腎上腺脈管瘤的診治探討

邱 敏，趙中和，盧 劍，田曉軍，馬潞林，陸 敏，鄧紹暉，顏 野

(北京大學第三醫院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)

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·短篇論著·

腎上腺脈管瘤的診治探討

邱 敏1*，趙中和1*，盧 劍1△，田曉軍1，馬潞林1，陸 敏2，鄧紹暉1，顏 野1

(北京大學第三醫院 1. 泌尿外科，2. 病理科， 北京 100191)

腎上腺；血管瘤；淋巴管瘤；診斷；治療

腎上腺脈管瘤是一種較為罕見的腎上腺良性腫瘤，北京大學第三醫院泌尿外科自 2010年10月至2015年4月共收治腎上腺脈管瘤4例，采用后腹腔鏡腎上腺腫物切除術進行治療，效果較好，現結合文獻報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組4例，男、女各2例，左、右側各2例。發病年齡28～57歲，平均48歲。所有病例均為體檢時發現，無明顯癥狀及體征，其中有2例合并高血壓，2例合并糖尿病，口服藥物控制滿意。入院后完善相關檢查，均行B超及CT檢查，其中2例行MRI檢查。影像學檢查顯示3例為囊實性，1例為實性，具體特點見表1，總結特點如下：B超均表現為低回聲或無回聲腫物，內可見多發分隔，也可有鈣化；CT多可見低密度影，邊界清楚(圖1)；MRI表現為長T1、長T2信號影。

A, noncontrast enhanced scan; B, arterial phase; C, excretory phase; D, coronal position.

圖1 左腎上腺腫物的CT圖像
Figure 1 CT of left adrenal tumor

本組病例血肌酐、血鉀、血皮質醇、血兒茶酚胺、尿17羥皮質類固醇、尿17酮類固醇、立臥位腎素-血管緊張素-醛固酮系統及24 h尿液3-甲氧-4-羥苦杏仁酸等實驗檢查均未見明顯異常。完善術前檢查，未見明顯手術禁忌癥，考慮診斷腎上腺腫物，行腹腔鏡腎上腺腫物切除手術治療。

表1 本組病例影像學特點Table 1 Imaging features of the patients in this group

1.2 手術方法

全身麻醉下取健側臥位，升高腰橋，常規消毒手術區域。3個套管針位置：第1個位于腰大肌前緣12肋緣下切口，第2個位于腋前線切口，第3個位于腋中線髂棘上。建立CO2氣腹，氣腹壓力均維持在12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。首先分離腎上極背側至膈肌，再分離腎上極腹側，探查腎區無異常，游離腎上腺及腫物，利用鈦夾及Hem-o-lok夾閉供應腫瘤的血管，尋找腎上腺中央靜脈后將其用Hem-o-lok夾閉后切斷。游離腫物后將其切除，由于腫物為囊實性，游離過程要輕柔，避免損傷囊壁，可采用一次性標本袋裝標本，此過程中也應注意避免損傷囊壁而使囊液流出，擴大腰大肌前緣切口將標本取出，留置引流管后關閉切口。

2 結果

所有手術均順利完成，無中轉開放，手術時間96～176 min，平均100.5 min；術中出血20～50 mL，平均42.5 mL。手術切除標本為實性或囊實性腫物，切面為灰白色或灰黃色，囊內可有分隔或鈣化，病理回報均為腎上腺脈管瘤。術后住院時間為4～7 d，平均5.5 d，有1例出現肺炎，予對癥治療后好轉。出院后規律門診復查，電話或門診隨訪12～65個月(平均35個月)無復發。

3 討論

脈管瘤又稱血管淋巴管瘤，是淋巴管瘤的一種特殊類型，其起源于間胚葉組織，病理表現為淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，是一種較為少見的良性腫瘤。血管淋巴管瘤多在出生時就存在, 以后隨年齡增長腫瘤逐漸長大，不會突然增長，但一般也不會自行消退。文獻報道脈管瘤多出現于頭頸部，也有出現在腹部、腹膜后、骨等的報道[1-7]，泌尿系統有報道腎臟、陰囊、精索、睪丸、附睪、膀胱的脈管瘤[8-15]，但腎上腺脈管瘤較為罕見[16]。

本病一般無癥狀，大多數為體檢時發現，如腫物較大或合并出血可能會出現腰腹部疼痛[16]，查體一般無明顯陽性體征，輔助檢查一般依靠超聲、CT及MRI。超聲價格相對便宜，對患者沒有損傷，可以初步判斷腫瘤性質及來源，同時可以觀察到病灶的大小、范圍及其與周圍組織的關系。結合本組病例，腎上腺脈管瘤的超聲特點是可以表現為低回聲或無回聲，內部可有分隔，也可有鈣化，腫物可以為實性，也可以為囊實性。增強CT價格較貴，需要注射造影劑，且有輻射，但其能清楚地反映腫物的大小和位置、與周圍組織和器官的解剖關系以及血供等情況，而且通過增強期腫物的情況可在一定程度上預估腫物的良惡性質。CT一般表現為邊界清楚、規則的腫物，密度可以不均勻，也可有鈣化及分隔，但是增強期沒有明顯的強化。MRI對軟組織的分辨率較高，本病可表現為長T1、長T2信號影，邊界清楚。鑒別診斷時應注意與腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、腎囊腫、肝囊腫及胰腺囊腫等鑒別。

術前診斷一般考慮腎上腺腫物。手術前應該明確腫物是否有內分泌功能，完善腎上腺各項激素的檢查，如有功能，術前應進行擴容、降壓、控制心率等準備。本組4例中有2例合并高血壓，術前已用藥物將血壓控制在130/80 mmHg以下，術后患者依然需要口服藥物控制血壓，考慮腎上腺脈管瘤與高血壓并無關系。

本病較罕見，且無特異的生化指標，需要靠病理檢查確診。血管淋巴管瘤是一種混合性的血管發育畸形，內既含有靜脈，又含有淋巴管[14]。大體標本一般為實性或囊實性腫物，切面為灰白色或灰黃色，囊內可有分隔或鈣化，腫物內可有出血。鏡下可觀察到血管和淋巴管相互交織，管腔擴張，大小不一，囊腔部分相通，囊壁襯以扁平內皮細胞(圖2)，其可以沿著疏松結締組織間隙生長蔓延[1, 17]。由于血管及淋巴管是本病的基礎，所以鏡下還可觀察到管腔內有淋巴液、淋巴細胞和紅細胞，管壁間可有淋巴細胞浸潤。

Multiloculated, endothelial lining, serous fluid containing and adrenal cortex in the wall (upper left).

圖2 腎上腺脈管瘤的HE染色(×4)
Figure 2 HE stain of adrenal hemangiolymphangioma (×4)

手術是治療本病的有效方法，后腹腔鏡腎上腺腫物切除術具有創傷小、出血少、術后患者恢復快、住院時間短的特點，即便是對于超過6 cm大的腎上腺腫物也是安全、有效的治療方法[18]。本組4例均在后腹腔鏡下完成，手術順利，出血較少，無輸血，術后1例出現肺炎予對癥治療后好轉。腎上腺脈管瘤為囊性或囊實性，術中操作應注意仔細分離，避免囊壁破裂，對于此種類型手術，我們的經驗如下[19]：(1)游離腎上腺時應該根據腎上腺的三個面去分離；(2)可根據CT中腎上極層面與腎上腺腫物的關系來決定手術入路：腫物完全位于腎上極層面以上，可以經腎背側越過腎上極將腫物切除；若腫物完全位于腎上極層面以下，可以經腎腹側在腎上極與腹膜之間將腫物切除；若腫物在腎上極層面上下都有，可以用上述兩種徑路聯合切除腫物；(3)注意盡量完整游離腎上腺囊實性腫物，分離時避免損傷囊壁導致破裂，在此前提下盡量多地保留腎上腺實質組織，以減少術后腎上腺功能不全的發生率；(4)注意腫物與腎上腺中央靜脈的解剖關系，最好先沿腎靜脈或下腔靜脈將中央靜脈游離出來，用鈦夾或Hem-o-lok夾閉較為可靠。

本病預后良好，多數文獻報道長期隨訪無復發或轉移[1, 16-17]。本組病例平均隨訪35個月，未見復發。

綜上，腎上腺脈管瘤是一種罕見的良性腫瘤，一般無明顯癥狀或體征，合并出血時可有腰腹部疼痛。本病可合并高血壓，但一般腫物無內分泌功能。超聲及CT對本病有很高的診斷價值，本病無特異的生化指標，需要靠病理檢查確診，腹腔鏡腎上腺腫物切除術是治療本病的有效方法。本病預后較好，術后隨訪未見復發。泌尿外科醫生在發現腎上腺囊實性腫物時應該考慮到腎上腺脈管瘤的可能性。

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(2016-04-05收稿)

(本文編輯：趙 波)

時間：2016-9-5 9：44：54

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.4691.R.20160905.0944.042.html

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A

1671-167X(2016)05-0923-03

10.3969/j.issn.1671-167X.2016.05.033

△Corresponding author’s e-mail, qm1868@sina.com

*These authors contributed equally to this work