舌下腺多形性腺瘤1例

周聞捷, 茅傳青, 賴永圳, 蔡志宇, 陳偉輝

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)又稱混合瘤(mixed tumor,MT),是涎腺腫瘤中最常見的良性腫瘤,占全部涎腺良性腫瘤的58.7%～90.0%[1-3]。PA好發于腮腺,發生于舌下腺的PA較為罕見,目前國內外僅有個案報道[4-6]。因臨床表現及影像學表現無明顯特異性,PA的臨床診斷較為困難。為提高對該疾病的認識,減少臨床誤診,現報道1例舌下腺PA。

1 病例介紹

患者,男性,22歲,于2023年1月19日以“發現左口底無痛性腫物1 a余”為主訴就診于筆者醫院口腔頜面外科,入院診斷為“左口底腫物”。1 a前發現左舌下一腫物。近1個月來,腫物漸進性增大且稍有觸痛。?？茩z查：左口底可見隆起性腫物,大小約2.5 cm×3.5 cm,表面色澤較紅,未見潰爛,質硬,邊界清晰,基底未見明顯浸潤,活動度可,無明顯觸壓痛(圖1)。舌體活動自如,無麻木不適。頸部未觸及腫大淋巴結。

圖1 術前口底腫物

舌根MRI檢查顯示：左側舌體見一團片狀異常信號影,T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,境界不清,DWI見彌散受限,范圍4.8 cm×2.0 cm×2.9 cm,信號欠均勻,局部骨質無明顯吸收破壞(圖2)?？紤]左側舌體占位性病變,惡性可能,未能做出定性診斷。

A：T1冠狀位;B：T2矢狀位;C：T1橫斷面;D：T2橫斷面。

考慮舌下腺產生的腫瘤惡性風險較高[7],患者入院后,切取左口底腫物進行活檢以明確診斷?；顧z結果顯示PA。完善術前檢查后,全麻下經口內入路整體切除舌下腺及腫塊。術中發現腫塊位于舌下腺深處和下頜舌骨肌上方,對下頜骨、舌外肌組織和下頜舌肌進行鈍性分離,保留頜下腺導管及舌神經,手術進展順利(圖3)。術后組織學病理結果顯示：(1)肉眼見腫物切面呈灰白或灰紅色,包膜完整,邊界尚清,大小約4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm;(2)鏡下見PA結構,可見肌上皮細胞及腺上皮細胞。術后病理診斷：PA(圖4)。術后5個月復查,傷口愈合良好,未見復發及其余并發癥(圖5)。

A：術中口底腫物;B：術后腫物外觀;C：術后腫物橫斷面。

A：組織學染色切片(×100);B：組織學染色切片(×400)。

圖5 術后5個月隨訪口內照

2 討 論

2.1 流行病學分析 PA又稱為MT,MT的概念于1874年首次被提出,而后為了反映其組織病理形態的多樣性,于1948年又提出了PA這一名稱[8]。

PA是常見的涎腺腫瘤,但在舌下腺中卻極為罕見?；仡櫸墨I[9-10]發現,小唾液腺中PA的發病率達1.5%～25.1%,多發生于腭部的腺體,口底區域腺體的發病率低于1.6%。TIAN等[11]研究了6 982例唾液腺原發腫瘤,發現來自舌下腺的良性腫瘤僅4例(0.057%);LI等[12]研究了3 461例涎腺腫瘤,發現舌下腺良性腫瘤的發病率僅為0.1%;王張嵩等[3]研究了2 456例涎腺腫瘤,發現舌下腺PA的發病率僅為0.16%。

2.2 病理與臨床 PA的大體標本多為孤立的圓形或橢圓形腫物,界限清楚,厚薄不一。切面為白色或灰黃色均質,部分呈軟骨樣外觀,黏液區域可呈光亮感。PA被認為來源于唾液腺組織的肌上皮和導管成分,具有不同的組織病理學外觀。PA的突出特點是細胞成分復雜,主要由包膜、上皮、肌上皮和間葉成分組成,顯微鏡下觀可有很大程度的形態學變異。上皮細胞類型較多,可見立方狀、基底樣和梭形等;間葉成分為黏液樣或伴黏液樣變性的纖維組織、軟骨樣或伴透明變性的軟骨基質成分。以上各種成分在PA中相互組合,形成不同構象。包膜存在與否及厚度也不盡相同[10,13]。PA常表現為無痛性、緩慢增大的包塊,直徑2～5 cm,一般不表現出潰瘍或神經麻痹癥狀。包塊通?？苫顒?但若發生于腭部或多次復發者,則活動性較差。腫瘤常被很好地界定和包裹,少見附著在周圍組織上,但也有包膜浸潤和纖維包膜不完整或缺失的腫瘤病例[14]。PA的標準治療方法是手術切除,因其復發的主要原因有瘤體突破包膜、術中腫瘤外溢或是切除不徹底[15],手術時不能單純摘除腫瘤,而應在腫瘤包膜外的正常組織處進行切除。舌下腺良性腫瘤的治療采取的就是將舌下腺連同腫瘤完整切除,以達根治效果[1,15-16]。本研究中,腫瘤被舌下腺組織包裹,考慮包膜浸潤或纖維包膜不完整、缺失等可能,遂將腫瘤和舌下腺一并切除。

2.3 影像學分析 涎腺腫瘤的診斷成像技術包括超聲、CT和MRI等。影像學檢查可確定腫瘤的位置,檢測其良惡性特征,評估局部擴展和侵襲程度,并觀察是否有淋巴結轉移和全身受累情況[17]。對于腮腺、頜下腺和舌下腺腫瘤,超聲是理想的初步評估工具,可獲得相對淺表結構,并提供優異的分辨率和組織特征,一旦出現腫瘤邊界不清或內部多發鈣化灶,應考慮惡性可能[18]。對于腮腺深葉和小涎腺的病變,MRI和CT是首選的影像學檢查方式。對于舌下腺的腫瘤,因其為惡性腫瘤的風險較高,建議行MRI檢查。MRI在顯示軟組織的分化方面具有優勢,能有效顯示腫瘤與周圍組織的界面。MRI使用的是高分辨率技術,可檢測深部炎癥擴展、骨髓浸潤和神經周圍擴散,還可檢測區域淋巴結中的信號變化和包膜外擴散,且不存在輻射危害[19]。對于涎腺腫瘤,MRI是定性診斷的最佳影像學檢查技術。PA的MRI檢查通常會產生內部信號不均勻的邊緣圖像,T1WI信號強度低,T2WI信號強度高[20-21]。T2WI的信號強度可用于區分PA和癌：癌癥通常具有低到中等信號強度,而PA則為高信號強度。高級別惡性腫瘤T2WI圖像上低信號強度的發現與早期研究一致[22]。本病例MRI檢查也發現了類似結果。

目前,確定腫瘤的性質仍以活檢及組織病理學結果作為金標準。細針穿刺活檢(fine needle aspiration biopsy,FNAB)作為一種簡單且微創的手術在臨床上廣泛應用。然而,由于組織學特征和類型的多樣性,FNAB診斷涎腺腫瘤的準確率較低,并且由于細胞采樣計數較低,樣本質量較差[23-25],診斷效率也需進一步提升。而粗針穿刺活檢(core needle biopsy,CNB)作為診斷的另一種手段,相比于FNAB可獲取更多組織,且可利用免疫組織化學技術進行組織病理學檢測。研究[26-27]發現,CNB在診斷頭頸部腫瘤(特別是惡性腫瘤)時有較高的準確率,具有一定的診斷優勢。然而,CNB時發生出血、疼痛或腫瘤種植轉移等并發癥的風險顯著高于FNAB,且更耗時,費用也更高[27-28]。因此,采用CNB時,應充分考慮其技術優勢及其風險,在提高準確性的同時兼顧安全性和舒適性,并權衡成本效益。關于FNAB和CNB在涎腺腫瘤中的應用,一項Meta分析結果顯示,檢查后僅發現有限的腫瘤種植轉移病例[29-30],且超聲引導下的穿刺活檢的安全性已被廣泛接受[31]。本研究中,鑒于舌下腺來源腫瘤的惡性風險高,筆者對腫瘤進行活檢以確定其性質。當然,涎腺腫瘤的切取活檢同樣存在腫瘤細胞擴散和神經損傷的風險,以及活檢后因組織愈合出現的粘連導致手術難度增高的可能[5,32],需要具體評估。

舌下腺PA的病例極為罕見,目前主要的治療方法是將舌下腺連同腫瘤一并切除。PA的預后良好,但仍有1%～5%的病例復發[33]?？紤]長期復發和多次復發易導致惡性腫瘤的發生,未來仍需仔細監測患者的預后情況。