孤立性完全性肺靜脈異位引流產前超聲漏誤診分析

覃艷玲，蔣江帆，潘玉萍

(廣西醫科大學附屬南寧市婦幼保健院醫學影像科，廣西 南寧 530011)

0 引言

完全性肺靜脈異位引流(TAPVD) 是全部的肺靜脈沒有和左房進行有效的連接，而和體靜脈與右心房相連。其對血液動力學有著極為嚴重的影響，在嬰兒期就出現肺動脈的高壓癥狀，繼而導致右心衰，如未能及時的進行手術治療，那么將有近八成的患兒會在一歲之內死亡，因此必須要在其病情沒有惡化之前進行相應的手術治療，早發現早診斷早治療，尤其是引流到門靜脈的患者，一旦確診必須馬上進行手術。

因此在產前準確的超聲診斷至關重要，孕婦可選擇可以行小兒心臟手術治療的醫院分娩或及時做好手術準備，以便及時給患兒進行手術治療。本文收集我院2011 年1 月至2019 年12 月在我科進行產前Ⅱ、Ⅲ級及Ⅳ級超聲檢查漏診或復查時發現漏診，出生后經手術確診的漏誤診病例資料。對其進行總結和分析，找出其出現漏診和誤診的原因，提高超聲診斷的準確率?，F報告如下。

1 對象和方法

1.1 研究對象

在我科進行產前超聲檢查漏誤診的孤立性完全性肺靜脈異位引流的胎兒5 例，后經超聲復查發現或出生后超聲檢查發現漏誤診，最后均經手術確診。

1.2 檢查儀器與方法

使用的儀器為美國GE 公司生產的 Voluson 系列超聲診斷儀，具體為E6、E8 以及E10 三個型號，探頭的頻率包括了C4-8MHz、C1-5MHz、C1-5-DMHz、C4-8-DMHz、C1-6MHz，孕婦行產前Ⅲ級、Ⅳ級超聲檢查時，胎兒心臟的檢查選擇胎兒心臟模式及合適的成像條件，檢查時把聲像圖進行放大，按照具體情況選擇合適的成像條件。得到相應的圖像之后，進行規范的查看，對四腔心、三血管、上下腔靜脈等各個切面進行仔細觀察。觀察各切面的正常聲像圖特征，包括：腔靜脈與右房的連接，各房室連接、心室與大動脈的連接是否正常，各房室腔結構特點、大小、比例、血流，房、室間隔及各瓣膜等情況，按照不同部位的具體情況選用相應的CDFI。在對肺靜脈進行觀察時，選用對較低速血流有極大敏感性的技術，如ADF、HDFI 等，這些技術能夠很好的增強較為微弱的血流信號，對于較為微小的血管血流進行很好的顯現。進行檢查的時候，其結果主要使用的是灰階對于血液之中較為細小的微粒進行顯示，這就避免了對于角度的依賴性，降低了CDFI 檢查之中容易出現的混疊和外溢等問題。HD-Flow 技術更是能夠很好的進行相應的編碼等，這對于血流的方向以及其密度有著一個較好的顯示[5-6]。

2 結果

2.1 漏診及確診經過

病例1，孕婦23 歲，于2012 年9 月孕27+4 周行產前超聲Ⅲ檢查，未見明顯異常，出生后手術確診為孤立性完全性肺靜脈異位引流TAPCV(心上型)。病例2 及病例3 分別為：27歲孕婦于2014 年5 月孕24+5 周、孕婦35 歲于2016 年3 月孕25+2 周，行產前超聲Ⅲ級檢查，均未見明顯異常，出生后超聲檢查及手術確診為TAPCV(心內型)及TAPCV(心上型)的病例。病例4，34 歲孕婦于2016 年7 月孕21+3 周產前Ⅱ級超聲檢查時未見明顯異常，兩周后行產前III 級超聲檢查時診斷TAPCV(心上型)，出生后經手術確診的病例。病例5，27歲孕婦2019 年7 月孕24+2 周行產前超聲Ⅲ級檢查發現三血管切面主動脈與主肺動脈等大，3 周后復查胎兒超聲心動圖(Ⅳ級)，診斷為孤立性TAPCV(心內型)，出生后手術確診。

2.2 治療和預后

以上病例均已行手術根治，手術效果滿意，一般情況良好。

3 討論

3.1 在胚胎發育早期，由左房發出的原始肺靜脈總干發育成左、右兩屬支，各支再分為兩支并向肺內生長。此時，肺內各對胚胎體靜脈亦匯合發育成四支肺靜脈，后與左房發出的肺靜脈相連。在左房逐漸擴展的過程中，原始肺靜脈總干及左、右肺靜脈被吸收并入左房，結果出現四條肺靜脈直接開口于左房。

3.2 發病機制

(1)由左房發出的原始肺靜脈總干在胚胎發育中出現障礙，導致其沒有和遠端的肺靜脈相連接；(2)在胚胎發育的過程中，胎兒體內的肺靜脈叢及其相應的體靜脈系有交通支，某些交通支被保存下來。

3.3 臨床表現

胎兒完全性肺靜脈異位引流無特殊臨床癥狀，但胎兒出生后患兒的臨床癥狀與其發生肺動脈高壓的程度相關。尤其孤立性完全性肺靜脈異位引流只有卵圓孔這一左向右分流的唯一通道，肺靜脈的氧合血幾乎全部回流到右心入肺動脈導致肺血增多、只少部分經卵圓孔到左心入體循環，患兒出現紫紺。引流過程中若出現梗阻，則會發生肺淤血及肺水腫。出生后若不及時手術，會很快引起肺動脈高壓及右心衰竭。

3.4 疾病的病理分型

按照其引流部位的不同主要分為心上型、心內型、心下型以及混合型四種。四支肺靜脈沒有直接入左房，而是在左房后方匯合為一共同靜脈腔，與左位垂直靜脈連接上行入左無名靜脈，經上腔靜脈回流到右房，為心上型(圖1)。當肺靜脈直接開口在右心房，或經冠狀靜脈竇入右心房，我們稱其為心內型(圖2)。相應的肺靜脈共同匯集到一起從左房后方穿過膈肌，進而與相應的門靜脈等相連，最終仍是流入到右心，此種我們稱之為心下型(圖3)。當出現以上的兩種及兩種以上的我們稱之為混合型。

圖1 胎兒心上型肺靜脈異位引流圖：肺靜脈匯入共同腔后與左垂直靜脈入左無名靜脈經上腔靜脈入右房

圖2 胎兒心內型肺靜脈異位引流圖：四條肺靜脈匯入共同腔后匯入冠狀靜脈竇入右房

圖3 胎兒心下型肺靜脈異位引流圖：四條肺靜脈匯入共同腔后于左房后方下行穿過

3.5 漏誤診原因分析

病例1(心上型)，2013 年產前超聲漏診，圖像分析：其產前超聲圖像，左房稍小，左房后方可見肺靜脈共同腔(圖4)，三血管切面肺動脈左側可見一血管回聲(圖5)，考慮檢查者對正常超聲標準切面聲像及本病的認識不足所致。病例2(心內型)，產前超聲漏診，圖像分析四腔心肺靜脈角顯示欠清息，未獲取最佳切面，且沒有仔細觀察彩色血流，誤認為肺靜脈匯入左房。病例3(心上型)，孕婦腹部較厚，聲窗較差，肺靜脈角顯示不清、三血管切面肺靜脈左側隱約見一血管回聲，未仔細觀察造成漏診。病例4(心上型)，孕21+3 周進行產前超聲Ⅱ級檢查，結果表示其四腔的切面不夠標準，對于靜脈角沒有一個很好的顯示，沒有達到多切面觀察的要求，導致漏診的出現。兩周后行產前III 級超聲檢查時發現，進而確診為TAPCV。病例5，孕24+2 周產前超聲Ⅲ級檢查為三血管切面主動脈與主肺動脈等大，3 周后復查胎兒超聲心動圖(Ⅳ級)，診斷為孤立性TAPCV(心內型)。相比較來說，在其前一次的檢查的時候，根據其結果顯示胎兒的左房后方可以看到相應的共同腔，而后一次的檢查就對其進行細致的檢查。此血流走向不注意觀察易認為是左房血流流向左室，造成漏診(圖2)。TAPVD 會出現獨立性的發生，因此有著極高的漏診率[9]?？偟膩碚f，因為目前對于肺靜脈的認識和研究還不是很多，并且對于其相應的發展和病變認識有所不足，進而容易出現漏診。

圖4 胎兒四條肺靜脈匯入左房后方的共同腔膈肌匯入門靜脈

3.6 完全性肺靜脈異位引流產前超聲診斷方法主要通過以下切面進行觀察

(1)正常胎兒胸部橫切，胸前壁及脊柱分別置于屏幕3 點或9 點位，獲得四腔心切面(圖6)，顯示左房后壁不光滑、可見左、右肺靜脈角，血流顯示四條肺靜脈全部匯入左房，左房上方與脊柱僅見降主動脈橫斷面顯示，無多余的管道，如左房的靜脈角消失，則要考慮肺靜脈異位引流，如左房上方與脊柱間的距離增寬，并有多余的管狀結構回聲要注意是否是肺靜脈共同腔或擴張的食管。如此管狀結構可測到肺靜脈頻譜，則為肺靜脈共同腔，再追蹤其走向；如此管狀結構無血流顯示且為一過性的出現，則為食管吞咽羊水時的擴張。觀察左右肺靜脈是否回流入左房時注意可把增益稍調高些，因有的共同腔管壁較細，不易顯示；且左右稍緩慢側動探頭，避免骨骼及聲速衰減而漏診共同腔，仔細觀察有無細小血管壁回聲。心內型及心下型極其容易出現漏診。因在三血管氣管切面其聲像圖顯示未見異常，而當左右心系統大小正常時，漏診率會增高。這主要是由于妊娠早中期，胎兒尚未建立一個良好而完整的肺呼吸，雙肺沒有發生膨脹，其內的血流量僅僅為正常體循環的7%。胎兒此時進行的血氧交換僅僅是依賴胎盤，這就導致TAPVD 的胎兒不出現任何異常癥狀，檢查結果也提示未見明顯異常。等到了妊娠的晚期，肺循環血流量增加，其中的右心排量幾乎占據了接近一半的比例，最終就可能導致右心系統明顯擴張，并且左右心出現比例異常[11]。胎兒的肺靜脈血管壁較薄，進行相應的區分極為的困難，通過超聲檢查我們能夠發現其是否會出現相應的靜脈血回流到左心房，若同時出現相應的湍流血流信號，就表明其可能出現血流梗阻[12,13]。使用相應的ADF 以及HDFI 等技術的時候，能夠很好的檢測其四條肺靜脈回流到心房[14]。(2)三血管切面，正常情況下肺靜脈的左側不會出現其他的血管顯示，當肺動脈的左側檢出血管回聲，我們要對其進行相應的排除檢查。若肺動脈左側的血管血流方向與上腔靜脈以致，追蹤其走向，旋轉探頭90°，其向上與頸內靜脈相延續，向下匯右房或通過冠狀靜脈都匯入右房或左房，則為永存左上腔靜脈[15]。如肺動脈左側的血管血流與上腔靜脈相反，即為垂直靜脈向頭部方向匯入無名入上腔靜脈，側是肺靜脈異位引流(心上型)，以上都應加用彩色多普勒及頻譜多普勒更利于觀察血流的走向及協助診斷。(3)正常胎兒腹部的矢狀面僅顯示其降主動脈及下腔靜脈，當出現血管增多的情況時，應對其進行相應的切面檢查，當其內血流的方向保持一致的時候，應考慮心下TAPVD 的可能性。(4)上下腔靜脈長軸切面：正常的上下腔靜脈內徑大小基本等大，如一條血管明顯增大，則要注意有無肺靜脈異位引流所致。

圖6 正常四腔心切面

總之，胎兒產前超聲Ⅲ級、Ⅳ級診斷是排除完全性肺靜脈異位引流最常用、最簡單、最經濟、重復性最好的檢查手段，TAPVC 產前超聲具有特征性改變，只要對本病有足夠的認識，在檢查過程中細致觀察，均能正確作出診斷。