血管性眩暈和頭暈診斷標準：Bárány 協會前庭疾病分類委員會共識文件

凌霞（譯），吳月霞（譯），馮宇菲（譯），鐘利群（譯），趙桂萍（譯），楊旭（審校），王朝霞（審校），Ji-Soo Kim，David E.Newman-Toker，Kevin A.Kerber，Klaus Jahn，Pierre Bertholon，John Waterston，Hyung Lee0，Alexandre Bisdorff，Michael Strupp

1.北京大學第一醫院神經內科

2.航天中心醫院（北京大學航天臨床醫學院）神經內科

3.北京中醫藥大學東直門醫院腦病科

4.韓國城南市首爾大學醫學院，首爾大學盆唐醫院神經內科

5.美國巴爾的摩約翰霍普金斯大學醫學院神經病學系

6.美國安娜堡密歇根大學健康系統神經病學系

7.德國巴特艾布靈施恩診所神經內科和德國眩暈與平衡障礙中心，路德維希-馬克西米利安-慕尼黑大學

8.法國圣艾蒂安醫院耳鼻咽喉科

9.澳大利亞墨爾本阿爾弗雷德醫院莫納什神經科學系

10.韓國大邱啟明大學醫學院腦研究所神經病學系

11.盧森堡阿爾澤特河畔埃施醫療中心神經病學系

12.德國路德維希-馬克西米利安-慕尼黑大學神經病學系，德國眩暈和平衡障礙中心

1 引言

Bárány協會是一個由致力于前庭研究的基礎科學家、耳鼻喉科專家和神經科專家組成的國際團體，其授權成立了前庭疾病國際分類（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD）委員會[12]。

眩暈/頭暈是后循環卒中最常見的癥狀之一[29,53,106]，發作形式通常是急性表現，可能是持續性的（≥24 h，急性持續性眩暈/頭暈）或短暫性的（＜24 h，急性短暫性眩暈/頭暈）[109,131]。短暫性眩暈/頭暈可能會反復發作（復發性自發性眩暈/頭暈）。血管性眩暈/頭暈引起的孤立性位置性前庭綜合征（或復發性位置性眩暈/頭暈）較為少見。腦血管疾病引起的眩暈/頭暈通常伴有其他神經系統的癥狀和體征[49,74,95,157]。隨著臨床神經耳科/神經眼科及神經影像學技術的應用，腦干或小腦卒中亦可引起孤立性眩暈/頭暈或失衡這一觀點已達成共識[106]。此外，短暫性眩暈/頭暈也是椎-基底動脈缺血最常見的表現之一，有時候短暫性眩暈/頭暈亦是椎-基底動脈缺血的唯一臨床表現[22,54,55,83]。

在臨床上，鑒別血管性孤立性眩暈/頭暈與涉及迷路或前庭神經的非血管性孤立性眩暈/頭暈疾病[例如，急性單側前庭?。╝cute unilateral vestibulopathy，AUVP）/前庭神經炎]是非常重要的，因為這2 種疾病的治療策略和預后不同[109]。急性腦卒中的誤診可能會錯失最佳治療時機，從而增加發病率和死亡率，而血管性眩暈/頭暈的過度診斷則會導致不必要的昂貴的檢查和藥物治療[30,152-154]。根據潛在的病因給予支持治療，包括溶栓或血管內干預以及雙重抗血小板治療或抗凝治療，可能適用于治療卒中和防止血管性眩暈/頭暈的卒中復發[39,40,122]。最后，從科學的角度來看，對局限于特定前庭結構的梗死患者進行詳細的評估，有助于我們更好地理解相關前庭結構的功能和各種缺血性前庭綜合征的內涵[92,93]。

為了制定血管性眩暈/頭暈的診斷標準，2012 年Bárány 協會ICVD成員在烏普薩拉發起并成立了小組委員會。選舉出主席（JSK）一位，同時邀請來自3個不同大洲的、不同亞專業專家擔任小組委員會成員。該診斷標準通過小組委員會成員之間的討論制定。標準草案于2020 年11 月提交給Bárány 協會的ICVD委員會，然后根據意見再進行修訂。2021年7月，修訂后的草案在線發表以供Bárány 協會會員進行再討論和完善。

2 血管性眩暈/頭暈的診斷

血管性眩暈/頭暈患者通常表現為急性前庭綜合征（acute vestibular syndrome，AVS），即眩暈或頭暈急性發作，伴有惡心或嘔吐、頭部運動不耐受和不穩[11,154]。根據臨床表現，血管性眩暈/頭暈可分為急性持續性血管性眩暈/頭暈和短暫性血管性眩暈/頭暈。急性持續性血管性眩暈/頭暈患者通常癥狀持續≥24 h。當患者出現的眩暈/頭暈發作＜24 h，可以使用“短暫性血管性眩暈/頭暈”這一術語[155]。此外，在癥狀出現＜24 h對急性眩暈/頭暈患者進行評估時，可以使用“急性進展性血管性眩暈/頭暈”這一術語。

2.1 急性持續性血管性眩暈/頭暈的診斷標準

2.1.1 急性持續性血管性眩暈/頭暈

診斷急性持續性血管性眩暈/頭暈應滿足標準A～C。

A.急性眩暈、頭暈或不穩持續≥24 h注釋[1]

B.與癥狀、體征和其他檢查相符的腦/內耳的缺血/出血影像學證據注釋[2]

C.不能由另一種疾病或病癥更好地解釋

2.1.2 很可能的急性持續性血管性眩暈/頭暈

診斷很可能的急性持續性血管性眩暈/頭暈應滿足標準A～C。

A.急性眩暈、頭暈或不穩持續≥24 h注釋[1]

B.至少滿足下列標準之一：

（1）局灶性中樞神經系統癥狀和體征，如偏癱、感覺障礙、構音障礙、吞咽困難或嚴重的軀干性共濟失調/姿勢不穩注釋[3]

（2）至少滿足中樞性HINTS中的一項（頭脈沖試驗正常、方向改變的凝視誘發性眼震或明顯的眼球反向偏斜）注釋[4]

（3）其他中樞性眼動異常（例如，中樞性眼震、掃視異?；蚱椒€跟蹤異常）注釋[5]

（4）血管事件風險增加（例如，ABCD2≥4 分或房顫）注釋[6]

C.不能由另一種疾病或病癥更好地解釋

注釋

[1]急性持續性前庭綜合征包括持續性眩暈/頭暈、失衡、振動幻視、植物神經系統癥狀（如惡心和嘔吐）或頭部運動不耐受，持續時間＞24 h[64,166]。

[2]盡管急性卒中的診斷主要基于神經影像學檢查結果，但在前48 h 內，12%～50%最終被確診為卒中的患者在包括彌散加權成像（diffusion-weighted images，DWI）在內的初始MRI 檢查呈假陰性[21,73,75,154]。鑒于如此高的假陰性率，臨床醫生應注意以下2點：首先，如果初始MRI正常，則需要進行一系列的影像學評估，以確定這些患者的急性病變部位；其次，要重視系統性臨床查體，其在急性期比影像學檢查具有更高的靈敏度。此外，由于內聽動脈（internal auditory artery，IAA）供應內耳，IAA 通常為小腦前下動脈（anterior inferior cerebellar artery，AICA）的一個分支[125]，急性眩暈和聽力損失也可能是由于迷路或非常罕見的腦橋第八顱神經梗死所致[36,81,90]。由于孤立性迷路損傷可能先于腦橋小腦受累的AICA 區域梗死，因此，早期識別聽力-前庭損傷有助于防止后循環尤其AICA區域進一步進展為更廣泛的梗死事件[88,102]。

迷路出血非常少見。它可能為自發發作，但更多見于頭部外傷或出血性疾病[97,175]。它與迷路梗死的臨床癥狀相似，常伴有眩暈和聽力喪失，但不累及腦干[175]。在迷路出血中，眩暈程度通常很重，聽力損失很重或完全，預后不良[175]。迷路出血可以通過T1或流體衰減反轉恢復（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）MRI 上迷路的高信號來識別，盡管該信號也可能是由炎癥性疾病引起的[175]。

[3]嚴重的軀干性共濟失調或姿勢不穩是指患者在沒有支撐的情況下無法保持直立的坐姿或站姿[16,106,174]。在2016年的一項研究中，所有急性單側前庭?。╝cute unilateral vestibulopathy，AUVP）/前庭神經炎患者均未表現出嚴重的軀干性共濟失調或姿勢不穩[16]。但輕度至中度軀干性共濟失調或姿勢不穩并不能排除中樞病變[16]。因此，對直立平衡功能的評估可以提高對急性中樞持續性眩暈/頭暈的識別[16,174]。對于癥狀嚴重到無法行走的患者，可以通過要求患者雙臂交叉、直立坐于擔架床上以評估姿勢的穩定性[16]。

[4]在一項針對101 例患者（缺血性卒中69 例、出血4 例和非卒中28 例）的研究中發現，與延遲MRI 相比，臨床專家應用從床旁查體中提煉出的HINTS組合，對識別＞24 h的急性持續性眩暈、伴有血管危險因素的缺血性卒中患者具有高達100%的靈敏度（缺血性卒中：69/69，95%CI95%-100%）和96%的特異度（急性外周前庭?。?4/25，95%CI80%-100%），陽性似然比為25（95%CI3.66-170.59），陰性似然比為0.00（95%CI0.00-0.11），而其中12%（缺血性卒中：8/69）的患者初始DWI 正常[73]。另一項關于20例AVS（10例卒中和10例前庭神經炎）患者的報道也發現了包括水平頭脈沖試驗（head impulse tests，HIT）正常、眼球反向偏斜、垂直平穩跟蹤異常和中樞性眼震在內的床旁體征的診斷效能[19]。由于在床旁查體時可能覺察不到輕度的眼球反向偏斜，并且小腦卒中可能不會出現凝視誘發性眼震（gaze-evoked nystagmus，GEN）[106]，因此床旁HIT 可能是區分AUVP/前庭神經炎和小腦卒中所致孤立性眩暈的良好手段。事實上，在床旁“HINTS”三聯征中，水平HIT 檢查在鑒別中樞性眩暈中的靈敏度（0.85，95%CI0.79-0.91）和特異度（0.95，95%CI0.90-1.00）最高[166]。由于HIT 陽性和眼球反向偏斜可見于外周或中樞損傷，因此這三項檢查在診斷中樞前庭疾病方面起到相輔相成的作用[37,56,73,96,98]。

[5]HINTS可能檢測不出AICA區域的梗死，因為在這類患者中HIT 多為陽性[67]。AICA 區域梗死患者可能表現為HINTS陰性（即HIT陽性、GEN陰性和眼球反向偏斜陰性）的孤立性眩暈，類似于AUVP/前庭神經炎[105]。由于AICA血供內耳，AUVP/前庭神經炎的體征可能會掩蓋中樞體征，AICA 區域梗死中HINTS可能為陰性[34]。事實上，約5%的AICA區缺血性卒中患者表現為急性持續性眩暈和不伴有聽力損失的半規管輕癱，類似于急性外周前庭綜合征[105]。另一項研究表明，17 例AICA 區域梗死患者中有5例（29.4%）HINTS為陰性[69]。在這種情況下，加做水平搖頭、摩擦手指粗測聽力（HINTS plus）、姿勢及步態檢查可能有助于識別中樞性損傷[16,67,139,154]。

[6]ABCD2評分（年齡、血壓、臨床特征、持續時間和是否存在糖尿?。┳畛跏怯糜谠u估短暫性腦缺血發作（transient ischemic attack，TIA）患者未來發生卒中的風險而研發的[69]。但ABCD2評分亦可用于預測急性眩暈/頭暈患者的卒中發生風險[177]。在一項對因持續或短暫性頭暈/眩暈、失衡而就診于急診科的患者的研究中，ABCD2評分≤3 分的頭暈患者中只有1.0%（5/502）的患者發生卒中，而ABCD2評分≥4 分的患者中，這一比例為8.1%（25/369）。值得注意的是，評分為6或7分的患者中有27%（7/26）的患者發生卒中[130]。一項針對單中心急診科頭暈患者的前瞻性研究發現，在校正了一般神經系統和眼動檢查結果后，ABCD2評分作為一個連續變量，為MRI 上急性梗死的獨立預測因子（OR=1.74，95%CI1.20-2.51）[75]。

2.2 短暫性血管性眩暈/頭暈或進展性急性血管性眩暈/頭暈診斷標準

2.2.1 短暫性血管性眩暈/頭暈或進展性急性血管性眩暈/頭暈

診斷短暫性血管性眩暈/頭暈或進展性急性血管性眩暈/頭暈時應滿足標準A～C。

A.持續時間＜24 h的急性自發性眩暈、頭暈或不穩注釋[1]

B.與癥狀、體征或其他檢查相符的腦/內耳的缺血/出血的影像學證據注釋[2]

C.不能由另一種疾病或病癥更好地解釋

2.2.2 很可能的進展性急性血管性眩暈/頭暈

診斷很可能的進展性急性血管性眩暈/頭暈應滿足標準A～C。

A.急性自發性眩暈、頭暈或不穩＞3 h，但在觀察時持續尚未＞24 h注釋[1]

B.至少滿足下列中的一項：

（1）局灶性中樞神經系統癥狀和體征或嚴重的軀干性共濟失調/姿勢不穩

（2）至少出現中樞性HINTS中的一項（頭脈沖試驗正常、方向改變的凝視誘發性眼震或明顯的眼球反向偏斜）注釋[3]

（3）其他中樞性眼動異常（例如，中樞性眼震、掃視異?；蚱椒€跟蹤異常）

（4）新發的中度至重度顱頸部疼痛注釋[4]

（5）血管事件風險增加，例如ABCD2≥4 分或房顫

（6）椎-基底動脈顯著狹窄（＞50%）注釋[5]

C.不能由另一種疾病或病癥更好地解釋注釋[6]

2.2.3 很可能的短暫性血管性眩暈/頭暈

診斷很可能的短暫性血管性眩暈/頭暈應滿足標準A～C。

A.持續時間＜24 h的急性自發性眩暈、頭暈或不穩注釋[1]

B.至少滿足下列中的一項：

（1）發作期間局灶性中樞神經系統癥狀或嚴重姿勢不穩

（2）發作期間新發中度至重度顱頸部疼痛注釋[4]

（3）血管事件的風險增加，例如ABCD2≥4分或房顫

（4）椎-基底動脈顯著狹窄（＞50%）注釋[5]

C.不能由另一種疾病或病癥更好地解釋注釋[6]

注釋

[1]許多患者主訴持續不到1 d的急性眩暈/頭暈或失衡，這可能被稱為短暫性前庭綜合征[22]，即使美國國家神經疾病和卒中研究所（National Institute of Neurological Disorders and Stroke，NINDS）分類Ⅲ和歐洲卒中組織（European Stroke Organization，ESO）執行委員會和編寫委員會不接受孤立性眩暈為椎-基底動脈區TIA（TIA involving the vertebrobasilar territory，VB-TIA）的癥狀之一[51]。近年來，曾經應用的“椎-基底動脈供血不足”這一術語亦不推薦使用[18]。事實上，VB-TIA經?？梢园l生短暫性前庭綜合征[55,148]，在21%（6/29）的推定診斷為VB-TIA 的患者中，孤立性發作性眩暈是唯一表現[54]，62%（29/42）的VB-TIA 引起的眩暈患者和29%（12/42）的椎-基底動脈梗死患者曾經有孤立性發作性眩暈病史[55]。其他研究發現，在椎-基底動脈區完全卒中的患者中，先前的短暫性孤立性腦干癥狀亦很常見[148]。VB-TIA 中發作性眩暈通常為自發發作，持續數分鐘[55,64]。盡管進行了詳細的神經耳科和神經影像學檢查，包括MRI、DWI 和灌注成像，仍有一半以上的短暫性前庭綜合征患者的潛在病因不明[22]。短暫性前庭綜合征可能歸因于某些外周前庭疾病在首次發作時迅速緩解，如良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）或梅尼埃病。短暫性腦干灌注不足可能是另一種原因，因為灌注成像在檢測局限于腦干的微小灌注受損方面存在一定的局限性。

[2]一項研究發現，短暫性前庭綜合征被轉診到急診科后約27%[23/86，腦梗死15%（13/86）和小腦低灌注12%（10/86）]的患者最終確診為卒中[22]。

[3]雖然HINTS的應用大大提高了急性持續性血管性眩暈卒中的診斷，HINTS/HINTS plus檢查和MRI的診斷效能在短暫性前庭綜合征中仍是有限的。由于約73%（63/86）的患者在評估時前庭癥狀或體征均已消失[22]，因此，HINTS plus不適用于大多數短暫性前庭綜合征患者。

[4]盡管頭痛是一種常見癥狀，但中度至重度顱頸部疼痛在外周前庭疾病中非常罕見。因此，當患者出現新發的中度至重度顱頸部疼痛并伴有急性前庭癥狀時，應懷疑血管夾層或包括出血在內的后循環卒中，尤其是當偏頭痛或前庭性偏頭痛的可能性較小時。事實上，在一項對86例被診斷為短暫性前庭綜合征患者的研究中，相關的顱頸部疼痛是卒中的一個線索（OR15.2，95%CI2.5-93.8，多因素Logistic回歸分析）[22]。

[5]在既往短暫性前庭綜合征的研究中[22]，10例僅在灌注成像上出現單側小腦灌注不足而DWI陰性的患者，有8例顯示相應的椎動脈（vertebral artery，VA）局灶性狹窄或發育不全。多因素Logistic回歸分析結果顯示，VA 狹窄或發育不全（OR7.0，95%CI1.7-29.4）是短暫性眩暈/頭暈患者發生卒中的危險因素[22]；除了動脈粥樣硬化狹窄或閉塞，VA 發育不全可能也是后循環卒中的易感因素，尤其是當合并有血管危險因素時[2,71]。臨床上，進行血管檢查時有可能發現一側VA存在血流逆轉[149]，或其他類型的盜血現象[172]。由于VA血流逆轉通?？赡苁菬o癥狀的，或者表現為頸動脈供血區域的癥狀，或椎-基底動脈供血區域的癥狀[7]?；诖?，鎖骨下動脈盜血綜合征未被作為血管性眩暈/頭暈的一個獨特實體納入此分類中[48,150]。

[6]對伴發血管危險因素、新發和短暫性眩暈/頭暈發作的患者，盡管其血管評估值得關注，但是如果已發作數月或數年，則更有可能為其他診斷如前庭偏頭痛或梅尼埃病[116,131]。

2.3 椎動脈壓迫綜合征（vertebral artery compression syndrome，VACS）的診斷標準

2.3.1 椎動脈壓迫綜合征（VACS）

診斷VACS應滿足標準A～D。

A.由持續偏心的頸部姿勢引起的伴或不伴有耳鳴的眩暈，尤其是在身體直立位時注釋[1]

B.發作期間出現眼震注釋[2]

C.在誘發頭部運動期間出現（1）或（2）注釋[3]

（1）動態血管造影記錄到VA 受壓

（2）經顱多普勒顯示后循環血流減少

D.不能由另一種疾病或障礙更好地解釋注釋[4]

2.3.2 以前使用的術語

Bow Hunter 綜合征、旋轉性VA 綜合征、旋轉性VA 壓迫綜合征、旋轉性VA閉塞綜合征。

注釋

[1]少數的發作性眩暈、眼震和暈厥可因頸部水平或對角旋轉、傾斜或伸展引起的VA機械壓迫而發生[99,171,187]。耳鳴在眩暈和眼震發作后數秒出現，這表明前庭比耳蝸對缺血更敏感[28,164]。

[2] 眼動記錄有助于發現VACS 發作期間各種類型的眼震[32,123,164]：最初的眼震主要是下跳和伴有朝向（表明迷路的瞬時興奮[164]）或背離VA壓迫側的水平和扭轉成分[32]。當重復進行刺激性頸部旋轉時，患者可能會出現眼震的自發逆轉，或者眼震明顯減弱或消失[32]。

[3]VACS患者通常有一側VA發育不全或狹窄，或VA終止于小腦后下動脈（posterior inferior cerebellar artery，PICA），當頭部轉離受壓側（對側，優勢VA 側）時，優勢側VA 在寰樞交界處受壓閉塞[28,32,137]。如果在頭部旋轉或傾斜期間出現眩暈時，血管造影記錄到優勢側VA受壓[28]，或者通過使用經顱多普勒顯示頭部旋轉/傾斜引起的后循環血流減少[156]，則可以確診VACS。

3 孤立性血管性眩暈的病變部位

在一家三級轉診醫院急診進行的研究中，351 例病因不明的急性孤立性前庭或眼動癥狀患者中有47例（13.4%）在MRI上顯示為急性單側卒中[189]。解剖學分析表明，小腦內側卒中與眩暈、小腦外側卒中與頭暈、腦橋中腦卒中與復視相關[189]。相比之下，大腦皮質病變很少見，癥狀較輕且持續時間較短[119,189]。

3.1 腦干

在腦干病變中，眩暈/頭暈通常伴發其他神經系統癥狀和體征，但部分孤立性前庭綜合征患者表現為局限于前庭神經核或腦橋延髓交界處第八顱神經根入顱區[50,169]、延髓背外側[86,113,170]、腦橋或中腦被蓋[46,185,189]或小腦腳[9,23,111,154]的小病灶。

累及延髓尾外側梗死的患者可能表現為孤立性失衡，這可能是由于前庭脊髓外側束或脊髓小腦背側束的受損。在一項針對來自單中心的105 例伴有至少一項卒中危險因素的AVS 患者的研究中，約15%（15/105）的孤立性AVS 患者為小卒中（≤10 mm），且其中11 例（11/15，73%）的病變累及小腦下腳，主要位于延髓外側（9/11，82%）[154]，只有1 例患者為孤立性小腦小梗死[154]，而小腦被認為是導致AVS 的最常見病變部位之一[21,106]。小腦下腳中含有各種進出小腦的傳入和傳出纖維，這些纖維主要負責整合與平衡相關的本體覺和前庭覺信息。來自軀體的本體覺信息通過小腦下腳中的脊髓小腦后束傳遞到小腦。前庭小腦還接收來自前庭神經核和神經的苔蘚纖維傳入，并通過小腦下腳將傳出纖維投射到前庭神經核。因此，累及小腦下腳的梗死可能導致伴有眩暈和眼震的失衡[23]。一項動物研究表明，由于前庭內側核比腦干或小腦中的其他結構對缺血更為敏感[107]，前庭神經核所在的延髓背外側缺血可能是孤立性血管性眩暈的另一種機制。臨床上，一些研究報道了由前庭神經核局灶性梗死引起的孤立性眩暈[86]。在極少數情況下，累及前庭皮質的大腦半球梗死可引起伴自發性眼震和主觀視覺垂直（subjective visual vertical，SVV）傾斜的孤立性眩暈[1,13,176]。

然而，由于既往關于血管性孤立性前庭綜合征的研究大多局限于零星的個案報道、來自單中心的病例系列以及后循環缺血的特定亞型，因此，表現為孤立性前庭綜合征的卒中患者的總體發病率和所涉及的結構仍有待進一步的研究。

3.2 小腦

一項研究前瞻性連續納入某轉診卒中中心的132例的后循環梗死患者，對急性孤立性血管性眩暈的發生率和相關結構進行分析[21]，結果顯示大約26%（34/132）的后循環梗死患者存在孤立性前庭綜合征，小腦梗死（67.6%）最常見，主要發生在PICA內側區域。這與既往和最近的研究結果一致，這些研究表明，急性孤立性血管性眩暈患者多見于PICA內側梗死，且PICA內側梗死患者常常頻繁出現孤立性眩暈發作[106,189]。事實上，在累及PICA內側區域的小腦梗死中，尤其是當梗死面積不大時，小腦功能障礙的主要體征諸如辨距不良可能很少或不出現。小腦小結葉和腹側懸雍垂受損時可能會導致孤立性前庭綜合征[104,127]。一項對來自單中心的8 例患者的研究亦表明，孤立性小結葉梗死主要表現為不伴有其他神經功能缺損的孤立性眩暈和失衡，類似于AUVP/前庭神經炎[127]。絨球和副絨球可能是導致孤立性前庭綜合征的其他神經結構[110,145,182]。它們參與控制平穩跟蹤、凝視和前庭眼反射（vestibulo-ocular reflex，VOR）。實驗性損傷常會導致凝視誘發性眼震、下跳性眼震、掃視后漂移、平穩跟蹤受損和VOR取消受損[188]。然而，由于絨球是由AICA的一個分支供血，該分支也供應背外側腦橋和內耳，因此累及絨球的梗死通常伴隨其他腦干體征或聽力損失[4]。研究表明，小腦下部也是導致孤立性血管性眩暈的病變部位。在卒中引起的AVS中，病變主要位于小腦，通常位于PICA區域[106]。在一項對單中心240例小腦梗死患者的回顧性研究中，10%（25/240）的患者出現了類似AUVP/前庭神經炎的孤立性前庭綜合征[106]。

3.3 內耳

內耳缺血可能會導致孤立性血管性眩暈/頭暈。眾所周知，內耳為一個能量代謝高、側支循環缺乏的器官[90,138]。故內耳及其各個組成部分似乎易受缺血影響，因為IAA 是一條終末動脈，聽軟骨囊側支循環很少[125]，因此IAA 阻塞最常導致嚴重的外周前庭功能障礙和聽力喪失（見上文）。相比之下，基于內聽道的動脈系統血供的前庭蝸神經不易受到缺血的影響[125]。在沒有病理檢查的情況下，幾乎不可能證實孤立性迷路梗死、迷路部分梗死或前庭蝸神經梗死[36,90,115]。

4 血管性眩暈/頭暈的流行病學

研究表明，約20%的缺血事件累及由后循環（椎-基底動脈）供應的神經結構，眩暈/頭暈是椎-基底動脈疾病最常見的癥狀之一[148,157]。新近基于大數據的前瞻性研究發現，47%～75%的后循環卒中患者以頭暈為主要癥狀[3,159]。在美國，頭暈和眩暈占急診科就診的3.3%～4.4%[132]，其中3%～4%由卒中所致[74,75,132]。此外，在4 年的隨訪中，那些因孤立性眩暈而住院的患者的卒中風險是因闌尾切除術而住院的對照組患者的3倍（95%CI2.20-4.11；P＜0.001；絕對風險，眩暈組6.1%vs.對照組1.9%）[101]。幾乎所有卒中的額外風險都發生在同時伴有血管危險因素的眩暈患者中。尤其是具有3項或更多危險因素的患者的卒中風險比沒有危險因素的患者高5.51倍（95%CI3.10-9.79；P＜0.001）[101]?？傮w而言，在3年的隨訪期間，在調整混雜和危險因素后與非頭暈對照組相比，眩暈/頭暈患者的卒中或心血管事件風險高出2倍（95%CI1.35-2.96，P＜0.001）[100]。因此，即使在未經選擇的樣本中，孤立性眩暈患者很少伴發腦血管危險因素且未來的卒中風險很低，但與非頭暈患者相比，眩暈/頭暈患者未來卒中風險要高得多[5]，尤其是當存在多項血管危險因素時。此外，越來越多的證據表明，后循環缺血可以表現為孤立性眩暈而無其他局灶性體征[21,106]。

當患者出現急性短暫性眩暈時，椎-基底動脈缺血也是一個值得考慮的問題[49,54,55]。眩暈通常突然發生，通常持續數分鐘至數小時[22,49]。在一項對84 例由椎-基底動脈缺血引起的眩暈患者的研究中，62%的患者至少有1次孤立性眩暈發作，19%的患者以眩暈為首發癥狀[55]。在另一項研究中，29 例VB-TIA 患者中，有21%的患者發作性眩暈是唯一癥狀，且至少持續4周[54]。在一項針對后循環卒中患者的研究中，22%的患者在卒中前90 d內出現了輕微的短暫性神經系統癥狀，最常見的癥狀是眩暈[148]。而且，AICA區域梗死患者也可能在梗死前1～10 d出現復發性眩暈并伴有波動性聽力損失和/或耳鳴作為初始癥狀[103]。 因此，為了預防卒中的發生，識別以眩暈發作為TIA癥狀的患者至關重要[83,173]。

5 血管性眩暈/頭暈的評估

在大多數情況下，當急性眩暈/頭暈伴隨其他神經系統癥狀和體征時，即使沒有神經影像學證據，常見的中樞性血管性眩暈的診斷頗為容易。盡管DWI的應用極大地提高了血管性眩暈/頭暈患者的新發梗死診斷（特別是由于后循環缺血或心房顫動所致），但是對于持續＞24 h的自發性眩暈患者，尤其是發病的最初48 h內，神經耳科專家的床邊評估對發現延遲核磁顯影的急性小梗死灶比急性期MRI（包括DWI序列）影像更敏感[21,73,134,154]。

盡管卒中的確診主要基于腦和腦血管系統的神經科檢查和影像學檢查結果，但當AVS 患者伴發血管危險因素時，則應高度懷疑血管性眩暈的可能[178]。尤其是當伴有卒中危險因素的患者頭暈發作僅持續數分鐘時，非位置性發作性前庭綜合征也應懷疑血管原因[55]。腦成像技術有助于確定受累部位和卒中病因。

5.1 臨床評估

盡管在實驗室醫學和神經影像學方面取得了顯著進展，但系統的病史采集和床旁查體為精準診斷前庭疾病提供了基礎[41,66,75,174]。血管性眩暈/頭暈患者總是出現急性前庭癥狀，無論是短暫性還是持續性的[55]?；颊咄ǔＳ醒芪ｋU因素或房顫，并且在大多數情況下，會出現其他神經系統癥狀和體征。病史可能會提示既往的眩暈/頭暈發作為VB-TIA[49,55]。眩暈/頭暈患者應該完善的床旁檢查包括眼位一致性[如眼傾斜反應（ocular tilt reaction，OTR）中的眼球反向偏斜]、自發性和凝視誘發性眼震、HIT 以及步態和平衡功能檢查[37,43,66]。位置試驗和搖頭眼震（head-shaking nystagmus，HSN）、掃視和平穩跟蹤檢查可以為區分中樞和外周前庭損傷提供額外的證據支持[26,37,67]。

5.1.1 眼傾斜反應（OTR）和主觀視覺垂直傾斜（SVV）

OTR指的是頭傾斜、眼球反向偏斜和眼扭轉三聯征[14,60,181]。OTR 和SVV 傾斜可能歸因于涉及耳石器或半規管通路的單側病變[14,52,60]。眼球反向偏斜指的是在沒有眼外肌麻痹或斜視的情況下眼球的垂直錯位。眼球反向偏斜或其他眼球錯位的檢測可通過交替遮蓋試驗來確定。在OTR中，頭傾斜和眼扭轉朝向低位眼。盡管在外周前庭疾病中也觀察到了小幅度的眼球反向偏斜[56,80,96]（例如，根據對53 例急性單側前庭病患者的研究，有24%的患者存在眼球反向偏斜[96]），它已被納入眼動評估中以區分中樞性和外周性AVS[37,73]。當＞3.3°時[96]，明顯的眼球反向偏斜可能對卒中檢測具有特異性（98.1%），但靈敏度較低，因為僅約1/3 的急性單側腦干梗死患者出現眼球反向偏斜（31%，n=111）[14]。病理性SVV傾斜（94%，n=111）和眼扭轉（83%，n=111）是急性單側腦干梗死患者Roll 平面前庭失衡的最敏感體征[14]，但這些體征并不能區分外周和中樞病變[190]。在急診科，SVV可以通過桶式測試法進行快速測量[190]。眼扭轉的測量則需要眼底放大鏡、眼底照相或掃描激光檢眼鏡[14,44,60,190]。

5.1.2 自發性、凝視誘發性、搖頭和位置性眼震

自發性眼震：AUVP/前庭神經炎患者表現為朝向健側的自發性水平-扭轉性眼震[43]。眼震是單向的，并且在朝向眼震的快相方向上看時眼震最強（亞歷山大定律）。相比之下，中樞前庭病變中可以觀察到容易識別的純下跳、上跳或扭轉性眼震[114]。能夠被固視顯著抑制被認為是外周性眼震的標志[61]。在中樞病變中，固視對自發性眼震的影響是多變的[63,121]。在大約50%的小腦梗死患者中觀察到固視抑制失敗，尤其是當小結葉和絨球受累時[84]。因此，正確觀察眼震需要使用Frenzel 鏡或M 眼鏡[163]。在中樞損傷時，固視可能會誘發或增強自發性眼震[27,165]。

凝視誘發性眼震：可以通過誘導偏心凝視來評估中樞神經整合網絡的完整性[114]。在水平或垂直平面上出現方向改變的凝視誘發或凝視維持性眼震通常被認為是累及腦干和小腦的病變導致神經整合器受損的表現[43]。然而，外周前庭病變時，向自發性眼震的快相側注視時，眼震的方向可能會發生逆轉，這可能與急性外周前庭不對稱影響神經整合器有關[76,151]。

搖頭眼震（HSN）和位置性眼震：HSN和位置性眼震都亦可以提供診斷信息。根據中樞病變的位置和范圍，HSN可能朝向同側或對側[31,65,67]。然而，強烈的HSN（＞50°/s）或交叉耦合性HSN（水平搖頭后出現下跳性眼震）應被視為中樞體征[184]。在外側延髓梗死患者中通常能觀察到劇烈的水平HSN[31]。在小腦或腦干受累的卒中患者中報道了交叉耦合性HSN[25,65,67,82,87]，推測可能的機制與小腦功能障礙導致前半規管通路的反應增強有關[25]。

在中樞和外周前庭疾病中，位置試驗可以誘發眼震或影響自發性眼震。中樞性位置性眩暈和眼震可能是陣發性的（持續時間＜1 min）或持續性的[15,24,26]。由于中樞位置性眼震的陣發性和持續性類型可能類似于BPPV 的位置性眼震[15,91]，因此，對于類似于多管型BPPV的不典型位置性眼震或反復治療無效的位置性頭暈和眼震，應懷疑中樞病變[91,129]。血管性原因在單純位置性眩暈/頭暈中非常罕見，并且沒有令人信服的中樞病變引起典型的后半規管BPPV 眼震類型的案例：在朝向患側的Dix-Hallpike/診斷性的Sémont法中觀察到呈短暫的漸強漸弱的上跳伴扭轉性眼震。向地性或背地性中樞位置性眼震也可以通過位置性眼震的時間變化特征、相關的中樞癥狀和體征以及對反復的手法復位無效與水平半規管BPPV區分開來[24,26,33]。

5.1.3 頭脈沖試驗（HIT）

床旁HIT是區分中樞性血管性眩暈與外周前庭疾病的有用工具[37,73,133]，但診斷前庭功能障礙的靈敏度和特異度較低[186]。因此，只要條件允許，應該使用視頻HIT（見下文）[118,136]。由于VOR增益下降而伴有糾正性追趕性掃視的HIT 陽性通常被認為定位于外周前庭結構，特別是前庭神經或迷路[59]。相反，雙側HIT正常表明外周前庭功能完整，因此提示AVS 患者存在中樞病變[73]。事實上，24例因PICA內側區域小腦梗死的孤立性眩暈患者的床旁HIT是正常的[106]。然而，小腦或腦干卒中患者的HIT也可能為陽性（3/34，9%）[133]。多項研究表明，病變累及中樞前庭結構的患者，例如前庭神經根入顱處、前庭神經核[86]、絨球[145]和舌下前置核（nucleus prepositus hypoglossi，NPH）[94]出現了HIT陽性。在單側病變累及絨球或NPH時，健側病理性HIT增益降低更明顯。在大約20%的PICA或小腦上動脈供血區梗死患者中，健側床旁HIT 陽性（4/20）[20]。因此，雖然正常的HIT 是AVS患者中樞前庭功能障礙的有力指標，但HIT陽性并不一定表明存在外周病變。此外，床旁HIT可能是正常的（假陰性），特別是當前庭功能部分損傷時，例如，伴有低頻聽力損傷的梅尼埃病發作期間，或者當在頭脈沖試驗的甩頭過程中出現糾正性掃視（即隱性掃視）[37,112,126,179]。高達12%的AUVP/前庭神經炎患者可能為孤立性前庭下神經受累，因此顯示正常的水平HIT[6,89,108]。

視頻HIT可以對VOR增益進行定量，還可以評價單個垂直管受累情況[8,117]。臨床HIT 在床旁識別前庭功能減退的敏感性為35%～71%，具體取決于測試技術和前庭功能損傷的程度[10,158,186]。檢查者的技能在檢測異常結果方面起著非常重要的作用[70]，這引出了一個問題，即缺乏經驗的檢查者是否應該使用臨床HIT來做出關于急診科急性頭暈卒中風險分類決策[38,143]?？梢允褂脦в屑筛咚偌t外攝像機的輕型便攜式視頻護目鏡在床旁記錄患者眼球和頭部的運動[8,117]。視頻HIT（見下文）可以幫助臨床醫生正確執行標準化的HIT并有助于對測試結果的解釋[128]。便攜式視頻眼動儀（video-oculography，VOG）可在急診科實時使用，以幫助區分AVS患者為腦梗死還是AUVP/前庭神經炎[120,135]。

5.1.4 中樞性眼動體征

掃視：掃視異?？赡苁侵袠胁∽兊囊粋€特征。伴有或不伴有凝視麻痹的垂直慢掃視表明中腦病變累及了內側縱束頭端間質核，水平慢掃視表明累及了腦橋旁正中網狀結構[114]。掃視過沖提示病變累及小腦（頂核）或外側延髓，掃視欠沖說明病變位于背側眼動小腦蚓部[114]。

平穩跟蹤：平穩跟蹤受損也是中樞體征之一，盡管它不是小腦功能障礙所特有的，但仍被認為是小腦疾病的特點。平穩跟蹤通常與識別急性血管性眩暈不太相關，應謹慎解釋，因為它可能受到各種因素包括潛在的自發性眼震、藥物和認知的影響。

5.1.5 姿勢和步態

血管性眩暈患者應評估站立時的平衡和步態平衡。嚴重的姿勢不穩是中樞損傷的預測指標[57,106,174,183]。

5.2 實驗室檢查

5.2.1 前庭、眼動和聽覺系統檢查

VOG可能有助于記錄和描述眼球反向偏斜、自發性和觸發性眼震以及其他眼動功能，包括掃視和平穩跟蹤[96,136]。溫度試驗大多是正常的，在評估中樞前庭疾病的水平VOR 時價值有限。眼部和頸部前庭誘發肌源性電位（ocular/cervical vestibular evoked myogenic potential，o/cVEMPs）已被用于評估中樞和外周前庭疾病的耳石通路功能[140]。在孤立性前庭神經核梗死患者中，在刺激同側耳時o/cVEMPs 可減弱或消失[86]。在前庭神經核水平以上，當損傷累及內側縱束時oVEMP 亦可表現異常[85,141]。在單側小腦梗死中o/cVEMPs常表現異常[35]。因此，VEMP檢查似乎無益于鑒別外周和中樞前庭疾病[47]。

眼扭轉可以通過眼底放大鏡、眼底照相或掃描激光檢眼鏡來測量[44,60]?？梢詫颊叩腟VV 進行定量評估，例如使用桶式測試或更專業的設備。在超過90%（48/51）的單側前庭病變患者中發現SVV 嚴重偏斜[80]，但它不能區分外周和中樞損傷[190]。

對于有急性聽覺癥狀的患者，純音測聽和言語測聽有助于記錄聽力損失，特別是在懷疑AICA梗死或梅尼埃病時[105]。

5.2.2 血液檢查

一般來說，包括全血細胞計數、電解質和甲狀腺功能測試在內的常規實驗室檢查在診斷頭暈病因方面的效能非常低。在一項薈萃分析中，4538例患者中只有26例（0.6%）患者的實驗室檢查異?？梢越忉岊^暈的發生[62]。缺血性卒中指南還建議在早期緊急評估期間進行有限的血液學、凝血和生化檢查，并且只有在開始使用靜脈內重組組織纖溶酶原激活劑之前必須評估血糖[68]。如果考慮巨細胞動脈炎，應檢查炎癥標志物。血清生物標志物在區分中樞性和外周性疾病方面的診斷價值仍有待進一步闡明[77,162]。

5.2.3 心血管檢查

建議急性缺血性卒中患者進行顱外和經顱多普勒/雙功能超聲檢查、心電圖監測和超聲心動圖檢查[68]。

5.3 影像學

神經影像學研究對于卒中的評估至關重要。電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）在檢測急性后循環梗死方面的價值有限，僅推薦用于檢測出血或其他病變[17,42]。DWI的應用大大提高了對孤立性血管性眩暈患者梗死的檢測。然而，在最初的24～48 h內，即使DWI也可能遺漏多達1/5的后顱窩卒中，盡管這可能部分與設置的MRI 斷層厚度和間隔有關[21,45,73,142]。初始MRI 假陰性（6～48 h）在小卒中（≤10 mm）中比大卒中更常見（53%vs.7.8%，P＜0.001）[154]。此外，目前的成像技術無法檢測到孤立性迷路梗死，這種梗死可能會進展到由AICA 支配的腦干和小腦結構[36,88]。因此，當最初的DWI正常時，應考慮對疑似血管性眩暈的患者進行動態評估[21,73]。

當MRI（包括DWI）未顯示任何急性梗死的證據時，很難看到與急性孤立性血管性眩暈/頭暈相關的圖像。由于CT或MRI灌注成像可以檢測到腦灌注不足和潛在的可逆性損傷，它們可能有助于檢測孤立性血管性眩暈/頭暈患者的卒中，尤其是當MRI（包括DWI）正常時[79,161,167]。灌注成像主要用于評估卒中干預的風險/益處或預測梗死的結果[167]。然而，灌注成像并不容易檢測到腦干的小幅度灌注減少。因此，灌注成像的診斷率仍需要在孤立性血管性眩暈/頭暈中進一步驗證[124]。

對于疑似血管性眩暈/頭暈患者，可以考慮使用CT/CT-血管造影或MRI/MR-血管造影對腦血管系統進行成像。然而，后循環血管干預的證據遠少于前循環[109]。單側小腦低灌注主要由同側VA 或近端PICA 狹窄或閉塞引起。在一項研究中，80%（8/10）的小腦灌注不足患者在灌注CT或MRI上顯示相應的VA管腔不規則或發育不全[22]。VA 發育不全可能是后循環缺血的危險因素，尤其是當合并有其他血管危險因素時[72,146]。一項灌注CT的研究表明，VA發育不全可導致PICA區域的相對區域性低灌注[168]。另一項研究發現，病因不明的眩暈/頭暈患者VA 發育不全患病率高于對照組[144]。單側發育不全的VA很少會導致復發性孤立性眩暈和之后的小腦梗死[2]。CT 或MRI 灌注成像顯示，小腦灌注不足且相應側VA正常的患者中，應懷疑局灶性動脈粥樣硬化或PICA 夾層，這可能需要常規數字減影血管造影來評估[79,147]。

盡管目前的成像無法檢測到孤立性迷路梗死，但在增強的T1或FLAIR MRI上觀察到迷路上的高信號可提示罕見的迷路出血[78,160,180]。頸部血管成像可用于診斷VA夾層，特別是在頸部疼痛或外傷的情況下[58]。

總體而言，血管性眩暈/頭暈的假陰性成像率問題，進一步支持了系統的病史采集、床旁查體、前庭和眼動功能的評估對診斷中樞受損的重要性，從而可以區分急性血管性眩暈與AUVP/前庭神經炎引起的頭暈，其靈敏度和特異度約為90%。

6 結論

確定前庭癥狀、相關中樞癥狀和血管危險因素的特征，應該是確定血管性眩暈/頭暈診斷的第一步。與血管性眩暈/頭暈患者的早期（＜48 h）成像相比，針對中樞前庭和眼動體征，尤其是HINTS 和姿勢穩定性評估的系統檢查可提供更準確的診斷信息。視頻HIT 和眼動視頻記錄可能有助于提高診斷的準確性。進一步確定血管性眩暈/頭暈的潛在病因，對于指導選擇包括急性期治療和卒中二級預防在內的治療方案至關重要。

致謝

感謝前庭學界的同仁給予的評論和建議。此外，感謝Joseph Furman的建議和協助編輯。

感謝湖北文理學院襄陽市中心醫院神經內科常麗英教授、山西醫學科學院白求恩醫院神經內科李新毅教授、河北醫科大學第一醫院神經內科顧平教授、復旦大學眼耳鼻喉醫院王璟主任醫師、上海交通大學第六醫院耳鼻喉科于棟禎主任醫師以及哈爾濱醫科大學附屬第四醫院神經內科方力群主任醫師協助校稿！感謝宋寧、焉雙梅、李康之、邢玥、司麗紅、張夢露、趙彤彤、王倩倩、馬辛雁、李響醫師協助對全文的最終修訂！

備注說明：文章中的序號為英文原版中的參考文獻順序。