以重度貧血為主要臨床表現的Ⅳ型食管裂孔疝一例

劉彥希 張秉強

摘要：Ⅳ型食管裂孔疝是食管裂孔疝中最危險的一種類型，通常表現為突然或急驟加重的上腹部疼痛、嘔吐和吞咽困難，但當癥狀不典型時可能導致早期診治困難。Ⅳ型食管裂孔疝合并重度貧血在臨床中較為罕見，本文報道1例以黑便和嚴重貧血為主要表現的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，旨在提高臨床醫生對Ⅳ型食管裂孔疝非典型臨床表現的認識。

關鍵詞：Ⅳ型食管裂孔疝；上消化道內鏡檢查；貧血；外科手術

中圖分類號： R571? 文獻標識碼： B? 文章編號：1000-503X（2024）01-0139-04

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15600

Type Ⅳ Hiatal Hernia With Severe Anemia as the Main Clinical Manifestation：Report of One Case

LIU Yanxi，ZHANG Bingqiang

Department of Gastroenterology，The First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400016，China

Corresponding author：ZHANG Bingqiang? Tel：023-89012020，E-mail：zhbingqiang@163.com

ABSTRACT：Type Ⅳ hiatal hernia with a high risk usually presents sudden or suddenly worsening epigastric pain，vomiting，and dysphagia.It is not conducive to early diagnosis and treatment when symptoms are atypical.Type Ⅳ hiatal hernia with severe anemia is rare.This article reports an atypical case of type Ⅳ hiatal hernia with melena and severe anemia as the main manifestations，aiming to improve clinicians identification of the atypical clinical presentations of type Ⅳ hiatal hernia.

Key words：type Ⅳ hiatal hernia；upper gastrointestinal endoscopy；anemia；surgery

Acta Acad Med Sin，2024，46（1）：139-142

食管裂孔疝分為Ⅰ～Ⅳ型。除Ⅰ型外，其余類型占所有食管裂孔疝的5%，被稱為食管旁疝（paraesophageal hernia，PEH），其中Ⅳ型食管裂孔疝是最罕見和最危險的類型［1］。據報道，27%～45% PEH患者合并貧血，但以重度貧血為主要臨床表現的PEH極為罕見。目前國內外關于Ⅳ型食管裂孔疝合并嚴重貧血的個案報道較少［2］。本文報道1例以黑便和嚴重貧血為主要表現的非典型Ⅳ型食管裂孔疝，回顧其診治過程，并復習國內外關于貧血與食管裂孔疝治療的相關文獻，旨在提高臨床醫生對Ⅳ型食管裂孔疝非典型臨床表現的認識。

1? 臨床資料

患者男，56歲，身高165 cm，體重99 kg，因乏力加重伴間斷黑便1年入院。4年前患者無明顯誘因出現乏力、頭暈、活動后心悸，于當地醫院就診，血常規提示血紅蛋白明顯下降（具體不詳），大便隱血陽性，尿隱血陰性，但內鏡檢查未見明顯出血部位，長期規律予以輸血、補鐵等對癥治療，效果欠佳。1年前患者乏力加重，開始間斷黑便，伴劍突下隱痛，再次于當地醫院行胃鏡檢查，患者自訴胃賁門處見單個潰瘍，予以輸血、保護胃黏膜、補鐵等治療后好轉出院，但癥狀反復，為進一步明確貧血原因于2023年3月就診于重慶醫科大學附屬第一醫院消化內科。既往胃食管反流病史20年，自行口服奧美拉唑腸溶膠囊等抑酸藥物，反酸、胸痛等癥狀控制尚可；慢性支氣管炎史20年，長期口服氨茶堿、孟魯司特；高血壓病史6年余，未規律服藥，自訴平時收縮壓波動在140～160 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。

1.1? 體格檢查及輔助檢查

口唇及瞼結膜蒼白，雙肺查體呼吸音粗，未聞及濕啰音及哮鳴音。腹部膨隆，劍突下深壓痛，肝脾肋下未捫及，移動性濁音陰性。雙下肢凹陷性水腫。其余查體無異常。實驗室檢查顯示血紅蛋白43.0 g/L（正常值范圍138～172 g/L），平均紅細胞體積72.6 fL，平均紅細胞血紅蛋白量18.7 pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度257.0 g/L。糞便潛血試驗陽性，鐵生化提示缺鐵性貧血。上消化道內鏡檢查顯示，通過胃體后在同一視野下同時見到胃底和幽門，內鏡醫生多次嘗試進入幽門及十二指腸均未成功（圖1）。胸腹部CT顯示部分胃和小腸疝入胸腔（圖2）。

1.2? 診治及隨訪

綜合臨床表現和輔助檢查，患者入院后診斷為Ⅳ型食管裂孔疝、消化道出血原因待查、重度貧血、慢性支氣管炎、高血壓病。經過輸血、抑酸、保護胃黏膜、營養支持等治療后，轉入胃腸外科進行腹腔鏡疝修補術和胃底折疊術。術中可見胃幾乎全部疝入食管裂孔中形成粘連，小網膜和部分大網膜亦疝入食管裂孔中，僅十二指腸球部和鄰近幽門位于腹腔內。將疝入的胃和網膜組織復位至腹腔后，見食管裂孔明顯擴大，約7 cm×5 cm，右側膈肌薄弱。于胃小彎側乏血管區離斷部分肝胃韌帶，顯露右側膈??；從胃大彎側離斷部分脾胃韌帶，顯露左側膈??；游離出食管下段約5 cm。于食道下緣用Prolene線間斷縫合4針縮小食管裂孔，最后植入COOK生物補片（U型）覆蓋于食管裂孔周圍，并用薇喬線間斷縫合，以加固裂孔與膈肌腳區域。術中胃底包繞食管360度（Nissen胃底折疊術）。術后3個月隨訪，患者貧血得以糾正，恢復至120 g/L，未再出現黑便或其他臨床表現。

2? 討論

Ⅳ型食管裂孔疝的特征是胃及小腸、結腸、網膜或脾臟等腹腔臟器疝入胸腔，多與腹內壓增高、先天的孔周圍組織薄弱等因素有關。本研究中，患者的體重指數為36.4 kg/m2，是食管裂孔疝發生發展的高危因

素。食管裂孔疝主要依靠臨床癥狀、內鏡檢查、影像學檢查及食管測壓等方法明確診斷，但大多數情況下食管裂孔疝的患者沒有明顯癥狀，通常是通過影像學檢查偶然發現［3-4］。存在癥狀的患者多以反酸、胃灼熱等胃食管反流癥狀為主，且常因自行服用抑酸藥物緩解癥狀而延遲診斷。此外，患者還可能伴有吞咽困難、上腹不適、胸痛、進食后迅速出現的飽腹感、嘔吐等，貧血相對少見。巨型食管裂孔疝由于疝內容物過多，除了壓迫心肺所產生的心臟及呼吸系統并發癥以外，比其他類型更容易出現胃腸扭轉和臟器嵌頓壞死。本例患者臨床癥狀符合食管裂孔疝表現，內鏡檢查提示胃結構異常，胸腹部CT提示部分小腸及胃疝入胸腔，診斷為Ⅳ型食管裂孔疝。

本例患者以重度貧血為主要臨床表現，據報道，9.5%的缺鐵性貧血可能由食管裂孔疝引起［5］。通過內鏡檢查可以判別食管裂孔疝患者貧血來源，最常見的內鏡下病變是卡梅倫病變，它是由于賁門與周圍黏膜經常發生機械摩擦所造成的賁門和胃底縱形糜爛及潰瘍，可發生于10%～20%的5 cm以上的食管裂孔疝，其次為潰瘍和胃炎［2］。然而近1/3的患者內鏡下未發現卡梅倫病變，其可能與病變處于愈合期有關。本例患者出現黑便，且糞便潛血試驗陽性，提示存在消化道出血，但術前內鏡檢查未見出血部位，術后在未服用藥物的情況下血紅蛋白恢復正常，說明疝修復術改善了貧血癥狀，這可能是由于病變處于愈合期導致內鏡未發現出血點。

食管裂孔疝雖然有明確的診斷標準，但臨床表現多樣，非胃腸科醫生首診時易漏診，且解剖位置易受吞咽、呼吸、活動等因素的影響，當疝內容物未發生嵌頓時，空腹狀態和體位等因素增加了診斷的難度，而延遲診斷可能導致裂孔進一步擴大或疝內容物嵌頓，進展為Ⅳ型食管裂孔疝，增大發生急性胃扭轉、心搏驟停等嚴重并發癥的風險?；仡櫛纠颊咴\治過程，延遲診斷的原因在于：（1）既往外院內鏡檢查未找到明確出血部位，未提示上消化道結構異常，沒有食管裂孔疝的診斷依據；（2）未詳細詢問病史，忽視多系統臨床表現的相關性。對于藥物治療欠佳、原因不明的缺鐵性貧血應該進一步詢問病史，巨大食管裂孔疝往往存在一定的上消化道癥狀，壓迫心肺時可能新發或加重原有的呼吸及循環系統癥狀，詳細的多系統病史詢問有利于考慮食管裂孔疝的可能［6］。本例患者多次行內鏡檢查未能發現巨大的食管裂孔疝，這可能是因為在胃排空的情況下，疝內容物自行回納腹腔，導致內鏡醫生未能發現胃結構異常，而本次入院由于疝內容物嵌頓無法回納，內鏡醫生在同一視野下同時看到幽門和胃底，雖然內鏡下未找到明顯出血點，但通過消化道出血病史以及疝修復術后貧血的糾正，可以確認該患者的重度貧血與巨大食管裂孔疝高度相關。筆者認為卡梅倫病變的胃黏膜修復和損傷是一個動態平衡的過程，隱匿的慢性失血可能導致經驗不足的內鏡醫生遺漏病變。因此，對于高度懷疑由食管裂孔疝引起貧血的患者，應該進行多次內鏡檢查，并使用色素內窺鏡或窄帶成像技術更細致地觀察賁門周圍的黏膜。

針對食管裂孔疝的治療，美國胃腸和內窺鏡外科醫生協會建議對有癥狀的PEH進行手術修復，對于有反流癥狀的Ⅰ型食管裂孔疝，可以優先選擇8周每日1次的質子泵抑制劑治療，如果癥狀緩解不明顯，可考慮手術修復［7-8］。無癥狀的食管裂孔疝以觀察為主，研究發現80%的無癥狀巨型PEH受益于隨診觀察［9］。以貧血為主要臨床表現的食管裂孔疝首選抑酸治療，抑酸治療無效的嚴重貧血應該被視作手術的適應證［5］。多項研究證實手術修補疝對糾正貧血有一定作用，研究表明存在卡梅倫病變的食管裂孔疝修補術患者的貧血治愈率高達92%［10-12］。Cheverie等［2］研究發現對于內鏡檢查正常的食管裂孔疝患者修補術后貧血緩解率也高達72.2%。因此，在充分評估排除其他失血因素的情況下，進行疝修補術很有可能糾正由食管裂孔疝引起的貧血，避免不必要的藥物治療。

綜上，本例報告總結了以重度貧血為主要臨床表現的巨大食管裂孔疝的延遲診斷原因，詳細詢問病史，重視多系統臨床表現的相關性有利于Ⅳ型食管裂孔疝的早期診斷。愈合期卡梅倫病變是食管裂孔疝合并重度貧血但內鏡未見出血部位的可能原因。

利益沖突? 所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻聲明? 劉彥希：收集臨床資料、撰寫論文；張秉強：指導研究、修改論文

參? 考? 文? 獻

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（收稿日期：2023-03-27）