關節鏡輔助治療腕關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎

鄭宇棋 劉波 王新宏 朱瑾 王志新 陳山林

色素沉著絨毛結節性滑膜炎 ( pigmented villonodular synovitis，PVNS ) 和肌肉滑膜的巨細胞瘤( tenosynovial giant cell tumor，TGCT ) 是一類較少見的累及關節滑膜或肌腱腱鞘具有局部侵蝕性的良性滑膜增生性病變 ( tenosynovial giant cell tumors，TGCTs )。2013年世界衛生組織 ( WTO ) 發布的指南，將 TGCTs 重新分為彌漫性及結節性病變。局部 TGCT 包括結節性腱鞘炎和腱鞘巨細胞瘤 ( giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS )，彌漫性 TGCT包括 PVNS 和彌漫的巨細胞瘤 ( diffuse type giant cell tumors，DTGCT )[1]。該類疾患發病機制不明，具有潛在局部侵襲和復發的風險[2]。發病率約為每 1.8 /1000 000，多發生于膝關節及髖關節。發生于腕關節的 PVNS 非常罕見[3-4]，臨床表現無特異性，往往表現為腕部腫痛伴活動受限容易發生診治延誤[5]。既往 PVNS 的治療報道多為膝、髖等大關節的案例，治療方法為手術切除受累的滑膜病變組織。早期報道采用切開手術，但隨著關節鏡技術的普及，近年來多采用關節鏡輔助進行手術。迄今為止，國內外文獻中僅有零星針對腕關節 PVNS 的診治報道，采用腕關節鏡輔助診治的報道更是少見[6]。2018 至 2019年，北京積水潭醫院手外科，經腕關節鏡輔助治療 2 例腕關節 PVNS 患者，術后取得了良好的臨床效果，現報道如下。

資料與方法

一、一般資料

例 1男，32 歲，右利手，工人。以右腕關節緩慢加重的腫脹和活動疼痛 2年就診。右腕關節在發現腫脹前曾有摔倒手撐地的外傷史，沒有進行治療，休息后急性外傷好轉，但發現右腕逐漸出現腫脹。發病 2年來一直自認為是外傷后遺癥而未進行特別診治。查體顯示右腕關節彌漫性腫脹，腕尺側腫脹更明顯。全腕廣泛壓痛，尺側鼻煙窩部位壓痛明顯。腕關節各方向活動度受限，患側 / 健側對比活動度如下：屈腕 50° / 70°，伸腕 50° / 80°，橈偏 20° /30°，尺偏 35° / 50°，旋前 90° / 90°，旋后 80° / 90°。特殊檢查顯示右腕關節琴鍵征陰性，尺腕研磨試驗陽性，前臂被動旋前、旋后到最大角度時腕尺側疼痛，下尺橈沖擊試驗陰性。腕關節握力患者 / 健側對比為25 / 60 kg。右腕關節改良 Mayo 腕關節評分 45 分，患者主觀腕關節評價 ( patient rated wrist evaluation，PRWE ) 評分 72 分，quick DASH 評分 82 分，疼痛視覺模擬評分 ( visual analogue scale，VAS ) 5 分?；紓韧箨P節 X 線片顯示右腕尺骨莖突尺側可見稍高密度軟組織腫物影，橈月關節間隙較對側狹窄，橈骨遠端乙狀切跡可見骨皮質受壓表現，月骨和三角骨和尺骨莖突可見骨密度減低區域，三角骨和尺骨莖突可見反應性骨質增生。乙狀切跡有壓痕 ( 圖 1 )。MRI 顯示右腕關節彌漫性結節狀滑膜增生，以尺腕關節、下尺橈關節和橈腕關節為著，并向上述部位關節外區域延伸；在 T1WI 序列上，呈中低信號，在 PD SPAIR 序列上呈中高信號；橈骨遠端乙狀切跡及三角骨可見骨質侵蝕 ( 圖 2a、b )。

圖1 腕關節正位 X 線片Fig.1 AP X-ray of the wrist joint of patient 1

例 2男，35 歲，右利手，工人。以右腕關節尺側疼痛、腫脹 5 個月就診。右腕關節在發現腫脹前曾有支撐重物外傷史，曾經石膏固定 1 個月，急性疼痛癥狀有好轉。但是仍有腫脹，支撐及旋轉時疼痛。查體顯示右腕關節稍腫脹，腕關節各方向活動度部分受限，患側 / 健側對比活動度如下：屈腕 50° / 75°，伸腕 60° / 75°，橈偏 12° / 30°，尺偏40° / 55°，旋前 70° / 90°，旋后 90° / 90°。腕關節特殊體格檢查顯示琴鍵征陰性，隱窩征陽性，下尺橈沖擊試驗陰性，旋前及旋后到最大角度時腕尺側壓痛，研磨試驗陰性。腕關節握力患者 / 健側對比：握力 40 / 48 kg。右腕改良 Mayo 評分 65 分，PRWE評分 70 分，quick DASH 評分 59 分，疼痛 VAS 評分5 分。X 線未見明顯異常。MRI 顯示腕關節彌漫性結節狀滑膜增生，以尺腕關節、舟骨旁間隙為著，并向關節外區域延伸；在 T1WI 序列呈中低信號，在PD SPAIR 序列上呈高信號；病灶周邊和病灶內可見散在低信號，為含鐵血黃素沉積 ( 圖 3a、b )。

圖3 MRI 顯示腕關節彌漫性結節狀滑膜增生及含鐵血黃素沉積Fig.3 MRI of patient 2 showed pigmented villonodular of the wrist with deposition of hemosiderin

二、手術方法

本組 2 例，均行臂叢麻醉?；颊咂脚P于手術床上，患肢外展 90°，肘關節屈曲 90° 于手術臺上，指套安放于示指、中指、環指，連接牽引塔，牽引力為 5 kg。術中橈腕關節 3～4、4～5 入路導入關節鏡( 2.4 mm 30°，美國 Linvatec 公司 ) 及刨削刀，在這兩個入路可交替置入關節鏡及操作器械進行觀察和操作，6 U 入路置入 10 ml 注射器針頭作為出水通道。2 例患者術前 MRI 評估顯示 PVNS 病變均同時累及關節內和關節外，均采用腕關節鏡手術進行關節內病變切除，切開手術進行關節外病變切除。術中所有手術標本均送病理檢查。

例 1術前 MRI 評估顯示病變主要存在于尺腕關節、下尺橈關節和橈腕關節，并向腕尺背側關節外以及腕橈掌側關節外延伸。腕關節鏡下檢查發現尺腕關節尺側莖突前隱窩區域存在大量病變滑膜( 圖 4 )?；颊吆喜⑷抢w維軟骨復合體 ( triangular fibrocartilage complex，TFCC ) 中央穿孔，通過 TFCC穿孔可見下尺橈關節也存在受累病變滑膜。腕中關節未見滑膜受累。術中采用關節鏡、刨削刀頭對尺腕關節病變滑膜進行徹底切除，經過 TFCC 穿孔向下尺橈關節置入刨削刀頭對下尺橈關節可及病變滑膜進行切除。采用下尺橈關節背側切口 ( 圖 5 ) 和腕關節橈掌側切口切開對關節外滑膜病變進行徹底切除。

圖4 例 1 腕關節鏡下檢查發現尺腕關節存在大量病變滑膜Fig.4 Under arthroscopic examination, it was found that there were a large number of pathological changes in the synovium of the ulnar wrist joint

圖5 例 1 下尺橈關節背側切口對關節外病灶進行切除Fig.5 Posterior approach to the distal radial-ulnar joint for excision of extra-articular lesions

例 2術前 MRI 評估顯示病變范圍為尺腕關節內、腕尺掌側關節外以及腕橈掌側關節外。腕關節鏡下檢查發現尺腕關節大量病變滑膜增生，幾乎不能看到 TFCC 表面 ( 圖 6 )。采用腕關節鏡刨削刀頭對尺腕關節滑膜進行切除 ( 圖 7 )，顯露 TFCC，見病變滑膜一直從莖突前隱窩延伸到 TFCC 深層止點區域。采用腕關節鏡刨削刀頭置入莖突前隱窩對該區域病變滑膜進行切除。腕中關節未見滑膜受累。分別采用腕尺側 ( 圖 8 ) 和腕橈掌側切口分別切除該部位的關節外病變滑膜。

圖6 例 2 關節鏡下檢查發現尺腕關節大量病變滑膜增生Fig.6 Examination under arthroscopy revealed extensive synovial hyperplasia in the radiocarpal joint

圖7 例 2 采用腕關節鏡刨削刀對尺腕關節滑膜進行切除Fig.7 Using a wrist arthroscopy shaver knife to remove the synovium of the ulnar wrist joint

圖8 例 2 腕尺側切口顯露切除關節外病變Fig.8 The incision on the wrist revealed the excision of extrajoint lesions

三、術后處理

術后無須石膏固定，2～3 天后開始進行循序漸進的手腕及手指的主、被動關節活動度鍛煉。

結 果

一、手術所見及病理結果

本組 2 例腕關節鏡下均可見符合 PVNS 外觀的黃褐色或紅褐色結節狀增生的病變滑膜。關節鏡下活檢標本在顯微鏡下可見基質細胞絨毛增生伴大量含鐵血黃素沉著，增生組織包括成纖維細胞、間質淋巴細胞、單核細胞、多核巨噬細胞和炎性細胞，病理結果符合 PVNS。關節外病變標本外觀呈黃褐色，切面堅實，灰褐色，淡黃色，硬度中等，病理結果符合 GCTTS。

二、腕關節功能結果

例 1術后隨訪 22 個月，末次隨訪時患側腕關節屈伸總活動度從術前 100 度提高到 105 度，握力從 25 kg 提高到 44 kg 改良 Mayo 腕關節評分由術前的 45 分改善到 95 分，PRWE 評分由術前的72 分改善到 2 分，quick DASH 評分由術前的 82 分改善到 0 分，疼痛 VAS 評分由術前的 5 分降至術后的 0 分。

例 2術后隨訪 12 個月，末次隨訪時患側腕關節屈伸總活動度從術前 110 度提高到 130 度，握力由40 kg 提高到 45 kg，改良 Mayo 評分由術前的 65 分改善到 95 分，PRWE 評分由術前的 70 分改善到8 分，quick DASH 評分由術前的 59 分改善到 16 分，疼痛 VAS 評分由術前的 5 分降至術后的 1 分。

三、手術并發癥與復發情況

本組 2 例，術中、術后均未觀察到手術并發癥，末次復查時臨床未見復發。

討 論

腕關節 PVNS 發病率低，臨床表現無特異性，往往只是單純關節腫痛伴活動受限，臨床上常與單關節炎性疾病、關節結核等疾患混淆[7]。因此，該疾患診斷困難，容易出現漏診及誤診，平均診斷時間為出現癥狀后的 2.9～3.7年[5]。該病早期 X 線片表現為稍高密度腫物影像，晚期可能出現骨侵蝕。因為軟組織腫物、關節積液及增生的滑膜是相近的，而骨結核、類風濕關節炎等也會出現骨侵蝕表現，所以 X 線檢查沒有特異性。約 32% 的 PVNS 在X 線下并不能看到什么異常的表現。在 MRI 成像上，因為 PVNS 的病灶中存在較多含鐵血黃素，可以和軟組織腫脹、關節積液及單純增生的滑膜相鑒別。有研究表明因為 MRI 可以很好地表現出滑膜增殖、軟組織腫塊、含鐵血黃素沉積和關節周圍骨侵蝕的區別，其在診斷 PVNS 有很高的價值[8]。術前行 X 線及 MRI 檢查，有助于明確病灶范圍，并對于診斷有輔助功能。PVNS 的確診，最終還是依靠組織學檢查。組織學上 PVNS 與 GCTTS 被認為是同一種疾病，區別在于 GCTTS 通常位于關節外，而 PVNS位于關節內。病理特征為大體標本呈黃褐色結節狀腫物，電鏡下見肉芽結節內細胞及血管豐富，含大量鐵血黃素沉著及纖維基質、脂質、多核巨細胞、淋巴細胞、泡沫細胞以及大量吞噬細胞，滑膜間質肥厚充血，間質淋巴細胞浸潤[9]。

PVNS 的治療，目前仍以手術治療為主，包括切開手術切除及關節鏡下手術切除，主要目的是清除病變滑膜組織。有研究提示放射治療或許可降低手術后復發率，但放射治療存在局部纖維變性、腫脹、創口不愈合及惡變等并發癥，目前尚不作為該疾病的主要治療選擇[10-12]。

有研究顯示關節鏡輔助治療膝、髖等大關節PVNS 具有一定優勢[13]，但關于腕關節 PVNS 采用關節鏡輔助治療的報道非常少見。本研究中發現，應用關節鏡輔助治療腕關節 PVNS，比傳統的切開手術有如下優勢：

1. 相對于膝、髖等大關節，腕關節腔相對較窄小，關節囊及內外側韌帶多，功能復雜，傳統切開手術對腕關節的結構及穩定性破壞大，后期瘢痕及粘連情況重，對于術后患者腕關節功能影響大；而關節鏡手術切口小，可以減輕對韌帶及關節囊的損傷，并且可以早期功能鍛煉，減少組織粘連概率。

2. 因為腕關節腔隙窄小，關節內結構復雜，須保護的韌帶等結構繁多，切開手術也存在較多手術盲區，存在很大顯露不充分和對病灶切除不徹底的風險，從而增加復發概率。隨著腕關節鏡技術和器械設備的發展，現在采用腕關節鏡技術可清晰顯露腕關節內幾乎所有相對隱蔽的區域，在腕關節鏡輔助下可以對切開手術難以顯露和清除的部位進行精準而徹底的病灶切除，本組 2 例也均涉及的莖突前隱窩和 TFCC 深層的區域。

3. 腕關節鏡下可清晰放大關節內的復雜結構，更好地分清病灶的界限及正常組織的層次，可以更好地保護重要的正常組織結構。

本組 2 例術前 MRI 明確病灶在關節內及關節外均有分布。通過采用腕關節鏡進行關節內病灶的徹底切除，切開手術進行關節外病灶的徹底切除，2 例均獲得疼痛緩解，功能改善的良好療效。

本研究存在的不足：( 1 ) 本組僅有 2 例，未能進行統計學分析。但腕關節 PVNS 非常罕見，國內外文獻報道極少，更缺乏采用腕關節鏡輔助進行手術治療的報道。本研究報道的 2 例具有完整的術前、術中資料和術后 1年以上隨訪資料，主、客觀功能評價結果顯示腕關節鏡輔助手術治療該類疾患可獲得較滿意的治療效果，無明顯并發癥，對從事腕關節疾患治療的骨科及手外科醫師而言是較有意義的診治參考資料；( 2 ) 本組 2 例，術后隨訪為 1～2年，尚須繼續長期隨訪，觀察術后更長時間是否復發。

總之，關節鏡下病變切除腕關節內滑膜病變，結合切開切除關節外病變，對腕關節 PVNS 是一種有效的治療方法，可取得良好療效，是一種值得選擇的治療方式。