透明細胞腦膜瘤1例報告并文獻復習

江瀛川 顧曄 張曉彪,2

(1.復旦大學附屬中山醫院神經外科，上海 200032; 2.上海市醫學圖像處理和計算機輔助手術重點實驗室，上海 200032)

透明細胞腦膜瘤(clear cell meningioma, CCM)在腦膜瘤的15個亞型中較為少見，2007年被世界衛生組織(WHO)定為II級腫瘤，占腦膜瘤的占2%。CCM與其他腦膜瘤的區別在于，CCM具有侵襲性、易復發、可隨腦脊液播散[1-2]。CCM好發于年輕人，多見于橋小腦角和脊髓，但顱內幕上不是其好發區域，現報告1例幕上凸面的CCM，為CCM的臨床診治提供經驗。

1 病例資料

女性，20歲，因“間斷性頭痛、嘔吐、言語不流利3個月”入院。入院時查體：神志清，言語欠流利，部分運動性失語，顱神經檢查陰性，四肢感覺無異常，生理反射存在，病理反射未引出。頭顱MRI：右額頂交界區顱骨內板下見43 mm×55 mm腫塊，T1以等信號為主伴混雜略低信號，T2以等信號為主伴混雜略高信號；增強掃描后腫塊信號明顯強化，內有不規則無增強區；腫塊相鄰顱骨吸收、變??；腦組織輕度水腫，中線左偏約10 mm(圖1 A～D)。術中：見顳額交接部局部顱骨隆起；腫瘤位于蛛網膜下，直徑約5.5 cm、色黃、血供少，未破壞硬膜和顱骨；術中囊內減壓結合囊外分離后，全切腫瘤。術后病理診斷：腦膜瘤，透明細胞型(WHO II級)。免疫組化：上皮膜抗原(EMA，﹢﹢), 細胞角蛋白(CK，﹣)，S100(﹣)，膠質纖維酸性蛋白(GFAP，-)，P53(80%﹢～﹢﹢)，Ki 67(15%﹢)，波形蛋白(VIM，﹢﹢﹢)，CD34(血管﹢)。特染：過碘酸雪夫反應(PAS，+)。術后患者恢復良好，頭痛、嘔吐消失，言語流利，未進行進一步放療或化療。隨訪24個月，腫瘤未復發(術后18個月時MRI復查結果見圖1 E～F)。

A～D:手術前; E～F：手術后18個月

2 討 論

腦膜瘤是顱內常見的良性腫瘤，但有些也具有侵襲性，如不典型腦膜瘤、惡性腦膜瘤。CCM屬于不典型腦膜瘤，由多邊形細胞構成，周圍透明基質較多。CCM細胞富含糖原和胞漿，血管周圍和間質可見顯著的膠原表達，核異型及核分裂少見，核內有假包含體和沙粒體[3]。但是CCM缺乏可與其他類型腦膜瘤相鑒別的特征性影像學表現。Wang等[4]報告23例CCM患者，腫瘤發生部位包括橋小腦角、斜坡區、枕大孔區、鞍區、側腦室和三腦室；MRI表現為T1等信號或伴低信號，T2等信號或伴高信號，增強掃描后強化或未強化；周圍腦組織水腫14例，顱骨組織增生2例，顱骨破壞8例，腦膜尾征13例。

CCM的治療以手術為主，但術后復發率較高。有文獻[5]報道，63例CCM患者中39例行CCM全切手術，其中17例復發(43.6%)，中位復發時間為24個月；13例行次全切手術，其中11例復發(84.6%)，中位復發時間為12個月。目前，對于CCM患者，全切術后是否需要放療，尚無可靠依據。本例患者行腫瘤全切術后未行放療，隨訪18個月，患者正常生活，無復發。

[1]Zorludemir S, Scheithauer BW, Hirose T, et al. Clear cell meningioma. A clinicopathologic study of a potentially aggressive variant of meningioma [J]. Am J Surg Pathol, 1995, 19(5):493-505.

[2]黃冠又，馮潔，郝淑煜，等. 腦膜瘤的病理學、分子生物學及遺傳學研究進展[J]. 中國臨床醫學, 2011, 18 (5): 726-728.

[3]李曉，徐如君，周虹，等. 透明細胞型腦膜瘤的臨床病理特征[J]. 中華腫瘤雜志, 2011, 33(9): 685-687.

[4]Wang XQ, Huang MZ, Zhang H, et al. Clear cell meningioma: clinical features, CT, and MR imaging findings in 23 patients[J]. J Comput Assist Tomogr, 2014,38 (2):200-208.

[5]Chen H, Li XM, Chen YC, et al. Intracranial clear cell meningioma: a clinicopathologic study of 15 cases[J]. Acta Neurochir (Wien), 2011,153 (9):1769-1780.