第四腦室-CMF和小腦上幕下聯合入路，2例獲得腫瘤完全切除，另2例腫瘤近全切除，術后無新的神經功能缺損。

綜上所述，CMF入路通過切開脈絡膜和下髓帆，允許進入第四腦室頂部、底部和內側扁桃體，是進入第四腦室中、下段病變的首選途徑。

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