行全膝關節置換術的血友病性關節炎患者基于跨理論模型的疾病管理1例報道

安然遜，徐園，王英杰，王鈺，朱麗筠，楊旭，尚高鵬，劉佳，李姍姍，李文利，馬玉芬

A 型血友病是罕見的X 連鎖隱性遺傳病，可表現為全身任何部位自發性或輕微創傷后長時間過度出血[1]。作為下肢重要負重關節的膝關節極易受累[2]。關節腔內進行性反復出血可引發慢性疼痛、關節畸形，甚至致殘，嚴重降低患者生活質量[3]。全膝關節置換術（total knee arthroplasty, TKA）是重度血友病性關節炎患者的有效治療手段[4]。然而血友病性關節炎患者自身難以建立并維持健康疾病管理行為，亟需醫護人員的幫助[2]。北京協和醫院收治的一例行全膝關節置換術的血友病性關節炎患者在基于跨理論模型（trans-theoretical model, TTM）的護理干預后建立并維持了良好的健康疾病管理行為，現將相關護理經驗報告如下。本例報道經北京協和醫院倫理委員會審批通過（I-22PJ836），患者簽署知情同意書。

1 病例資料

1.1 一般資料

患者，男，39 歲，2020 年12 月因“雙膝關節活動后疼痛20余年，左側為重”于我院經影像學檢查診斷為血友病性關節炎（圖1）。2021 年11 月17 日因雙膝關節活動后疼痛加重伴活動受限1年余，保守治療效果不佳，為行手術治療收入我院骨科。既往A型血友病病史，間斷輸注凝血因子Ⅷ治療，2020年12月開始規律使用凝血因子Ⅷ每月600 U，根據癥狀自行調整用藥量；有輸血史，否認輸血相關不良反應。查體：左膝關節活動度伸-屈10°～80°，右膝關節活動度伸-屈0°～90°，雙膝關節間隙壓痛（+）、過伸及過屈試驗（+），雙膝明顯屈曲畸形。多發關節活動受限，累及雙肘及雙髖關節。

圖1 術前該患者雙膝關節正位X線片示雙膝關節退行性變，關節間隙狹窄

1.2 治療及轉歸

入院后完善常規檢查，請血液內科會診，制定圍手術期替代治療方案。11月23日在全身麻醉下行雙側TKA，手術過程順利，術中出血量約200 mL，未輸血。術后靜脈輸注頭孢呋辛鈉抗感染治療、口服對乙酰氨基酚緩釋片以消炎鎮痛，遵血液內科會診意見予凝血因子Ⅷ補充治療。11 月26 日，復查膝關節正側位、髕骨軸位及雙下肢全長負重X 線片示：假體位置良好，雙下肢等長，下肢力線重建滿意（圖2）。術后12 個月電話隨訪，雙膝關節功能恢復良好。目前規律應用凝血因子Ⅷ每周750 U。

圖2 術后3 d該患者雙膝關節正位（A）及髕骨軸位（B）X線片示假體位置良好，力線良好

2 實施健康疾病管理

2.1 明確不良疾病管理行為的困境

經入院評估與觀察發現，該患者存在凝血因子用藥不規律且劑量低、功能鍛煉缺乏等不良疾病管理行為，加速了該患者關節病變進程，導致雙膝嚴重骨關節炎及雙肘、雙髖骨關節炎。同時，不良疾病管理行為可能影響關節置換術后膝關節功能恢復及其他關節預后。作者利用前期編制的《血友病性關節炎患者自我管理困境》訪談提綱[5]，對該患者開展半結構式深入訪談；對比前期經質性研究析出的疾病管理困境主題，分析引起其不良疾病管理行為的困境。結果顯示，知識缺乏、知識誤區與經濟壓力大是造成該患者凝血因子用藥不規律且劑量低的不良疾病管理行為的主要困境；知識缺乏與疾病不確定性是造成該患者功能鍛煉缺乏的不良疾病管理行為的主要困境。

2.2 TTM為疾病管理提供依據

2.2.1 借助疾病管理困境，確定行為改變階段與方法

TTM 將行為改變過程分為連續的五個階段，即前意向、意向、準備、行動和保持[6]。該患者因膝關節活動嚴重受限，考慮行手術治療，并由間斷不規律使用凝血因子轉變為每月600 U，因此，該患者于2020年底已進入行為改變的“前意向階段”。后續因特殊原因來院就診不便、缺乏準備行為改變的知識、經濟壓力大導致其在行為改變的利弊平衡中存在矛盾情感，患者長時間停滯于“意向階段”。

2.2.2 知識學習與康復鍛煉反饋，體現行為改變過程

根據訪談中患者對血友病性關節炎的知識需求，結合訪談中暴露的疾病相關知識誤區、血友病性關節炎及TKA 圍手術期健康教育要點，制定術前需求導向式疾病的知識學習計劃；并邀請有豐富血友病性關節炎醫療、護理經驗的專家進行指導，以確保學習計劃的合理性、內容的科學性。最終形成的知識學習計劃（表1）。以圖文、音視頻結合的多媒體形式、通俗易懂的語言進行健康教育，以問答、復述等形式進行知識鞏固。該患者對知識學習現場反饋佳：患者能正確回答護士的提問，基本復述各項學習內容的要點。該患者對知識學習行為反饋佳：患者術前主動按床旁呼叫器或走到護士站提醒護士術前凝血因子替代治療預試驗，術后能正確表達疼痛，飲食符合飲食指導內容，患者主動關注膝關節腫脹等可能出血的情況，并表示在出院后的圍手術期內能按醫囑應用凝血因子。這表明該患者進入健康疾病管理行為的“準備階段”。

表1 患者疾病知識學習計劃

血友病性關節炎患者在TKA 術后急性出血停止后應盡早開始功能鍛煉，一般為術后24 h[7]，以避免長期制動造成的關節活動度降低引發再次出血的惡性循環。又因血友病性關節炎患者病變部位、程度、疼痛耐受性等存在差異，術后功能鍛煉需根據關節功能狀態調整。故術后功能鍛煉需遵循“個體差異性、早期康復”原則[8]。骨科醫師于每日晨、晚評估患者膝關節功能，設置當日功能鍛煉目標。護士根據骨科醫師的評估結果，給予患者功能鍛煉的健康教育；通過現場觀察等方式規范指導患者功能鍛煉的動作，并加以鼓勵與督促。同時，在充分的凝血因子替代治療的保護下[7]，即每日晨遵醫囑輸注凝血因子Ⅷ后，自術后第一日起直至出院，采用持續被動運動等速肌力訓練儀予患者雙膝各連續被動活動（contionuous passive motion, CPM）30 min，記錄每日CPM 最大彎曲度數，并將代表度數的數字卡插入床頭指定的醒目位置上，以便患者與醫護人員直觀查看。該患者在住院期間內，逐步完成踝泵運動、股四頭肌等長收縮運動、被動壓沙袋、直腿抬高訓練、臥位抱膝訓練、吃飯時坐位垂腿訓練、助行器行走等主動功能鍛煉。該患者在術后6 d 內，左、右膝CPM 最大彎曲度數從40°分別增加至110°與90°。疾病管理的直觀體驗與效果的可視化極大程度增強了患者康復的信心，然而因患者存在急于求成的情況，患者自行增量運動，出現右膝關節輕微出血、腫脹致疼痛的情況，造成右膝功能鍛煉范圍的波動。對此，護士再次予患者強調適量、循序漸進關節鍛煉與疼痛管理相關知識。出院時，該患者各項主動功能鍛煉能由護士、護工協助進行，逐漸過渡為患者自主進行。在此過程中，該患者血友病性關節炎疾病管理行為改變階段向前推動至“行動階段”。

2.2.3 生活質量與疾病管理體驗推動自我效能與決策平衡的實現

該患者于2021 年12 月出院后，護士通過微信視頻與電話結合的形式進行隨訪，了解患者術后康復與藥物治療情況。該患者曾在住院期間表示在出院后圍手術期能按醫囑應用凝血因子，但圍手術期后受經濟壓力影響，恢復每月600 U 的用量。通過患者回憶“出院后圍手術期內僅發生1 次少量出血”對比既往“出血2～3 次/月”的疾病體驗、分享病友的疾病管理的成功案例，使其意識到凝血因子替代治療的重要性，促使其在經濟壓力與疾病管理的用藥行為上進行再權衡，加之“罕見病多方共付”的社會支持項目的幫助，該患者目前規律應用凝血因子Ⅷ每周750 U，較入院前1年內每月600 U的用藥劑量明顯提升，雙膝關節功能恢復良好。該患者在出院后3個月內僅發生一次少量出血，出院后3～12 個月未出現出血，這大大增強了其對疾病管理的信心。

世界衛生組織生活質量測定簡表（World Health Organization quality of life scale-brief form questionnaire, WHOQOL-Bref）[9]由世界衛生組織研制，是臨床應用最廣泛的生活質量測評工具之一。包含生活質量和健康狀況兩項總體評價的獨立條目及生理領域、心理領域、社會關系領域和環境領域四大維度領域，各維度分值越高，說明患者生活質量越佳。手術前后使用WHOQOL-Bref 量表對患者進行評估，結果顯示術后患者生活質量較術前明顯改善（表2）。由此可見，該患者處于疾病管理行為改變的“保持階段”，有著較好的疾病管理的行為決策平衡，對現有生活較為滿意，自我效能感高。

表2 該患者手術前后WHOQOL-Bref量表評估結果

3 討論

血友病于2018 年收錄于《第一批罕見病目錄》[10]，其規范治療護理已引起重視[7]。TKA 雖能幫助血友病性關節炎患者改善膝關節功能、減少疼痛，但術后康復對其遠期生活質量有重要影響。血友病性關節炎患者因存在疾病自我管理的多重困境，術后關節功能的維護困難重重。首先，受血友病性關節炎疾病特點與疾病不確定性的影響，患者術后面臨關節腔出血[7]、貧血[11]、感染[12]、深靜脈血栓形成[13]等風險，易導致患者對術后康復鍛煉與疼痛管理存在顧慮；其次，患者長期忍受病痛折磨，對手術效果期望較高[14]，但對術后仍需長期管理的認知往往不足；最后，血友病性關節炎患者患病時間較長，對自我健康管理已形成固定思維模式和行為習慣，行為改變困難度高。因此，應從血友病性關節炎患者疾病管理困境出發，識別行為改變的主要問題和阻礙，提供針對性護理干預。

TTM 是由美國心理學教授Prochaska 于20 世紀70 年代創立，由多種心理學和行為改變理論整合而成，強調行為改變是一個漸進式動態循環的過程，包含變化階段、變化過程、自我效能和決策平衡四個重要部分[15]。TTM 已在包含慢性疾病管理在內的多個健康行為領域得到國內外的廣泛驗證，可有效幫助患者建立健康行為[16]、提升生活質量[15,17]。作者首先基于前期質性訪談析出的血友病性關節炎患者疾病管理困境內因、外因的研究[5]，發現該患者存在凝血因子用藥不規律且劑量低、功能鍛煉缺乏的不良疾病管理行為，應用TTM，給予該患者需求導向式、個體化的疾病管理方案，幫助其從“意向階段”逐步過渡并維持在“保持階段”，建立健康疾病管理行為，提高生活質量。因此，面對血友病性關節炎患者這一疾病管理個性化需求較高的罕見病群體，基于TTM的護理干預具有一定的推廣意義，可能為改善血友病性關節炎患者生活質量的福音。

血友病性關節炎患者因其疾病的罕見性、病情的不可逆性、健康素養普遍較低，其疾病管理一直為護理的重難點。該患者為一典型病例，其護理的核心在于通過開展“以患者為中心”的評估，了解其疾病管理困境，明確其需求、偏好，價值觀；并與骨科醫師密切配合，以TTM 為理論依據，識別患者行為改變所處階段，實施個體化疾病管理方案，動態追蹤患者行為變化，最終實現健康行為改變的自我效能與決策平衡。此外，國家政策與社會組織的支持仍對緩解此類患者用藥經濟壓力，提高生活質量意義重大。希望能社會各界能提升對血友病性關節炎的認知與關注度，讓關愛不罕至。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突