疑診為動脈狹窄的動靜脈畸形一例報道

張潔，郭真杰，陳盈，邢英琦

1 病例介紹

患者男性，26歲，因“頭痛5 d”于2014年10月17日就診于吉林大學白求恩第一醫院神經外科?；颊哂诰驮\前5 d無明顯誘因出現左側顳頂部脹痛，平均每日發作一次，一次持續數小時，口服鎮靜藥（具體不詳）后緩解。無頭暈、惡心、嘔吐，無視力減退及視物雙影，無肢體活動不靈等癥狀。

既往史：體健，無吸煙飲酒史，無腦血管病家族史。

入院查體：血壓：104/69 mmHg（左上肢），105/70 mmHg（右上肢），心肺腹查體未見異常體征。神經系統查體：神清語利，定向力、記憶力、計算力均正常。雙側瞳孔等大、同圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏。視力、視野粗測正常。雙側鼻唇溝對稱等深，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側病理征陰性。無頸強直，克氏征陰性。余神經系統查體未見陽性體征。

輔助檢查：經顱多普勒（transcranial Doppler，TCD）（2014-10-17）：雙側大腦中動脈血流速度不對稱，左側增快，收縮期峰值流速193 cm/s，頻帶增寬，聲頻粗糙，疑診左側大腦中動脈輕度狹窄（圖1）。

頭部電子計算機斷層掃描（computed tomography，CT）（2014-10-17）：左側顳葉、外側裂區可見片狀稍高密度影（圖2）。

頭部CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2014-10-18）：左側額、顳葉動靜脈畸形，大腦中動脈為其供血，并向大腦大靜脈引流（圖3）。

入院診斷：左側額顳葉動靜脈畸形。

診療經過：患者入院后行數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（2014-10-20）：左側額、顳葉腦動靜脈畸形，左側大腦中動脈末端發出多支動脈供血，并向大腦大靜脈引流，考慮為腦動靜脈畸形（左側額、顳葉）（圖4）。建議患者擇期行動靜脈畸形栓塞術，但患者拒絕此項治療，要求出院，告知患者離院后隨時有再出血可能，甚至危及生命，患者經過慎重考慮，仍堅持出院。建議患者定期隨訪，如有任何異常癥狀立即入院治療。

2 討論

腦動靜脈畸形（arteriovenous malformation，AVM）是先天性局部腦血管發育異常，約占腦血管畸形的80%以上，它的首發癥狀多種多樣，與患者的年齡、性別及AVM的位置有關。年輕患者、女性及深在的幕下病變，以出血為首發癥狀的較多；男性、額顳頂葉的病變，以癲癇為首發癥狀的多；慢性頭痛更易發生在枕葉的AVM[1]。近些年隨著診治水平的不斷提高，以頭痛為首發癥狀的AVM越來越多[2]。動脈狹窄患者有時也會出現頭痛的癥狀，可能與狹窄周圍血管擴張有關。此外，肌纖維發育不良有時也可表現為血管狹窄，并且頭痛是肌纖維發育不良的一個常見和重要的特征，但其機制尚不清楚[3]。頸內動脈重度狹窄時血液分流入頸外動脈造成顱外血管擴張可能也會引起頭部或面部的疼痛[4]。煙霧病患者早期可表現為血管狹窄，并且多數煙霧病患者常伴隨著頭痛癥狀[5]。本例患者為年輕男性，以頭痛為主要癥狀，為左側顳頂部脹痛，每次發作均持續數小時，行TCD檢查，發現左側大腦中動脈血流速度增快伴有頻譜紊亂，可疑動脈狹窄所致的繼發性頭痛，但進一步頭部CT顯示左側顳葉異常信號，繼而行CTA和DSA證實為AVM，左側大腦中動脈為其供血動脈。故患者最終診斷為腦AVM。

圖1 經顱多普勒圖像

圖2 頭部計算機斷層掃描

圖3 頭部計算機斷層掃描血管造影

TCD對大型（＞4 cm）和中型（2～4 cm）腦AVM具有高度的敏感性[6]。TCD診斷AVM的標準有：①供血動脈血流速度增快，搏動指數減低，伴有頻譜紊亂；②顱內盜血征：周圍非供血動脈血流速度減低或血流方向逆轉；③血管自動調節功能減低：壓頸試驗放松壓迫后，血流信號沒有反射性增高或者增高的幅度較低；④串聯性頻譜改變：如果是大腦中動脈參與供血，則改變血管包括同側大腦中動脈、頸內動脈終末段、頸內動脈虹吸段；如果是大腦后動脈參與供血，則改變血管包括同側大腦后動脈、基底動脈、雙側椎動脈[7]。

本例患者TCD示雙側大腦中動脈血流速度不對稱，左側增快，伴有頻帶增寬，非常像左側大腦中動脈輕度狹窄的病例?？墒?，卻忽視了兩個很重要的特征：①左側大腦中動脈在血流速度增快的同時，伴有搏動指數的減低。如果考慮血管狹窄繼發的代償性擴張引起的搏動指數減低，那主要發生在重度狹窄的病例中，而該患者收縮期峰值流速只有193 cm/s，未達到重度狹窄的程度。所以，左側大腦中動脈呈高流速低搏動血流信號改變，伴有頻帶增快，要高度懷疑AVM的可能性。②左側頸內虹吸段也呈高流速低搏動血流信號改變，與左側大腦中動脈呈串聯性頻譜改變，更支持了AVM的診斷。再結合患者頭痛的主訴，無吸煙飲酒史，無腦血管病家族史，通過TCD可以做出AVM的診斷。所以，對于以頭痛為主訴的年輕患者，應詳細觀察TCD的頻譜改變，避免漏診AVM的可能性。

圖4 數字減影血管造影

1 Tong X，Wu J，Lin F. The Effect of age，sex，and lesion location on initial presentation in patients with brain arteriovenous malformations[J]. World Neurosurg，2016，87：598-606.

2 Young AM，Teo M，Martin SC，et al. The diagnosis and management of brain arteriovenous malformations in a single regional center[J]. World Neurosurg，2015，84：1621-1628.

3 O'Connor SC，Poria N，Gornik HL. Fibromuscular dysplasia：an update for the headache clinician[J].Headache，2015，55：748-755.

4 Herial NA，Khan AA，Thompson M，et al. Flowdiversion headaches in a patient with high-grade internal carotid artery stenosis[J]. J Vasc Interv Neurol，2014，7：9-11.

5 Rafay MF，Armstrong D，Dirks P，et al. Patterns of cerebral ischemia in children with moyamoya[J].Pediatr Neurol，2015，52：65-72.

6 Mast H，Mohr JP，Thompson JL，et al. Transcranial Doppler ultrasonography in cerebral arteriovenous malformations. Diagnostic sensitivity and association of flow velocity with spontaneous hemorrhage and focal neurological deficit[J]. Stroke，1995，26：1024-1027.

7 陳盈，邢英琦. 神經超聲的應用與新進展[J]. 中國卒中雜志，2015，8：629-642.