以腸套疊為首發特征的過敏性紫癜2例分析

陳春芳

（江西省九江市婦幼保健院西院急診科，九江 332000）

過敏性紫癜（Henoch-SchonleinPurpura,HSP）是兒童最常見的血管炎，90%的患兒年齡小于10歲（平均6歲）。其主要癥狀包括可觸及的皮膚紫癜、關節疼、腎臟受累及胃腸道癥狀，其主要由IgA沉積所致的免疫復合物性小血管炎[1]。10%~40%的患兒胃腸道癥狀可先于皮膚紫癜癥狀前達2周[2-3]。有0.7%~13.6%的過敏性紫癜患兒發生外科并發癥如腸套疊[4]。然而，在皮膚紫癜出現前很難診斷過敏性紫癜。本研究報道我院以回結型及回—回型腸套疊為首發的過敏性紫癜2例，并復習相關文獻，對其發病特點及診治進行總結和分析。

1 臨床資料

病例1：患兒女，8歲2月，入院前4天無明顯誘因下出現陣發性腹痛，以臍周及右上腹為主，并伴有嘔吐，為胃內容物，入院前1天解果醬樣血便，量中等，無里急后重，否認起病前有發熱、咽痛，無咳嗽、咳血、血尿等，遂急到當地醫院就診，行腹部胃腸彩超檢查提示：右上腹混合性回聲團，呈同心圓征考慮腸套疊；膽囊壁增厚雙邊，腹腔積液，腸系膜未見增大淋巴結，右下腹未見明顯腫大闌尾聲像；當地醫院未予治療，轉至我院就診。體格檢查：心肺未見異常。腹部平坦，未見腸型及蠕動波，觸診軟，右腹部未觸及包塊，有壓痛，無反跳痛，腸鳴音減弱。入院后急查腹部立位片示下腹部可見多個液平面影，急查腹部B超提示：①右上腹可見同心圓征，考慮腸套疊，右下腹腸管壁增厚；②腹腔積液。急查腹部CT顯示：①右側腹可見一團狀軟組織密度影，其內密度不均勻，可見分層狀略高密度，其內以液性密度為主，并混雜氣體密度影。肝內緣可見帶狀液性低密度影，小腸稍擴張，考慮腸套疊可能；②腹腔、盆腔積液。實驗室檢查：白細胞23.19×109/L,中性粒細胞百分比80.3%，血小板441×109/L,C-反應蛋白17 mg/L。尿分析隱血+、蛋白質2+，術后3天大便正常。乙肝五項無異常，凝血功能基本正常，血生化:肝腎功能基本正常，電解質低鈉血癥129 mmol/L。診斷：急性腸套疊。治療：入院后完善相關檢查，確診后予急診行腸套疊迭復術。腸套疊迭復術：經其肛門插入Folley氏管，插入深度約為5～7 cm，再將注入氣體的球囊注入到Folley氏管中，以防止肛門氣體泄漏而引發導管脫落。捏緊肛門，用X線對病變部位進行定位以觀察腸壁結構、腸腔脹氣、腸套疊等狀況，并在腸道內注入一定的壓力，若患兒腫塊處于回盲部，且腸壁水腫嚴重，套鞘緊固，還需增高壓力，并配合手法進行腹部按壓，以促進腸套疊復位。術中可見回結腸型套疊，發現腸管明顯充血水腫，無壞死，腸系膜淋巴結腫大，腸管血運正常。術后4小時發現雙下肢大片紫癜斑片。確診過敏性紫癜，給予甲強龍靜脈點滴2 mg/kg，雙下肢紫癜漸消退，未再出現腹痛，于術后8 d出院。

病例2：患兒女，12歲，陣發性腹痛2天伴嘔吐入院，患兒入院前2天開始出現陣發性腹痛，伴有嘔吐，嘔吐物為胃內容物，次數共約6次，呈非噴射性，無發熱、大便未解，當地醫院腹部彩超是：左中下腹異?；芈?，考慮腸套疊可能，腹腔淋巴結增大。我院門診彩超示：左側中下腹可見同心圓，考慮腸套疊。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓95/60 mmHg，體重31 kg，腹部平坦，未見腸型及蠕動波，觸診軟，左腹部可觸及一包塊，有輕壓痛，腸鳴音減弱。入院后B超示：左上腹部可見同心圓征，大小約58 mm（長度）×31 mm×28 mm，壁厚約4.0 mm，該處腸壁均腫脹，周圍未見明顯腫塊樣回聲，末段回腸腸壁腫脹，壁厚4.7 mm。超聲引導下灌腸：左上腹部可見"同心圓"征，經肛管注入生理鹽水500 mL后，同心圓征未消失。目前右下腹闌尾顯示，外徑5 mm，不腫。實驗室檢查：白細胞18.51×109/L,中性粒細胞百分比90.7%、血小板299×109/L。尿分析潛血2+、酮體3+。凝血功能基本正常，血生化:肝腎功能基本正常。大便正常。治療：入院后完善相關檢查，確診后B超下生理鹽水灌腸，失敗后急診全麻下手術治療。術中可見回回型套疊，腸黏膜充血水腫，腸壁有出血點。術后第二天出現皮疹確診過敏性紫癜，同時予甲強龍靜脈點滴治療。皮膚紫癜漸消退，未再出現腹痛，于術后9天出院。

圖2 病例2腹部彩超

圖3 病例2腹部立位片

2 討論

HSP是一種以IgA免疫復合物沉積于血管壁的Ⅲ型超敏反應介導的急性全身性小血管炎。它是一種多系統疾病，以可觸及的皮膚紫癜、關節炎、腎臟損害和胃腸道癥狀為特征，常見于兒童和青年。胃腸道癥狀發生率50%~75%[4-7]。文獻報道25.3%的患者在皮膚癥狀出現前出現胃腸道癥狀[4-7]。胃腸道癥狀通常包括腹痛、惡心或嘔吐和一過性腸梗阻。這種疼痛為絞痛性，局限于臍周和臍上部，飯后加重，類似腸絞痛或腸缺血。腹痛可由腸壁炎癥、水腫或出血引起，也可由嚴重并發癥如腸穿孔、腸梗阻、腸套疊、大量出血等引起[4-7]。對于以腸套疊為首發癥狀的過敏性紫癜患兒，在眾多的急性腹痛中難以區別診斷。

HSP的診斷是有一定標準的。2012年中華醫學會兒科學分會免疫學組參照2006年歐洲抗風濕病聯盟和歐洲兒科風濕病學會（EULAR/PReS）兒童血管炎新的分類標準制定HSP的診斷標準?？捎|性（必要條件）皮疹伴有如下任何一條：①彌漫性腹痛；②任何部位活檢示IgA沉積；③關節炎/關節痛④腎臟受損表現[血尿和（或）蛋白尿][8]。對于皮疹不典型或未見急性期發作性皮疹者，需嚴格按標準診斷，必要時行皮膚活檢。

HSP被定義為一種以IgA沉積為主的血管炎，影響小血管（主要是毛細血管、小靜脈或小動脈），此外，發現以下兩個或兩個以上的臨床特征支持HSP的診斷：年齡＜20歲；胃腸道受累（腹痛或便血）；上呼吸道感染前驅癥狀；血尿和或腎活檢顯示系血管增生性腎小球腎炎[9]。

無皮膚紫癜的HSP診斷很具有挑戰性?；颊邲]有表現出紫癜，但病理診斷為血管炎，腸壁有IgA免疫沉積，則根據其他臨床特征支持HSP的診斷。Shimoyama[10]等報道一例無皮膚紫癜的反復腸套疊的過敏性紫癜患兒通過結腸鏡進行成功診斷和治療。通過內鏡檢查腸壁活檢提示IgA免疫復合物沉積的血管炎支持臨床診斷HSP。

本2例患兒腸發套疊前均無紫癜，且以腸套疊為首發癥狀，均有血尿或蛋白尿，腸套疊解除后始出現紫癜確診診斷。對臨床上2歲以上兒童出現腸套疊時，要警惕繼發性腸套疊的可能，積極尋找原發病?？煞e極開展內鏡檢查及病理活檢，熟悉過敏性紫癜的內鏡檢查典型表現：典型者為紫癜樣斑點、孤立性出血性紅斑、微隆起、病灶間可見相對正常的粘膜。病變多呈節段性改變，主要累及胃、十二指腸、小腸和結腸，但往往以小腸為主，很少累及食管。侵犯部位以十二指腸粘膜改變最為突出，十二指腸降段不規則潰瘍可能也是HSP在胃腸道的典型表現[10-12]。腸套疊是過敏性紫癜合并的最常見急腹癥。腹型過敏性紫癜是一種特殊類型，炎癥侵犯胃腸毛細血管及細小動脈，引起胃腸道毛細血管炎性反應，抗原抗體作用于腸壁血管致毛細血管，使腸壁發生廣泛性水腫。需要特別注意的是，該病癥患兒的漿膜下及黏膜呈節段性出血，腸系膜淋巴結增大，胃腸功能紊亂，最后腸道發生不規則蠕動、痙攣，從而繼發腸套疊[13-15]。

本研究證實，熟悉腹型過敏性紫癜的超聲及CT檢查的特點。超聲結果是病變腸壁水腫增厚，呈對稱或不對稱性，回聲均勻減低，腸腔向心性或偏心性狹窄[16-18]。CT顯示多節段的跳躍性腸壁增厚、腸系膜水腫、血管充血與非特異性淋巴結腫大時，結合長時間劇烈腹痛病史考慮腹型HSP的可能性[19-20]。