小兒先天性主動脈瓣病變的個體化治療

朱貴軍 嚴哲 陳興澎 王亞宏 蔡巍巍 李斌 李曉恒 張小濤 趙勇鵬

臨床研究

小兒先天性主動脈瓣病變的個體化治療

朱貴軍 嚴哲 陳興澎 王亞宏 蔡巍巍 李斌 李曉恒 張小濤 趙勇鵬

目的 探討小兒先天性主動脈瓣病變的外科治療療效及個體化治療方案的臨床價值。方法2008年9月至2015年7月期間個體化治療的17例先天性主動脈瓣病變的患兒，男性11例，女性6例，年齡2個月至16歲，體重3．1～51.0（15．6±5．2）kg；年齡分布：＜1歲2例；1～3歲2例，3～16歲13例。手術在全麻、低溫、體外循環下進行，結合超聲、CT及術中情況，手術方案實現個體化。結果 行主動脈瓣機械瓣置換手術（AVR）3例，應用帶瓣人造血管替代升主動脈根部及主動脈瓣并移植冠狀動脈的手術（Bentall術）1例，行Ross手術2例，行改良Ross手術6例，行主動脈瓣成形手術（AVP）5例。全組無手術死亡，隨訪中未發現明顯的瓣膜返流，患兒正常生活不受影響。結論 小兒先天性主動脈瓣病變的個體化治療對于外科治療有更好的臨床指導意義。中遠期主動脈瓣再次發生病變是影響預后的重要因素，值得進一步研究關注。

先天性心臟??；主動脈瓣瓣病變；外科治療；個體化治療；兒童

小兒先天性主動脈瓣病變是先天性左心室流出道梗阻（LVOTO）病變中比較常見的類型，尤其是主動脈瓣狹窄（AS）占到了LVOTO的60%～75%，但在基層醫院相對較少。AS有明顯性別傾向性，男性的發病率要比女性高3～5倍[1]。小兒先天性主動脈瓣病變是一種解剖、病理各異及治療方法多樣化的復雜先天性心臟病。目前對于其個體化的治療方案仍存在諸多爭議，主要在于主動脈瓣在心臟功能中的重要地位，以及中遠期再次發病及手術的不確定性，給外科醫師帶來許多困惑?，F將本中心近年對17例先天性主動脈瓣病變患兒個體化治療的臨床經驗總結如下，并評價其治療效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年9月至2015年7月期間個體化治療的17例先天性主動脈瓣病變患兒，男性11例，女性6例，年齡2個月至16歲，其中＜1歲2例，1～3歲2例，3～16歲13例，體重3．1～51.0（15．6±5．2）kg。17例均存在主動脈瓣區收縮期或雙期雜音。心電圖均示左心室肥大，伴或不伴ST段、T波改變；胸片示心胸比率0.40～0.64（0.52±0.12）；心臟超聲和16排螺旋CT明確診斷單純瓣膜病變9例，合并其他畸形8例。其中包括馬凡綜合征（Marfan′s syndrome）合并主動脈瓣關閉不全（AI）1例、主動脈瓣二瓣化所致的主動脈瓣狹窄（AS）合并AI 4例、主動脈竇瘤合并AI 1例、AS合并主動脈瓣上（SVAS）2例、AS合并主動脈瓣上狹窄（SVAS）及主動脈弓縮窄（CoA）2例、主動脈瓣四瓣化1例、單個瓣葉發育不良致AI 6例。病例采集均經監護人同意并簽署手術知情同意書，并經醫院醫學倫理委員會批準。

1.2 手術方法 全部患兒在全麻低溫體外循環下行外科手術糾治。胸骨正中切口，常規建立體外循環，主動脈插管位于升主動脈近無名動脈處，合并CoA時同時另一根主動脈插管經肺動脈-動脈導管-降主動脈插管，處理CoA時升主動脈插管可以改為腦灌注，全部采用冷血停跳液和冷晶體停跳液。主動脈根部橫斜行切口，結合超聲、CT及術中情況，手術方案實現個體化。行主動脈瓣機械瓣置換手術（AVR）3例，行Bentall術1例，應用人工帶瓣管道，瓣膜縫合線，間斷縫合，同時行冠脈移植；行Ross手術2例，評估主動脈瓣情況，肺動脈瓣良好，經右室流出道帶部分心肌組織至主肺動脈制備一自體帶瓣管道，游離過程切勿損傷冠狀動脈，經主動脈根部橫斷主動脈，切除病變的主動脈瓣葉，冠脈做Button，自體肺動脈置換主動脈瓣，移植冠脈，同時應用牛心包帶瓣管道處理右室流出道；行改良Ross手術6例，大多是單個主動脈瓣葉發育不良造成主動脈瓣狹窄或關閉不全，我們都使用單個自體肺動脈瓣葉移植，應用牛心包或自體心包做肺動脈瓣葉；行主動脈瓣成形手術（AVP）5例，采用瓣葉交界部切開或懸吊。

2 結果

全組無手術死亡。術中采用冷血停跳液和冷晶體停跳液灌注，合并主動脈關閉不全，切開直接灌注。體外循環時間56～106（81±25）min，主動脈阻斷時間34～88（61±27）min。術中均應用超濾，心臟自動復跳16例，電除顫復跳1例。術后無死亡，無嚴重低心排出量綜合征。呼吸機應用12～72 h，心臟重癥監護室治療時間1～7 d。術后第1天全部床旁心臟超聲評估主動脈瓣情況，過瓣流速1.2～2.4（1.8±0.6）m/s，收縮壓壓差1.21～3．85（2．53±1．32）kPa。術后有效隨訪患兒15例，2例外地患兒未規律隨訪，隨訪時間6個月至7年，全部存活，正常生活不受影響。機械瓣置換者長期使用華法林抗凝，無并發癥出現；2例隨診過程發現瓣膜壓差大于5 kPa，一般狀況可；隨訪中未發現明顯瓣膜返流。

3 討論

小兒先天性主動脈瓣病變是LVOTO病變中比較常見的類型。主動脈瓣畸形是常見的先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的3%～6%[2,3]。

小兒先天性主動脈瓣病變以狹窄為主，部分合并關閉不全，病因機制不清楚，可能與動脈干隆起的發育與分隔障礙有關。小兒主動脈瓣狹窄進展較快，但外科手術對治療小兒先天性主動脈瓣病變發展較慢。從1967年Ross手術成功，直至近20年，隨著手術等各方面技術水平的提高，小兒先天性主動脈瓣手術才逐漸發展開來[4,5]。

小兒先天性主動脈瓣病變治療方案的選擇，主要根據病種情況，應用個體化治療方案，有的放矢。我們對于主動脈瓣狹窄合并關閉不全的病例，采取了Ross手術，雖然手術過程及圍手術期比較復雜，風險高，但優勢明顯。自體肺動脈瓣移植主動脈后具有無進行性衰敗、無需抗凝、瓣膜耐用且具有生長潛能的優點，尤其適用于嬰幼兒。對于AS+AI目前更多術者傾向于AVR[6]，但其瓣膜大小的選擇、長期抗凝的副作用、機械瓣膜故障等危險因素應進一步關注。對于單個主動脈瓣葉發育不良造成AS或AI，有針對性地施行了改良Ross，單個自體肺動脈瓣葉移植替換病變的主動脈瓣葉，應用牛心包或自體心包做肺動脈瓣葉，效果非常滿意，手術過程簡單，易操作。對于嬰幼兒，成功的瓣膜切開術后的顯著臨床改善是值得期待的[7,8]。這種手術嚴格來說是姑息手術，大多數患者最終因AS、AI或AS+AI需再次手術。但是目前的證據表明，AVR可安全地推遲到可植入成人尺寸的瓣膜替代物時再進行[9]，給患兒的發育贏得了時間。

小兒先天性主動脈瓣病變的個體化外科治療，近期隨訪結果令人滿意，但遠期結果仍然令人擔憂。這也是目前心外科醫生最關心的問題，有待于進一步隨訪關注。隨著醫療科學技術的發展，期待著有更好的治療方案來解決小兒先天性主動脈瓣病變。

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The individualized treatment for children with congenital aortic valve disease

ZHU Gui-jun，YAN Zhe，CHEN Xing-peng，et al.Department of Cardiac Surgery，Luoyang Central Hospital of Zhengzhou University，Luoyang 471009，China

Objective To explore the curative effect of surgical treatment of children with congenital aortic valve lesions and clinical value of individualized treatment plan.MethodsBetween September 2008 and July 2015，17 cases of children with congenital aortic valve disease were accepted individual treatment.Male in 11 cases，female 6 cases，years of age from 2 months to 16 years old；weight 3.1-51.0（15.6±5.2）kg；age distribution were：＜1 year old 2 cases，1-3 years old in 2 cases，3-16 years old in 13 cases.Surgery under general anesthesia，low temperature，extracorporeal circulation，in combination with ultrasound，CT and intraoperative situation.All patients accepted individualized operation schemes.ResultsThe operation Row aortic valve and mechanical valve replacement（AVR）in 3 case，Bentall surgery in 1 case，Ross procedure in 2 cases，improved Ross procedure in 6 cases，aortic valve forming operation（AVP）in 5 cases.ConclusionThe individualized surgical treatment provides a better clinical significance for children with congenital aortic lesions，and long-term aortic valve lesions occur again is the important factors that affect prognosis，deserves further research.

Congenital heart disease； Aortic valve disease； Surgical treatment； Individualized treatment；Children

471009 河南省洛陽市，鄭州大學附屬洛陽中心醫院心外科

10．3969/j．issn．1672－5301．2016．02．020

R654.2

B

1672-5301（2016）02-0167-03

2015-09-29）