1例以前庭神經損害為首發癥狀Ramsay Hunt綜合征伴發病毒性腦膜炎治療報告

郭功兵

Ramsay Hunt綜合征為面神經膝狀神經節水痘-帶狀皰疹病毒感染,臨床可表現為周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、淚腺及唾液腺分泌障礙,可伴聽覺過敏,耳后劇烈疼痛、骨膜及外耳道皰疹。本文報道1例Ramsay Hunt綜合征伴發前庭神經損害、病毒性腦膜炎病例。

1.臨床資料

患者,女性,62歲,因“頭暈4天”入院?；颊?天前無明顯誘因出現間斷頭暈,站立、步態不穩,嚴重時天旋地轉,伴惡心、嘔吐,不伴耳鳴、聽覺過敏、聽力下降,不伴一側肢體感覺及運動障礙。既往體健。入院查體心、肺、腹及神經系統查體無陽性體征,顱腦MRI平掃未見明顯異常?？紤]后循環缺血,給予銀杏葉提取物、倍他司汀改善內微循環及異丙嗪對癥治療。入院后第3天,患者頭暈無改善,出現左側口角歪斜伴左眼閉合不全,查體:左側額紋、鼻唇溝較對側淺,左眼閉合不全,皺眉差,鼓腮、示齒及吹口哨不能,張口口角歪向右側,耳后及面部未見皰疹,考慮面神經炎。給予地塞米松5mg靜滴7天(d1～d7),后調整為地塞米松2.5mg靜滴7天(d8～d14),同時給予甲鈷胺、維生素B1營養神經、補鉀、補鈣及改善內耳微循環治療。入院第5天,患者頭暈無改善,并出現左側耳后劇烈疼痛,查體可見左側耳后、外耳道皰疹,伴聽覺過敏。血漿水痘-帶狀皰疹病毒IgA、IgG抗體陽性,IgM抗體陰性?？紤]患者帶狀皰疹病毒感染、Ramsay Hunt綜合征,加用阿昔洛韋0.25g,3次/天,抗病毒治療14天,加巴噴丁止痛治療,患者左側耳后、外耳道皰疹逐漸結痂,耳后疼痛緩解,但眩暈癥狀持續無緩解,并出現頭痛、惡心、嘔吐,查體腦膜刺激征(±)。入院后第20天完善顱底MRI增強掃描可見左側內聽道內條帶狀明顯強化灶。腰穿腦脊液壓力115mmH20,細胞總數40×106/L,白細胞計數40×106/L,單葉核細胞百分比92%,多葉核細胞百分比8%;腦脊液蛋白質0.43g/L,氯115.38mmol/L,葡萄糖3.89mmol/L,乳酸脫氫酶13.5U/L,腺苷脫氨酶3.8U/L,高敏C反應蛋白0.12mg/L。腦脊液NGS提示水痘-帶狀皰疹病毒陽性?？紤]水痘-帶狀皰疹病毒性腦膜炎,給予甲強龍1g靜滴3天,500mg靜滴3天,250mg靜滴3天,125mg靜滴3天,60mg口服并逐漸減量至停藥;丙種球蛋白20g靜滴5天;更昔洛韋0.25g靜滴,2次/天,共10天。同時給予前庭康復訓練、甲鈷胺等神經營養制劑治療。后患者頭暈癥狀逐漸減輕,頭痛緩解。入院后第30天復查腰穿腦脊液白細胞降至5×106/L,腦脊液蛋白、氯化物、葡萄糖均正常。住院35天后患者出院,出院1月隨訪患者頭暈改善,無頭痛、惡性、嘔吐不適,面癱較前有所恢復。

2.討論

水痘-帶狀皰疹病毒為DNA病毒,具有嗜神經特征,感染機體后長期潛伏于脊神經背根神經節或三叉神經節及顱神經細胞內。當機體免疫功能低下時,潛伏的病毒被激活并復制,通過神經軸突到達神經支配區引起神經損害表現,最常見面神經單一神經損害。前庭神經與膝狀神經節比鄰,具有共同的髓鞘,因此膝狀神經節帶狀皰疹病毒感染可波及前庭神經,出現眩暈、眼球震顫。本例患者顱底MRI增強可見左側內聽道內條帶狀明顯強化灶,考慮面神經、前庭神經同時受累。臨床亦有報道水痘-帶狀皰疹病毒感染面神經(Ⅶ)伴其他顱神經(Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)受累報道[1,2]。原因可能為這些神經發育來自同一腮弓[3]、或水痘-帶狀皰疹病毒侵犯多組顱神經共同滋養血管引起滋養血管梗死[4]。谷冰潔[5]報道1例Ramsay Hunt綜合征并多組顱神經及腦干腦炎病例,推測其發病機制可能為水痘-帶狀皰疹病毒在膝狀神經節內逆行至腦干。Ramsay Hunt綜合征合并腦膜炎患者少見,本例患者除出現面神經、前庭神經受累外,病程中還出現頭痛、腦膜刺激征,腦脊液檢查提示白細胞、單核細胞比例高,腦脊液NGS提示水痘-帶狀皰疹病毒感染,考慮合并水痘-帶狀皰疹病毒性腦膜炎,病因可能為水痘-帶狀皰疹病毒沿神經上行進入中樞神經系統引起腦膜炎,或由滋養血管經脈絡叢侵犯腦膜。近年有學者提出腦部亦有淋巴系統學說[6],因此不排除當面神經感染水痘-帶狀皰疹病毒時,病毒可經淋巴管逆行至腦膜的可能。Ramsay Hunt綜合征誤診率較高,原因是Ramsay Hunt綜合征常常以其他顱神經損害為首發癥狀,張麟燕[2]報道2例患者均以咽痛舌咽神經損害為首發癥狀,李海霞[3]報道3例患者均以聲音嘶啞、咽喉梗阻感等迷走神經損害為首發癥狀病例。國內報道伴前庭蝸神經損傷的Ramsay Hunt綜合征病例實屬少見,臨床對其認識不足,容易誤診。

Ramsay Hunt綜合征合并前庭神經損害伴腦膜炎患者,早期給予大劑量糖皮質激素沖擊治療可有效控制炎癥反應,減輕神經水腫,最大程度降低永久性神經損傷。阿昔洛韋可阻斷病毒DNA合成,廣泛應用于帶狀皰疹的臨床治療,建議在癥狀出現72小時內開始抗病毒治療[7],早期抗病毒治療神經功能恢復率更高[8]。更昔洛韋對阿昔洛韋耐藥毒株亦敏感,療效更明顯,耐藥菌株不易出現,逐漸成為治療帶狀皰疹病毒感染的首先藥物[9]。本例患者阿昔洛韋抗病毒治療14天,眩暈癥狀無緩解且加重,伴帶狀皰疹病毒性腦膜炎,調整抗病毒藥物為更昔洛韋抗病毒治療10天,患者眩暈癥狀減輕,頭痛緩解,推測患者可能存在阿昔洛韋耐藥菌株。此外前庭功能康復訓練、神經營養制劑使用有助于患者前庭功能恢復[10,11]。

綜上,以前庭神經損害為首發癥狀Ramsay Hunt綜合征伴病毒性腦膜炎病例臨床罕見,易誤診漏診。早發現,早診斷,及時抗病毒聯合大劑量糖皮質激素、丙種球蛋白沖擊、前庭康復訓練、營養神經制劑綜合治療有助于神經功能恢復,減少該病后遺癥的發生,提高患者生活質量。