西藏某三甲醫院結締組織相關間質性肺病的臨床分析

吳林媛 毛靜培 美朗曲措

1 西藏大學醫學院 2 西藏自治區人民醫院呼吸內科 西藏拉薩 850000

間質性肺疾?。╥nterstitial lung disease,ILD）是一組累及肺間質為主，同時也可有肺泡和細支氣管等實質部分受累的異質性彌漫性肺疾病[1]，它的病因繁多。結締組織?。╟onnective tissue disease,CTD）是以自身抗體侵犯多系統的器官引起癥狀為特征的一組自身免疫性疾病，主要包括類風濕關節炎（rheumatoid arthritis,RA）、系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）、系統性硬化癥（systemic sclerosis,SSc）、皮肌炎/多肌炎（polymyositis/dermatomyositis,PM/DM）、干燥綜合征（siccasyndrome,SS）、未分化結締組織病等。CTD 可累及全身各個器官如肺臟、腎臟、血液系統等，ILD 是常見的并發癥之一，稱為結締組織相關性間質性肺?。–TD-ILD），其患病率由于檢測方法區別可達3%-70%[2]。ILD 甚至可以作為首發表現被發現，是結締組織病患者死亡的主要原因[3]，嚴重影響患者疾病預后。當前CTDILD 相關報道較少見，我們通過回顧性分析西藏自治區人民醫院CTD-ILD 的臨床特征及影像學表現，加強臨床醫生對高原地區CTD-ILD 的認識。早期診斷并給予對應治療對CTD-ILD 患者預后極為重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2019 年1 月～2022 年7 月西藏自治區人民醫院收治的藏族CTD-ILD患者136例，RA-ILD60例（44.12%），SLE-ILD27 例（19.85%），SSc-ILD11 例（8.09%），PM/DM-ILD16 例（11.76%），SS-ILD22 例（16.18%）。

納入標準：①所有患者均符合CTD 相應診斷標準[4-8]，臨床已確診為RA、SLE、SSc、PM/DM 及SS；② 均行高分辨率CT（HRCT）檢查，存在間質性肺炎改變。排除標準：①同時患兩種及以上CTD 相關疾??；②HRCT 正?；驗榉情g質性肺病改變；③合并其他肺部感染性疾病、肺惡性腫瘤、心力衰竭等影響影像評估者。

1.2 方法

通過電子病例搜索CTD-ILD 患者臨床及影像學資料并進行統計學分析，包括一般臨床資料：性別、年齡、病程、臨床癥狀及體征，實驗室檢查：血清學指標、肺功能及支氣管肺泡灌洗液，影像學表現：HRCT 征象，治療及預后。

1.3 統計學分析

2 結果

2.1 一般臨床資料

見表1 圖1

圖1 CTD-ILD 患者臨床表現分布

表1 一般臨床資料[（）n,%]

表1 一般臨床資料[（）n,%]

2.2 實驗室檢查

見表2

表2 CTD-ILD 患者實驗室檢查分析（）

表2 CTD-ILD 患者實驗室檢查分析（）

續表

表2 CTD-ILD 患者實驗室檢查分析（）

WBC：白細胞；HB：血紅蛋白；ESR：紅細胞沉降率；CRP：C 反應蛋白；IGG：免疫球蛋白G 抗體；IGA：免疫球蛋白A 抗體；IGM：免疫球蛋白M 抗體

肺功能：僅21 例完成肺功能檢查，13 例（61.10%）表現為限制性通氣功能障礙，5 例（23.81%）表現為彌散功能異常，3 例（14.29%）肺功能正常。支氣管肺泡灌洗液：7 例完成支氣管肺泡灌洗液檢查，以中性粒細胞增加為主，3 例伴有嗜酸粒細胞增加。

2.3 影像學表現

見表3

表3 不同類型CTD-ILD 的CT 征象比較

2.4 治療及預后

見表4

表4 不同類型CTD-ILD 預后

3 討論

隨著對間質性肺病認識的深入，不難發現它是一種致命的病理反應，可導致顯著的發病率和死亡率。Li L 等[9]指出CTD-ILD 患者生存時間短于無間質性肺疾病的CTD 患者，死亡風險為后者的1.722 倍。有文獻報道，高原對呼吸系統缺氧、氣道痙攣、肺實質破壞等影響，高原環境可影響并加重間質性肺病[10]，我院處于高海拔地區，結締組織相關性間質性肺病應引起重視。

本研究回顧性分析不同類型CTD-ILD：①女性占74.3%，對于女性患者更要警惕CTD-ILD 的發生。②ILD 多呈慢性疾病，病程可達數月甚至數年，我院PM/DM 發病年齡較早，出現ILD 的病程更短，且預后差，研究表明半數以上PM/DM-ILD 可呈急性-亞急性進展[11]，對于快速進展的間質性肺疾病盡早診斷及積極治療對于疾病的預后極為重要。③CTD-ILD 以呼吸系統癥狀為主要表現，體征表現為Velcro 啰音及濕啰音，但大多數RA-ILD 可無臨床癥狀[12]，加強呼吸系統查體有利于篩查ILD。④RA-ILD 中ESR、HB 顯著增高，考慮與疾病活動相關；肺功能主要表現為限制性通氣功能障礙及彌散功能異常；支氣管肺泡灌洗液以中性粒細胞增加為主。2018 年中國結締組織病相關間質性肺病專家共識中指出雖然實驗室檢查、肺功能及肺泡灌洗液不能作為診斷依據，但可以進一步鑒別CTD-ILD，且對于嚴重程度評估及預后有重要參考價值。⑥CTDILD 影像學：RA-ILD 以磨玻璃影為主；PM/DM 主要表現為肺實變、磨玻璃影；SS 中磨玻璃影、薄壁囊性改變、縱隔/肺門淋巴結腫大表現較常見；SLE 致肺間質改變表現為磨玻璃影；SSc 主要表現以磨玻璃影、淋巴結腫大；與既往相關報道無明顯出入[13]；且主要病變分布于下肺、外周。HRCT 是目前診斷CTD-ILD 強有力依據，熟悉各種類型CTD-ILD 的影像學表現有助于盡早發現疾病。鑒于其診斷的復雜性，結合實驗室檢查、肺功能及支氣管肺泡灌洗液鑒別其他診斷，臨床醫生與放射科醫生可通過MDT，使CTD-ILD 診斷可信度更高，早期診斷及積極治療可能阻止甚至逆轉ILD。

綜上，當患者確診結締組織病時，我們處于高海拔地區，應盡早關注其肺部情況，掌握不同類型CTDILD 臨床特點及HRCT 特征以期做到早發現、早診斷、早治療，最大限度提高治療效果并改善預后。