全內臟反位腰椎椎管狹窄癥1 例報告△

王國軍，林海，靳蛟，時福東，陳春，吳冠男，張世民*

（中國中醫科學院望京醫院脊柱一科，北京 100102）

全內臟反位（situs inversus totalis,SIT）是一種少見的先天發育結構異常，胸腹腔臟器及血管分布呈鏡像反位狀態，據報道內臟反位的發生率約1/10 000左右［1］。國內外文獻多報道全內臟反位行胸腹部外科及血管介入手術，鮮有全內臟反位脊柱疾患病例報道［2～4］。本科成功對1 例全內臟反位腰椎椎管狹窄癥患者行腰椎融合術，現報道如下。

1 病例資料

患者，男，65 歲，半年前無明顯誘因出現腰部疼痛，雙側臀部、大腿、小腿后側及雙足背麻木，間隙性跛行，行走距離500 m 下肢麻木癥狀加重，腰椎前屈位及臥床下肢麻木緩解，予以保守治療未見明顯好轉。入院胸部查體：胸廓無畸形，心尖搏動位于胸骨右側第4/5 肋間鎖骨中線外側1 cm，叩診心臟濁音界與正常人位置相反，提示鏡像心臟；?？撇轶w：腰椎無側彎，L4/5棘突、椎旁壓痛（+），叩擊痛（+），下肢放射痛（+），雙側下肢L5皮節支配區淺感覺減退，雙側直腿抬高試驗（-），雙側加強試驗（-），雙側下肢股神經牽拉試驗（-），雙側下肢無肌肉萎縮，雙側下肢肌力V 級，雙下肢腱反射正常引出，病理反射（-）。腰椎側位X 線片：L4椎體向前I 度滑脫（圖1a）。腰椎MRI：L4/5中央椎管重度狹窄，硬膜外脂肪消失，馬尾神經受壓冗余，雙側側隱窩狹窄，L4椎體向前滑脫，下腔靜脈及雙側髂總動脈位于椎體左前外側（圖1b,1c）。胸腹部CT：縱膈偏右，右心位，胸主動脈位于椎體右側，肝臟位于腹腔左側，脾臟位于腹腔右側（圖1d）。診斷：腰椎管狹窄癥、全內臟反位。經全科室討論，鑒于腹部內臟反位，腹腔動靜脈血管異位，重度腰椎管狹窄，間接減壓不徹底等手術風險因數，采取傳統的全麻下L4/5后入路腰椎管減壓椎體間植骨融合椎弓根螺釘內固定手術。術后雙側臀部及下肢麻木癥狀明顯緩解，隨訪復查腰椎X 線片：椎弓根螺釘位置良好，L4椎體滑脫恢復生理序列（圖1e）。

圖1.患者男性，65 歲。1a: 術前腰椎側位X 線片示L4 椎體向前I 度滑脫；1b: 術前腰椎MRI 矢狀位像示L4/5 椎管狹窄，椎管內腦脊液信號連續性中斷；1c: 術前腰椎MRI 橫斷位像示L4/5 層面椎體前血管分布下腔靜脈位于椎體中線偏左側，左右髂總動脈呈鏡像倒置狀態，腰大肌動脈窗位于右側；1d: 上腹部CT 橫斷位像示肝臟位于腹腔左側，脾臟位于腹腔右側；1e: 術后腰椎側位X 線片示L4椎體前移滑脫復位，椎間融合器及椎弓根螺釘位置良好。Figure 1.A 65-year-old male.1a:Preoperative lateral radiographs of the lumbar spine showed L4 I degree spondylolisthesis;1b:Preoperative lumbar MRI sagittal image showed L4/5 spinal canal stenosis and interruption of cerebrospinal fluid signal continuity; 1c:Preoperative lumbar MRI transverse image showed anterior vertebral blood vessel distribution at the L4/5 level. Inferior vena cava was located on the left side of the midline, the left and right common iliac arteries were in an inverted mirror state, and the psoas major artery window was located on the right side; 1d: Transverse CT images of the upper abdomen showed that the liver was located on the left side and the spleen was located on the right side of the abdominal cavity; 1e:Postoperative lateral radiographs of the lumbar spine showed a reduction of L4 spondylolisthesis,with the interbody cage and pedicle screws in good position.

2 討 論

全內臟反位首次由Küchenmeister［3］通過人體體格檢查中發現，是一種胸腹內臟結構左右的方位產生鏡像解剖，對于壽命及健康并沒有影響。全內臟反位以常染色體隱性方式遺傳，與多個基因突變有關，常見于原發性纖毛運動障礙［4］。如全內臟反位患者伴隨胸腹部臟器及血管疾病時，因變異的解剖結構會干擾術者的方案決策，所以術前對于手術區域異常解剖結構及血管精細分布進行仔細的辨別至關重要［5］。

隨著手術技術及理念的不斷更新，目前腰椎椎間融合手術的入路大體分為3 種，即傳統的腰部后方入路、腹部前方入路及熱點的腹膜后側前方入路［6］。腹膜后側前方入路是通過腹膜后腹主動脈或髂總動脈左側緣與左側腰大肌前緣之間的天然腔隙建立工作通道，顯露過程中存在腹主動脈、髂血管、節段動脈損傷的可能［7］。Fujibayashi 等［8］建議側方腰椎融合術前采用CT 增強掃描，有助于觀察腹腔臟器和血管結構的位置，減少血管損傷并發癥。Berry 等［9］報道1例下腔靜脈位于左側的退變性腰椎側彎，側彎凹側位于右側，采取右側前外側入路腰椎融合手術，認為對于下腔靜脈左側異位及變異雙支采取前外側入路手術需慎重選擇。本例患者因全內臟反位，腹部臟器及血管位置呈鏡像變異，手術節段下腔靜脈及雙側髂總動脈位于椎體左前外側，天然間隙位于右側，考慮如采取右側前外側入路，存在解剖結構不熟悉及動靜脈彈性過度牽拉，較高的動靜脈損傷可能，有導致大出血及死亡的風險，故采取傳統的后側入路減壓融合內固定手術，術后達到滿意的療效。

因全內臟反位患者的少見性及特殊性，如伴隨下腰椎疾病需手術治療，采取腰椎腹膜后入路時要充分考慮血管并發癥風險，術前行CT、MRI 和血管成像等影像學檢查是必備條件，觀察臟器血管分布及手術窗情況，特別關注解剖血管變異，合理規劃手術和預防術中血管損傷并發癥，選擇最安全合適的手術入路，不能盲目擴大手術適應證。