孤立性纖維性腫瘤的超聲表現：附10例報告

周盛 齊青 韓紅 袁海霞 王文平

(復旦大學附屬中山醫院超聲診斷科，上海 200032)

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種罕見的間葉組織來源的腫瘤，目前多認為其起源于胸膜及全身軟組織[1]。來源于胸膜的SFT中有80%起源于臟層胸膜，20%發生自壁層胸膜。78%～88%的SFT為良性，其余12%～22%為惡性[2]。SFT多發生于成年人，偶見于兒童。在顯微鏡下，腫瘤由多形性梭形細胞及膠原構成，細胞排列紊亂或少數聚集成簇，部分區域富有血管并排列成血管外皮瘤樣結構。在同一腫瘤中可以觀察到上述多種組織學特征。免疫組織化學提示腫瘤的大部分區域表達CD34，在腫瘤表面和內部形成一個類似珊瑚礁狀的血管網。根據2002年世界衛生組織(World Health Organization， WHO)的分類[1]，SFT的生物學行為介于良性和惡性腫瘤之間，多數呈相對惰性，發生轉移的風險較低。然而，在實際的臨床工作中，SFT的生物學行為仍難以預測。此外，對惡性SFT的診斷目前尚無統一標準，一些研究[3-6]認為，應根據腫瘤大小、腫瘤內部是否存在出血/壞死及腫瘤細胞的結構、分化程度、細胞核多形性、核分裂相等綜合判斷SFT的良惡性。因此，在對SFT進行手術或其他治療之前，通過超聲檢查判斷腫瘤的大小、形狀、內部結構及血供顯得尤為重要。目前，對于SFT的超聲表現及其與臨床病理學的關系尚無大樣本的研究，可以檢索到的文獻均為病例個案報道。本研究通過描述10例SFT的超聲表現并分析超聲表現與其臨床病理學的關系，為這種罕見腫瘤的超聲診斷提供經驗。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2002年1月—2011年7月由復旦大學附屬中山醫院病理科證實的10例SFT病例，收集其臨床資料及超聲表現。

1.2 儀器及方法 超聲儀器采用Toshiba8500、HD11和IU22超聲診斷儀，探頭頻率3.5～6.0 MHz。首先用灰階超聲仔細檢查病灶，觀察其大小、形態、邊界及內部回聲；隨后用彩色多普勒超聲(color Doppler flow imaging，CDFI)檢查病灶的血供情況，并測算腫瘤阻力指數(resistance index，RI)。

2 結 果

10例SFT患者的年齡為16～71歲，中位年齡48.6歲；其中男性4例，女性6例。腫瘤的原發部位：胸膜2例，腹腔4例，盆腔1例，四肢2例，胰十二指腸1例。腫瘤的最長徑為1.0～16.9 cm，>5 cm者1例，5～10 cm者2例，>10 cm者7例。瘤體呈圓形或橢圓形者9例，呈梭形者1例。腫瘤內部呈低回聲者6例，中等回聲者3例，回聲均勻或欠均勻；1例呈不均質高回聲。10例腫瘤均邊界清楚，邊緣光滑。見表1。CDFI顯示，腫瘤血流豐富，多呈分支狀彩色血流，其中2例見周邊局部少量點線狀彩色血流，RI 0.51～0.60。見圖1～2。

2例胸膜SFT患者中，1例主訴胸悶、氣急；另1例無癥狀，于體檢時發現腫瘤。4例腹腔SFT及1例盆腔SFT患者均以“腹脹”為主要癥狀就診。2例四肢SFT患者均主訴腫瘤原發部位疼痛，其中1例在診斷時已發生骨轉移。1例胰十二指腸SFT患者無不適主訴。

10例患者隨訪1～2年。2例患者于根治性切除術后出現復發及轉移，其原發腫瘤直徑均>10 cm，腫瘤內部呈低回聲，可見不規則無回聲區，無回聲區多很??；其中1例可見鈣化灶。

表1 10例SFT患者的臨床資料及超聲表現

圖1 女性，48歲，超聲示胰十二指腸腫塊，大小約13 cm×9 cm

圖2 男性，22歲，超聲示盆腔腫塊，大小約1.7 cm×1.5 cm

3 討 論

SFT是一種罕見的腫瘤，關于其超聲表現的文獻較少。在本研究中，SFT最常見的超聲表現為邊界清楚、邊緣光滑的圓形或橢圓形實質性腫塊，低回聲或中等回聲，回聲均勻或欠均勻，血流豐富，多呈分枝狀彩色血流，血管阻力較小。上述特點與國外文獻[7-8]報道一致。此外，本研究發現腫瘤最大徑>10 cm、腫瘤內部回聲欠均勻、可見無回聲區及鈣化灶者臨床預后較差，均在2年內復發或轉移。研究[8]報告了9例SFT，其中2例腫瘤最大徑>20 cm的患者在隨訪2～3年后出現腫瘤復發或轉移，但另1例腫瘤復發者原發腫瘤最大徑僅為4.2 cm。因此，研究[8]認為，僅憑腫瘤大小無法判斷SFT患者的臨床預后。本研究中2例SFT患者腫瘤內部有不規則、小的無回聲區及鈣化灶，提示腫瘤內部可能存在出血或壞死，與病理學對惡性SFT的診斷標準一致，因此，上述表現同時出現時，應高度懷疑為惡性SFT并積極治療。

根據超聲圖像診斷SFT時，應注意與神經鞘瘤和脂肪肉瘤鑒別。神經鞘瘤的超聲多表現為形態規則、有包膜、呈不均勻弱回聲的實質性腫塊，易囊性變，彩色血流信號常見，可呈高阻性動脈頻譜，瘤體較小的SFT與神經鞘瘤聲像圖表現有重疊，鑒別有一定困難。脂肪肉瘤多表現為高回聲團塊，瘤體呈橢圓形、分葉狀；尤其是生長在腹腔或腹膜后的脂肪肉瘤體積較大，內部可見不規則片狀透聲暗區或伴有不均勻強回聲，與SFT鑒別有一定困難。對于瘤體巨大，邊界清楚，有完整光滑包膜，內部回聲均勻的腫塊，要首先考慮SFT。

本研究不足之處在于病例數較少，且對患者的隨訪時間較短(均未超過2年)。因SFT屬罕見腫瘤，故大樣本的研究需要多個醫療中心的通力合作以及對患者長期、規律的隨訪。

總之，SFT很少見，超聲能很好地提供腫瘤部位、大小、形態、內部結構及血供等信息，有助于SFT的定性診斷、鑒別診斷及臨床決策。

[1]World Health Organization Classification of Tumours.Pathology and Genetics of Tumours of the Lung,Pleura,Thymus and Heart[M].International Agency for Research on Cancer(IARC),2002:77.

[2]Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Cancer Control, 2006,13(4):264-269.

[3]Espat NJ,Lewis JJ,Leung D,et al.Conventional hemangiopericytoma:modern analysis of outcome[J].Cancer,2002,95(8):1746-1751.

[4]Gold JS,Antonescu CR,Hajdu C,et al.Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors[J].Cancer,2002,94(4):1057-1068.

[5]Vallat-Decouvelaere AV,Dry SM,Fletcher CD.Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations:evidence of their comparability to intra-thoracic tumors[J].Am J Surg Pathol,1998,22(12):1501-1511.

[6]Mosquera JM,Fletcher CD.Expanding the spectrum of malignant progression in solitary fibrous tumors:a study of 8 cases with a discrete anaplastic component--is this dedifferentiated SFT? [J].Am J Surg Pathol, 2009,33(9):1314-1321.

[7]Wat SY,Sur M,Dhamanaskar K.Solitary fibrous tumor (SFT) of the pelvis[J].Clinical Imaging,2008,32(2):152-156.

[8]Garcia-Bennett J,Olivé CS,Rivas A,et al.Soft tissue solitary fibrous tumor.Imaging findings in a series of nine cases[J].Skeletal Radiol,2012,41(11):1427-1433.