胎兒胸腔內異常強回聲的聲像圖特征在產前診斷隔離肺與先天性肺囊性腺瘤樣病變中的價值

葉早群，韓彬杭，何丹青，鄭言言，高傳芬

作者單位：安徽醫科大學第一附屬醫院超聲科，安徽 合肥 230022

先天性肺囊性腺瘤樣病變 （congenital cystic adenomatoid malformation of the lung，CCAM）及隔離肺［1-2］均是胎兒肺發育異常較為常見的病變，可對胎兒的生命造成嚴重的影響。CCAM 根據囊泡大小可以分3 種類型，分別為大泡型（Ⅰ型）、中泡型（Ⅱ型）、微泡型（Ⅲ型），其中Ⅲ型CCAM 和隔離肺的二維灰階超聲表現均為胸腔內異常強回聲，二者在產前診斷及鑒別診斷存在一定困難［3-4］。本研究旨在通過選取31 例胎兒胸腔異常強回聲病灶為研究對象，討論超聲特征性表現在其診斷及鑒別診斷中的價值，并對其進行跟蹤隨訪。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取于2017 年1 月至2019 年11 月在安徽醫科大學第一附屬醫院產前超聲診斷的胎兒胸腔內異常強回聲31 例，均為單側肺受累，產前超聲未發現合并其他畸形，且均為單胎，孕婦年齡（27.1±0.7）歲，范圍為21～41歲，孕齡（26±2）周，范圍為21～31 周。所有胎兒均經引產后病理解剖、出生后手術病理或CT、磁共振成像（MRI）證實。孕婦均簽署知情同意書，同意我院醫生對胎兒進行產前診斷超聲檢查。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器本研究使用美國通用電氣公司GE E10/E8 彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭（C1-5），頻率1～5 MHz。

1.2.2 檢查方法孕婦常規取仰臥位，如胎兒位置不適合檢查，可囑受檢孕婦適當調整側臥位，待胎兒位置調整適當時開始檢查。根據中國醫師協會超聲醫師分會產前超聲檢查指南［5］，經腹超聲對胎兒進行系統Ⅲ級產前超聲檢查，即包括胎兒的頭面部、軀干、四肢、腹腔及胸腔內各臟器檢查，以及胎盤、羊水情況。檢查胎兒胸腔時，應全面觀察胎兒肺的大小、回聲、有無異常病灶，心臟位置、大小和心胸比例等。發現胸腔內異常強回聲時，詳細記錄其形態、大小、回聲、與周圍毗鄰關系，著重觀察心臟縱隔有無移位，胎兒有無水腫，胸腔及心包腔有無積液，并計算肺頭比（congenital cystic adenomatoid malformation volume ratio，CVR）值，即（腫塊長度×寬度×高度×0.523）÷頭圍，以上所有單位均為厘米。注意使用彩色多普勒血流顯像及能量多普勒追蹤病灶的血供來源時，應設置合適的速度標尺及彩色增益。產前超聲診斷發現胸腔內異常強回聲后，每隔3～4周復查腫塊大小變化、觀察有無胎兒心臟，縱隔受壓移位，水腫等并發癥，隨訪至引產或分娩。

2 結果

2.1 產前超聲診斷結果及特征經過系統產前超聲檢查，檢出31 例胸腔內異常強回聲，均可追蹤到病灶的滋養血管。詳見表1。

表1 先天性肺發育異常31例產前超聲檢查圖像特征

Ⅲ型CCAM 18 例，病變范圍為1.8～6.0 cm，表現為一側胸腔內異常強回聲，邊界清晰，內部回聲尚均勻，未見明顯的囊泡樣回聲，10 例伴縱隔移位。均可以追蹤到源自肺動脈的滋養血管。見圖1。

圖1 產前超聲檢查Ⅲ型先天性肺囊性腺瘤樣病變（CCAM）胎兒胸腔超聲表現：1A為灰階超聲顯示左側胸腔異常強回聲；1B為病灶滋養血管（白色箭頭）來自于左側

隔離肺12例，病變范圍為1.6～4.0 cm，表現為一側胸腔內異常強回聲，與周邊組織界限清晰，呈葉狀或三角形，大小不一，內部回聲尚均勻，未見明顯的囊泡樣回聲，多位于左側胸腔中下部，6 例伴縱隔移位。追蹤滋養血管5例來自胸主動脈、7例來自降主動脈。見圖2。

圖2 隔離肺（PS）超聲表現：2A為灰階超聲顯示右側胸腔異常強回聲；2B為病灶滋養血管（白色箭頭）來自于降主動脈（AO）

隔離肺合并CCAM 1 例；表現為一側胸腔內見稍強回聲囊實性包塊，形態規則，邊界清晰，稍強回聲內可見多個小囊性回聲，透聲良好，伴縱隔移位?？勺粉櫾醋孕刂鲃用}的滋養血管。

2.2 追蹤調查結果經診斷及隨訪的31 例胎兒均未出現明顯水腫及胸腔積液，CVR：0.36～1.50，均小于1.60。但仍有3 例孕婦選擇引產，其引產原因均為社會及個人因素，引產后證實2 例為CCAM，1 例隔離肺合并CCAM。出生前跟蹤檢查8 例Ⅲ型CCAM 及6 例隔離肺胎兒病灶逐漸變小或消失。28例妊娠至足月，新生兒均未出現明顯呼吸窘迫癥狀，產后生存率達100%，多數病兒未出現嚴重肺部感染。

3 討論

CCAM 又稱先天性肺氣道畸形，是一種相對少見的先天性肺發育異常。CCAM 占先天性肺損傷的25%，但產前研究報道，CCAM 占所有檢測到的肺部病變的60%～75%。從病理學講，其病變的特征是正常的細支氣管成熟停止，導致末梢細支氣管囊性過度生長，與肺錯構瘤相似［6］。隔離肺是一種罕見的先天性畸形，由一個孤立的肺組織的非功能性腫塊組成，其與中心呼吸系統、氣管和血液供應脫離，而不是肺循環供血。目前隔離肺的病因尚不清楚，但最被廣泛接受的假設是副肺芽與正常肺芽形成尾側，在發育過程中隨其遷移［7］。其中Ⅲ型CCAM 及隔離肺在圍生期表現非常相似，然而從發病機制和治療的角度看，它們又是不同的兩類疾?。?］。CCAM出生前可通過激素治療，以達到病灶縮小，水腫減輕等療效。但是隔離肺在出生前治療只能通過超聲引導激光凝固或注射硬化劑阻塞病灶門部的滋養血管，然而國內很少開展［9］。因此CCAM 及隔離肺的鑒別診斷，對臨床產前咨詢及治療有非常重要的意義。

超聲作為一種簡便，快速，無輻射的檢查方法，被廣泛應用于產前診斷［10-11］。隨著產前超聲檢查技術的不斷成熟，超聲檢查機器的不斷升級，產前超聲用于診斷及鑒別診斷胎兒肺部發育異常已經取得很大進步。胎兒CCAM 可根據Sanders 病理分型的標準，主要可分3 型：Ⅰ型為直徑2.0～10.0 cm 單發大囊腫、Ⅱ型由直徑小于2.0 cm多個囊泡組成、Ⅲ型是由直徑小于0.5 cm 囊泡組成，具有立方柱狀上皮和類細支氣管樣結構。據相關文獻報道CCAMⅠ型和Ⅱ型的胎兒預后相對較好，而Ⅲ型的胎兒容易出現胎兒水腫，故預后相對較差［12］。Ⅲ型CCAM與隔離肺的二維灰階超聲均表現為胸腔內異常實性強回聲，單純依靠灰階超聲很難鑒別診斷。目前產前超聲主要鑒別依據是前者彩色多普勒可追蹤到來源于肺動脈的滋養血管，后者可追蹤到來源于體循環尤其是胸主動脈或腹主動脈的滋養血管［13］。本研究中CCAM均可以追蹤到源自肺動脈的滋養血管；隔離肺追蹤到滋養血管5 例源自胸主動脈、7 例源自降主動脈。滋養血管追蹤成功率100%。超聲檢查出現上述特征，基本就可確診為Ⅲ型CCAM 或隔離肺。值得注意的是在追蹤病灶血供時，彩色血流速度標尺及彩色增益應調整到適當的范圍，使病灶滋養血管顯示更加清晰。

隨著產前診斷技術及咨詢的不斷發展，胎兒畸形的檢出率及關注度有了很大提高，當產前超聲發現肺部異?；芈?，同時能夠給臨床準確評估預后的超聲指標是臨床及產前咨詢比較關注的問題。Ⅲ型CCAM及隔離肺的預后及相應的臨床處理主要取決于胎兒是否合并其他重大畸形、胸水、腹水、有無水腫及隨訪腫塊大小變化等因素［14-15］。目前預測預后的主要超聲指標為CVR，其中當CVR≥1.6 時腫塊占據胸腔比例更大，胎兒心臟、縱隔會發生受壓移位，更易出現胎兒水腫，出生后的新生兒窒息率高，預后差［16］。本研究中未對CVR 進行選擇，均依據隨訪結果隨機入組，發現18 例Ⅲ型CCAM，12 例隔離肺，這與實際CCAM及隔離肺發病率不一致，可能的原因有在沒有產前診斷資質的醫院醫生對隔離肺認識不足，造成轉診率低。隔離肺隨著胎兒肺成熟超聲不易顯示，孕婦不再關注，失訪率高，后期沒有入組，樣本量不足，造成檢出率與發病率不一致。在31 例病例中沒有發現CVR 大于1.6，這也說明CVR 大于1.6 的CCAM 及隔離肺發病率很低。31 例胎兒中3 例選擇終止妊娠，引產原因均為社會及個人因素。28 例胎兒繼續妊娠至足月，產后均未出現明顯呼吸窘迫癥狀，圍生期結局良好，產后生存率達100%，多數病兒未出現嚴重肺部感染。我們還對31例病例進行了跟蹤隨訪，其中約50%的病灶縮小甚至消失。以上均提示單純的隔離肺及Ⅲ型CCAM 預后較好，對不合并其他畸形的單純病灶，應先隨訪觀察，使產前診斷和治療更趨于合理和人性化。有報道稱，隔離肺病灶消失的原因可能是滋養血管的阻塞；Ⅲ型CCAM病例中，超聲表現腫塊縮小甚至消失，但肺損害可能并沒有真正消失，由于隨著肺的成熟，胎兒肺回聲會隨著增強，腫塊的回聲變得與肺更接近，使其在超聲上變得不可見，因此胎兒出生后還應做CT或MRI進行隨訪［17］。

綜上所述，通過詳細產前超聲檢查發現胸腔內邊界清晰，回聲均勻的異常強回聲、追蹤其滋養血管、縱隔移位、計算CVR 及觀察有無水腫積液等聲像圖特征，對隔離肺與CCAM 鑒別診斷及評估預后有重要幫助。產前超聲檢查及隨訪可能有助于改善產前咨詢和產后管理。

（本文圖1，2見插圖3-5）