川崎病合并心外臟器損害誤診3例及相關文獻復習

潘珊珊 黃先玫 杭州市第一人民醫院兒科 杭州310003

筆者對川崎病合并心外臟器損害誤診3例結合相關文獻復習進行分析如下。

1 病例介紹

病例1：患兒男，5歲，因“頜下淋巴結腫痛5天，風團樣皮疹4天，發熱伴腹痛1天”入院。入院查體：體溫37.4℃，P 108 次/min，R 28 次/min，BP 94/68mmHg，全身布滿風團樣皮疹。兩側頜下捫及2個3cm×3cm大小淋巴結，質中，活動差，有壓痛，咽充血，雙側扁桃體Ⅱ度腫大，無滲出物，唇紅干裂，心音有力，律齊，未聞及明顯的雜音。肺部聽診無殊，腹平軟，全腹輕壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及。實驗室檢查：血常規：WBC 16.1×109/L，N 61.7%，PLT 394×109/L，CRP 46mg/L；生化：血白蛋白38g/L。外院發病初考慮“淋巴結炎”，予青霉素類藥靜滴抗感染后出現皮疹，又考慮藥物性蕁麻疹，感染性蕁麻疹，更改抗生素并靜脈加用激素抗過敏。入院后患兒仍有頜下淋巴結腫痛、皮疹、低熱，腹痛較前加重，為持續性隱痛，陣發性加劇。入院第2天出現嘔吐，非噴射性，為咖啡樣物，無鮮血，解2 次柏油樣便。第3天發現患兒手足硬腫，追問病史，患兒入院前3天曾出現結膜充血，復查血常規，WBC 20.2×109/L，N 90.7%，PLT 400×109/L，CRP 160mg/L；生化：血白蛋白31.2g/L?？紤]“川崎病、消化道出血”。停用抗生素、激素；改流質，洛賽克抑制胃酸，止血敏止血；并予靜脈滴注人免疫球蛋白后，患兒癥狀即好轉。后出院電話隨訪，患兒出現指（趾）端蛻皮，川崎病診斷明確。

病例2：患兒女，3歲，因“發熱9天”收入院。病程中有咳嗽。外院查血常規：WBC 12.0×109/L，N 59%，PLT 219×109/L，CRP 20mg/L；生化：血白蛋白37g/L。外院應用多種抗生素仍發熱收住入院。入院查體：體溫36.4℃，P 122 次/min，R 30 次/min，BP 95/77mmHg，神清，精神軟，全身皮膚無皮疹，耳后可及數枚黃豆大小淋巴結，質軟，活動，無壓痛，結膜無充血，咽略紅，扁桃體I度腫大，略充血，無滲出，雙肺呼吸音粗，未及干濕性羅音，心律齊，無雜音，腹軟。輔助檢查：胸片（2012.03.09）支氣管炎伴兩下肺少許感染。復查血常規：WBC 16.8×109/L，N 60.7%，PLT 390×109/L，CRP 37mg/L；生化：血白蛋白33g/L。入院診斷考慮“急性支氣管炎”。先后予頭孢曲松、阿奇霉素加意司靈（通用名：注射用阿昔洛韋）靜脈滴注，入院后第4天熱退，第6天出現手指末端脫皮。查心超：左冠狀動脈內徑3.6mm，LCA/AO：0.22，右冠狀動脈內徑2.1mm，RCA/AO：0.13?？紤]診斷：不典型川崎病。

病例3：患兒女，3歲，因“發熱納差3天，尿頻尿痛2天，手足皮疹半天”入院?；純杭s半年前因“川崎病”在我院治愈出院。查體：體溫38.1℃，P 115 次/min，R 28 次/min，神清，精神萎靡，皮膚蠟黃，手足掌側紅色彌漫型紅斑疹，指（趾）端部發紅，無明顯硬腫，左側頸部可及腫大淋巴結，4cm×5cm 大小，局部無紅腫，雙眼結膜稍充血，有少許淡黃色分泌物，鞏膜無黃染，咽充血，雙側扁桃體Ⅱ度腫大，可見黃白色滲出，無皰疹，唇紅且皸裂，舌苔厚，無明顯楊梅舌。雙肺呼吸音粗，無干濕性羅音，心音中等，律齊，未聞及明顯的雜音。腹平軟，全腹無明顯壓痛，肝脾肋下未及，指趾甲末端無脫屑。實驗室檢查：血常規WBC 21.6×109/L，N 83.7%，L 10.4%，HB 131g/L，PLT 279×109/L，CRP 38mg/L；生化：ALT 48U/L，AST 56U/L，總膽紅素20μmmol/L，白蛋白32.6g/L。尿常規：隱血++，蛋白+++，膽紅素+++，尿膽原+，酮體+++，白細胞++，紅細胞++。入院后考慮敗血癥；尿路感染。予抗生素靜滴抗感染?；純喊l熱持續不退，復查血常規WBC 22.3×109/L，N 65.8%，Hb 82g/L，PLT 369×109/L，CRP＞160mg/L；生化：ALT 327U/L，AST 208U/L，總膽紅素150μmmol/L，白蛋白27.9g/L?？紤]川崎?。◤桶l），多臟器功能障礙。予還原性谷胱甘肽、美能、維生素C 護肝治療，阿司匹林口服，靜脈滴注人免疫球蛋白，仍發熱，考慮對人免疫球蛋白耐藥，加用甲強龍抗炎后好轉。

2 討論

川崎?。╧awasaki disease，KD）是一種病因未明的非特異性免疫性的全身血管炎病變，亦稱皮膚黏膜淋巴結綜合征。在引起兒童血管炎的病因中，川崎病是緊隨過敏性紫癜的第二大病因[1]。川崎病在全球超過60 多個國家均有發生[2]，以嬰幼兒多見。據日本川崎病研究委員會2002年修訂第5 版診斷[3]，典型川崎病診斷標準為以下6 項指標中符合5 項以上即可診斷：①發熱大于或等于5天；②雙眼球結膜充血（無滲出物）；③口唇及口腔所見：口唇絳紅、皸裂、楊梅舌、彌漫性充血；④皮膚改變：多形性紅斑、皮疹；⑤肢體改變：（急性期）手掌、足底及指（趾）端潮紅、硬腫，（恢復期）指趾端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；⑥非化膿性頸部淋巴結腫大，常為單側，直徑＞1.5cm。若僅4 項，但病程中超聲心動圖或心血管造影證明并發冠狀動脈擴張者，也可診斷。臨床上分典型川崎病和不典型川崎病，對于不足川崎病6 項主要臨床表現中的5 項，而僅具備其中的2～4 項，排除其他疾病者，稱為不典型川崎病。

川崎病診斷主要依據臨床表現，缺乏特異性，且診斷標準中的幾項主要臨床表現往往不在病程的同一時間點出現，診斷存在一定的困難，在臨床易誤診。誤診原因有：①對于小兒發熱性疾病，特別是伴發皮疹的，未注意到川崎病的可能。川崎病的皮疹表現形式多樣，可表現為猩紅熱樣、蕁麻疹樣、多形性紅斑樣或其他形式的皮疹，結合血象高，臨床醫生很容易誤診為猩紅熱、蕁麻疹等疾病。本組病例1 患兒治療過程中用抗生素后出現皮疹，臨床醫生即簡單地考慮藥物過敏，用激素后掩蓋熱型，又導致進一步誤診。而本組病例3的皮疹直接認為是敗血癥引起的皮疹，而忽視了川崎病的可能；②輕易忽視了炎性指標的改變。本組3個病例的炎癥指標白細胞總數、中性粒細胞、CRP 均隨著病情進展有所提高，血清白蛋白則有不同程度地下降，提示川崎病可能，而臨床醫生常簡單將上述指標歸結為嚴重感染所致，造成誤診；③臨床查體及詢問病史不仔細。本組病例1 及病例3 其實均有部分川崎病面容，但臨床上忽視了這些臨床表現，簡單地歸結為急性熱病容，造成誤診。④川崎病的心外臟器損害常常與發熱、皮膚黏膜病變同步出現于急性期，且有時表現突出，是造成KD 誤診誤治的一個重要原因。本組3例患者初期均考慮過感染性疾病，多次更換抗生素，臨床效果均欠佳，并且隨著病情進展，出現了一些川崎病表現，才考慮川崎病。

川崎病急性發病時，可累及全身皮膚黏膜及各個器官，以心血管病變常見且嚴重[4]，其中冠脈損害占20%～25%，部分可形成冠脈瘤，晚期發生冠脈狹窄或血栓形成、甚至心肌梗死。故臨床上對川崎病引起的心血管損害極為重視，而往往忽略川崎病心血管外的臟器損傷。病例1 川崎病累及消化系統，出現嘔吐、腹痛、消化道出血。臨床資料顯示很多川崎病合并有胃腸道癥狀[5-6]。但川崎病合并消化道出血的癥狀較為少見。臺灣地區的Chang[7]曾報道過類似的病例。病例2 病程中只出現發熱及指端蛻皮2 項指標，考慮為不典型川崎病。有文獻報告稱其發生率為10%～36%[8]。該患兒有呼吸系統損害，表現為咳嗽，且胸片也提示支氣管炎伴兩下肺感染。該患兒最終不考慮感染性肺炎是基于以下幾點：患兒咳嗽輕微，且無明顯氣急，呼吸道癥狀輕微，臨床換用多種抗生素及抗病毒藥物效果均欠佳，故最終還是考慮川崎病導致的肺部血管炎。病例3 為川崎病復發，臨床癥狀重，有多臟器功能障礙，心外臟器主要累及肝臟及泌尿系統。入住ICU的危重川崎病患兒很多都有多臟器功能障礙，但預后往往良好[9]。川崎病主要引起嚴重的心血管損害，而川崎病的心外并發癥往往不能引起臨床醫生的注意，但是相關分析顯示川崎病患兒心血管損傷的發生率與心外并發癥的發生率成正相關關系，心外并發癥其心血管損傷的發生率顯著高于無心外并發癥者[10]，故心外臟器損害也應引起重視。另外重視川崎病心外器官損傷也能減少對川崎病的誤診誤治，從而使患兒的預后轉歸更佳。

本組川崎病誤診病例，均為筆者臨床親歷。臨床工作中很多醫生在考慮川崎病時往往將川崎病歸結為心血管疾病，小兒心血管?？漆t生較為重視，而其他小兒專業的醫生往往忽略了川崎病的本質是非特異性的免疫性的全身血管炎病變，其病變累及全身各個臟器。另外川崎病最主要的臨床癥狀表現為發熱，而發熱往往是兒科患者就診最主要及最常見的主訴，故重視川崎病對于每個兒科醫生來說是非常必要的，筆者總結3例川崎病誤診病例，希望能給于臨床醫生，特別是基層醫生有一定的借鑒。

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