6例MDA5抗體陽性皮肌炎相關快速進展間質性肺病患者的護理體會＊

牟 靜 吳曉冰 徐燕妮 鄧妙貞

1.西南交通大學附屬成都市第三人民醫院呼吸與危重癥學科 (四川 成都 610014)

2.廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸與危重癥學科四區 (廣東 廣州 510120)

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是表現為肌肉慢性炎癥和特殊的皮疹，包括向陽性皮疹和指關節的紫紅色Gottron's丘疹的一種結締組織性疾病[1]間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)，是結締組織病(connective tissue disease，CTD)患者的常見肺部并發癥，部分ILD患者可發展為進展性肺纖維化，使肺功能嚴重受損，最終引起呼吸衰竭，嚴重影響患者的生活質量，甚至危及生命[2]?？焖龠M展性ILD(rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD)目前定義為呼吸道癥狀在1～3個月內進行性加重、出現呼吸困難和低氧血癥肺HRCT提示新發肺間質病變或肺間質病變較前加重的間質性疾病[3]?？购谏亓龇只嚓P基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5，anti-MDA5)抗體陽性作為DM的類型之一，其發生ILD比例高達92%，其RP-ILD的發生率更高，總生存率低，90d生存率僅為66.7%[4～6]?？筂DA5抗體作為一種DM特異性抗體，有一定的種族差異，有報道顯示亞裔成人DM患者中，抗MDA5抗體陽性率達20%～50%[7]。對于此類處于疾病快速進展期的患者，應降低氧耗，減少感染風險，加強皮膚的管理，為患者提供疾病、心理、營養等多維度的護理。介于對該類疾病的護理報道較少，特總結我院2020年收治的6例MDA5抗體陽性皮肌炎患者合并快速進展性間質性肺病[MDA5(+)-RPILD]的護理體會，以期為廣大護理同仁提供借鑒和參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料2020年7月至9月共收治MDA5(+)-RPILD患者6 例，女5例，男1例，平均年齡(54±2.43)歲。6例患者既往診斷皮肌炎病史，因感病情加重明顯，主訴以“短期內出現活動后心累氣促驟然加重至生活能力下降，全身肌肉酸痛”為主要癥狀來我院就診。6例患者肺功能均提示彌散功能下降、限制性通氣功能障礙。其中1例合并肺栓塞，3例合并縱隔氣腫，6例均合并Ⅰ型呼吸衰竭。

1.2 治療方法6例均在疾病快速進展期，使用抗感染、免疫抑制劑及激素、免疫球蛋白沖擊治療，口服抗纖維化藥物。臨床治療除用藥外，以絕對臥床休息為主。

2 結果

6例MDA5(+)-RPILD患者在經過積極的治療及護理后，4例患者病情穩定后給予治療方案出院，2例患者出現呼吸衰竭經搶救無效后死亡。

3 討論

3.1 高流量濕化氧療的護理CTD-ILD患者肺功能主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙?？筂DA5+抗體患者出現呼吸系統癥狀后1個月內，會伴進行性呼吸困難和低氧血癥[8]，MDA5(+)-RPILD患者極易出現快速進展的低氧血癥。有研究表明，當CTD患者出現全身系統性損害尤其合并氧合指數下降及肺泡動脈氧分壓差下降時，死亡率更高[9]。所以對于此類患者地氧療是極其重要的。高流量濕化氧療(high flow nasal cannulae，HFNC)是通過提供相對恒定的吸氧濃度(21%～100%)、溫度(31～37℃)和溫度的高流量(8～80L/min)吸入氣體，對單純低氧血癥患者具有明確的治療效果[10]。研究顯示HFNC越來越多的用于ILD，以減少呼吸頻率和改善分鐘通氣，緩解呼吸困難癥狀，對比無創通氣，HFNC增加患者的舒適度和耐受性[11]。對于皮肌炎相關間質性肺病的病例報道中，HFNC可避免氣管插管，緩解呼吸窘迫，減少焦慮，并允許患者早期下床康復活動，可顯著提高住院患者生活質量[12]。本研究6例患者在入院后均有在床上活動即出現氣促明顯、心率增快、氧飽和不穩定的情況，患者生活能力評定(Bathel)指數下降幅度最大能達到80分?；颊呔鶡o明顯咯痰，其中1例患者因活動即氣促導致無法交流。6例均給予HFNC聯合儲氧面罩取得較好效果。在患者疾病處于快速進展期時，低氧血癥明顯，本研究護理中給予安置HFNC聯合儲氧面罩，能有效改善患者低氧血癥，且使用HFNC患者可以進食及交流，同時提高氣道濕化，亦不會出現因使用無創面罩帶來的器械性損傷，從而有效提高患者舒適度。

3.2 皮膚的護理對于MDA5(+)-RPILD患者應重視皮膚的護理。MDA5抗體(+) 的DM患者易出現典型皮膚受累的表現，如向陽疹、Gottron疹、V字疹、披肩征、技工手、皮膚潰瘍等[13]。有研究表明，皮膚潰瘍與RPILD密切相關，是MDA5抗體(+)的患者的預后不良因素[14]。且激素及免疫抑制劑的使用對皮膚的修復有所影響。另一方面，患者因為疾病的急性加重導致無法下床活動，容易發生受壓處皮膚發生壓力性損傷。此類患者應注意皮膚的保護，崔爽等[15]的研究總結11例MDA抗體+患者皮膚的護理結合我院具體情況在此次患者的護理中進行應用取得較良好的效果。我院收入此6例患者均有“技工手”、Gotton's疹(+)，其中4例出現不同程度的對稱性皮膚破潰部分已結痂，2例皮膚未見破潰，但雙肘、髖部等骨突出可見皮膚粗糙。采取凡士林軟膏外涂，禁用肥皂，可使用溫水清洗。其中1例患者出現雙側髖部及肘部皮膚0.5cm×0.5cm破潰伴滲液，經傷口造口專家會診后予以碘伏外涂后予SSD及紗布覆蓋，患者滲液較前減少。對于因疾病臥床無法下床的患者的壓力性損傷的預防，我院自制記憶海綿體位墊有大小型號用于幫助患者翻身及墊于骨突處，患者未發生壓力性損傷。

3.3 控制感染的護理在ILD患者中，合并感染是誘發呼吸衰竭的高危因素[16]。國外研究發現，相比病毒感染來說，細菌、真菌感染在ILD感染中起到了很大的作用[17]。結締組織合并重癥感染預后極差，在ICU死亡率極高，就CTD發病特點以皮肌炎病例數最多[18]。研究發現對于皮肌炎早期死亡原因為急性或亞急性的間質性肺炎，而后期主要死亡原因為肺部感染[19]。加之使用激素和免疫抑制劑治療，容易合并感染，增加患者死亡率。除常規抗感染護理外，應盡力將患者安排在集中病房統一管理，注重患者基礎護理。(1)口鼻腔護理：激素的大量使用可能導致牙床的萎縮，指導患者使用軟毛牙刷清潔口腔；用生理鹽水或石蠟油濕潤清潔鼻腔，保持口鼻腔的清潔。(2)皮膚的護理：患者疾病呈快速進展期，且為皮肌炎相關，破潰的皮膚會導致感染加重，骶尾部及受壓部位應用保護型泡沫輔料進行保護，保持床單元清潔干燥，避免壓力性損傷的發生。(3)醫護人員做好手衛生消毒，嚴格無菌操作，接觸患者均需穿著隔離衣，床單元固定快速手消毒劑。(4)對患者及家屬嚴格落實手部衛生相關健康教育，監督患者及家屬手部衛生情況，對于患者在實行使用消毒劑的同時需要密切關注患者皮膚情況。(5)減少不必要的侵襲治療，加強病房管理及清潔，定期進行紫外線消毒。

3.4 抗凝的護理對于MDA5(+)-RPILD患者應注意血栓形成及出血風險的評估。間質性肺病病變主要是侵犯周邊肺組織部肺泡、肺泡間隔、鄰近的小氣管和小血管的彌漫性炎癥疾病[20]。MDA5(+)-RPILD患者需要使用大量激素沖擊治療，且患者因疾病導致活動困難，所以此類患者發生血栓與出血風險多種高危因素并存。在臨床上需要評估相關風險。本研究6例患者均使用低分子肝素皮下注射抗凝治療。并制定抗血栓預防方案，根據病情在維持氧合且以患者不覺累為主，其中2例可在醫護人員協助下進行踝泵運動。4例患者氧合不穩定使用彈力襪及下肢靜脈壓力泵。因患者在快速進展期，活動耐力差，且需要安靜休息，故制定的床上活動均需在攜帶HFNC下進行，并密切觀察患者的生命體征及癥狀。每日觀察記錄患者雙下肢周徑及有無出血傾向。1例患者并發肺栓塞使用低分子肝素溶栓后栓塞消失，其余患者均未出現靜脈血栓栓塞癥及出血。

3.5 吞咽指導及營養護理對于MDA5(+)-RPILD患者要重視患者的胃酸反流情況及吞咽指導。研究發現，急性加重期的肺間質纖維化(IPF)患者支氣管肺泡灌洗液中的胃酸和胃蛋白酶含量均明顯高于穩定期的IPF患者。6例患者均因病情危重，無法脫離氧氣治療，為了降低患者誤吸風險，抑制胃酸反流入肺，均安置鼻空腸管。予以營養會診制定鼻飼營養方案以加強患者營養的護理，改善患者營養結構。安置鼻空腸管期間為避免患者吞咽肌功能下降，由吞咽?？谱o士對患者進行評估并進行吞咽康復的指導包括每日進行兩次舌部活動、牙齒咬合運動及鼓腮運動，每次5～10min；每日對患者進行蛙田飲水試驗評估及鍛煉患者吞咽功能。3例患者好轉進入穩定期均拔出鼻空腸管經口進食良好，1例患者帶管出院[21]。

3.6 舒適及心理的護理MDA5(+)-RPILD患者需要安靜休息，減少氧耗以度過疾病快速進展期。舒適理論是圍繞舒適需求、舒適干預、干預協變量、尋求健康行為及結構的完整性5個主要概念形成的理論框架[22]。MDA5+-RPILD患者因病情處于快速進展期，疾病進展快，低氧血癥明顯，且因疾病本身死亡率高，患者病情重、心理負擔重，1例患者自訴感覺為突發的呼吸困難加重無法接受，4例患者自訴對疾病感到恐懼。在護理方面應基于舒適理論，以讓患者盡可能放松的舒適環境為主，為患者的生活按下“減速鍵”：(1)告知患者家屬盡力固定陪護，減少人員探視；(2)降低病房燈亮度，以溫和燈光及床頭燈為主，囑患者安靜休息，減少活動；(3)為減少患者耗氧，保留鼻空腸管及尿管；(4)保持大便通暢，必要時可使用通便藥物；(5)與患者充分溝通，了解患者心理狀況，與心理?？谱o士共同制定心理干預方案從而改善患者焦慮恐懼等心理狀態；(6)為患者播放舒緩音樂放松身心；(7)與患者家屬充分溝通，減少家庭對患者的壓力。盡量讓患者安靜放松以減少氧耗，平穩度過疾病快速進展期。

對于MDA5(+)-RPILD患者來說，病情會因肺纖維化出現肺功能急劇下降，呼吸衰竭且預后較差?；颊邥纳钔耆岳砜焖龠M展為臥床無法活動，疾病進展快、病情重、心理負擔大是臨床工作者需要關注的重點。此類患者的護理難點在于如何幫助患者度過疾病快速進展期，對于MDA5(+)-RPILD患者應基于控制感染及纖維化進展，做到減輕患者氧耗、控制患者感染侵襲、增強患者對抗疾病的信心，重視患者疾病、心理、營養多維度的護理需求。MDA5(+)-RPILD患者因為疾病特異性需要呼吸內科、風濕免疫科、皮膚科等多學科診治，對護理人員核心能力做出了更高的要求，特別是對于疾病進展觀察的細節及敏感度等能力需要提高。本研究中病例患者數較少，臨床上還需繼續收集更多病例來總結MDA5(+)-RPILD患者的護理體會，對于此類疾病預后較差的患者應將進一步關注患者出院后的系統隨訪及包括基于疾病個體化的呼吸康復在內的延續性護理，以醫護一體化模式改善患者疾病結局。