先天性腸旋轉不良的臨床研究

王 婧,蘇澤禮,馮啟立,劉 冬

先天性腸旋轉不良的臨床研究

王 婧,蘇澤禮,馮啟立,劉 冬

目的 探討先天性腸旋轉不良的臨床特點、診治及轉歸。方法 回顧性分析收治的68例先天性腸旋轉不良的臨床表現、輔助檢查及治療方法和效果。結果 年齡大小不一，主要集中在新生兒和小嬰兒發病(89.7%)；主要的合并癥為腸扭轉(63.2%)，其中腸扭轉致腸壞死6例；臨床表現多樣化，其中嘔吐61例(89.71%)，41例嘔吐物中含有膽汁。輔助檢查無特異性，立位腹平片、鋇劑灌腸、腹部彩超檢查有助于診斷。行Ladd手術共65例，獲隨訪45例；腸粘連5例，3例經保守治療后治愈，2例行手術治愈；切口感染2例，經換藥治愈；腸套疊1例，經手術治愈。尚未發現復發與死亡病例。結論 間歇性膽汁性嘔吐為腸旋轉不良的主要臨床表現，出現中腸扭轉并廣泛腸壞死是腸旋轉不良的嚴重并發癥，腹部B超、鋇劑灌腸對于腸旋轉不良的診斷有很大幫助，腸旋轉不良發現癥狀后早期診斷、手術治療效果良好。

先天性腸旋轉不良；兒童；診斷；治療；預后

先天性腸旋轉不良是胚胎期腸管以腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸道位置發生變異和腸系膜的附著不全，從而引起腸梗阻或腸扭轉的一種先天性疾病，是新生兒期、幼兒期腸道梗阻的常見原因之一?，F就我院2009年11月-2016年5月收治的68例先天性腸旋轉不良患兒，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組經剖腹探查確診先天性腸旋轉不良68例，其中男43例，女25例；年齡1 d～10歲，其中﹤3 d 14例(20.6%)，3 d～1個月37例(54.4%)，1個月～1歲10例(14.7%)，1～10歲7例(10.3%)。2例孕檢時發現，出生后立即就診。43例(63.2%)合并有腸扭轉，其中腸扭轉致腸壞死 6例。合并環狀胰腺5例，十二指腸隔膜閉鎖4例，小腸膜狀閉鎖2例，臍膨出2例，腸系膜囊腫1例。

1.2 臨床表現：嘔吐61例(89.71%)，其中41例嘔吐物中含有膽汁，20例不含膽汁；大便異常41例(60.29%)，其中16例大便減少，13例胎便排出延遲延長，7例停止排便，6例血便；黃疸33例(48.53%)，均為高間接膽紅素血癥；腹脹25例(36.76%)，其中9例腹部高度膨隆，張力高，腹壁靜脈顯露；腹痛6例(8.82%)，發熱6例(8.82%)，腹部壓痛陽性6例(8.82%)，腹膜炎體征3例(4.41%)。

1.3 輔助檢查：43例患兒行立位腹平片檢查，37例可見中腹部有氣液平，5例出現“雙泡征”；33例行鋇劑灌腸造影，其中27例顯示結腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部；32例行上消化道造影檢查，22例顯示造影劑通過十二指腸水平部或球部受阻、延遲，提示有不同程度的梗阻，其中6例并有胃擴張明顯，1例并有胃-食管反流。30例行腹部彩超檢查，28例提示腸管擴張積氣積液，十二指腸遠端梗阻征象，其中8例并可見腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈旋轉。

1.4 治療方法：本組68例全部行手術探查，其中65例行Ladd手術，3例術中由于中腸扭轉、小腸廣泛壞死放棄治療；3例因腸扭轉腸壞死同時行腸切除腸吻合術，對有合并其他畸形的患兒手術時一并處理合并癥。

2 結果

2.1 臨床特點：本組病例年齡大小不一，主要集中在新生兒和小嬰兒發病(89.7%)；主要的合并癥為腸扭轉(63.2%)，其中腸扭轉致腸壞死 6例；臨床表現多樣化，其中嘔吐61例(89.71%)，41例嘔吐物中含有膽汁，其他可以出現排便異常、黃疸、腹脹、腹痛等。

2.2 輔助檢查與臨床診斷：本組檢查無特異性，腹部立位片部分可顯示“雙泡征”“三泡征”；鋇劑灌腸部分可發現結腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部；腹部彩超檢查部分可見腸管擴張積氣積液，十二指腸遠端梗阻征象，腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈旋轉。臨床診斷主要靠臨床表現和輔助檢查來綜合判斷。

2.3 處理與預后：行Ladd手術65例中，術后獲隨訪45例，隨訪1～6年。腸粘連5例，3例經保守治療后治愈，2例行腸粘連松解術后治愈。切口感染2例，經換藥治愈；腸套疊1例，經手術治愈。3例嚴重腸壞死、腸切除術后，有短腸綜合征表現。尚未發現復發與死亡病例。

3 討論

先天性腸旋轉不良由于腸旋轉的方式復雜，造成了多種病理類型，其中主要常見病理類型，包括腹膜束帶壓迫十二指腸，腸扭轉及空腸近端膜狀粘連。由于病理類型不同，造成了癥狀出現時間、臨床表現都大不相同。

先天性腸旋轉不良多在新生兒期和嬰幼兒期出現癥狀，少數發生于兒童期，本組病例發生在新生兒期的占72.1%。臨床上常以間歇性嘔吐為主要癥狀，半數以上含有膽汁，同時可伴有間歇性腹痛、腹脹、黃疸、排便異常等一系列梗阻癥狀和急腹癥癥狀。部分兒童期患兒僅有間歇性腹痛癥狀，往往被誤診為消化不良、胃腸炎等，延誤治療，患兒長期處于營養不良和慢性疾病狀態而影響生長發育。需要特別重視的是，先天性腸旋轉不良很容易合并腸扭轉，會導致腸系膜血運障礙甚至腸管壞死，出現暗紅色血便，排氣、排便停止，腸鳴音減弱甚至消失。故當患兒出現嘔吐、伴有血便時，需高度警惕先天性腸旋轉不良并腸扭轉，要盡早行手術治療，以減少患兒死亡率。腸旋轉不良部分患兒也可以沒有癥狀[1]。

先天性腸旋轉不良沒有特異的輔助檢查。本組病例中，不難發現鋇劑灌腸造影在幫助診斷中起到了重要的作用，即結腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部均提示先天性腸旋轉不良。這在手術中都得到證實，故可作為本病的重要檢查。行腹部B超檢查的患兒中，發現十二指腸遠端梗阻，上腹部血管腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈旋轉形成等回聲團塊，移動探頭可有旋轉感，稱“旋渦癥”，提供了更為直接的診斷依據。B超檢查安全性高，可操作性強，隨著超聲診斷技術的不斷提高，在診斷先天性腸旋轉不良上應成為常規首選檢查[2]。此外上消化道造影，立位腹平片均可作為輔助檢查，對于診斷困難的患兒可結合多種檢查，取長補短，綜合分析，以提高診斷的準確性。

先天性腸旋轉不良臨床上在術前診斷上存在很大的疑難。對于新生兒生后3～5 d出現膽汁性嘔吐，腹部無明顯陽性體征，就應該首先考慮到腸旋轉不良的診斷，尤其是腹部立位片顯示“雙泡征”“三泡征”，鋇劑灌腸發現結腸框消失、回盲部位于右上腹或上腹中部，這可以在臨床上診斷為腸旋轉不良；對于嬰幼兒及兒童，如果反復出現不能解釋的嘔吐、腹痛，應該考慮到腸旋轉不良的診斷，需要借助鋇劑灌腸檢查。近年來，由于小兒腸道B超的廣泛開展，B超檢查對腸旋轉不良的診斷價值越來越高。也有學者提出行腹部CT檢查診斷腸旋轉不良[3]。

對于有梗阻癥狀的先天性腸旋轉不良患兒需要行手術治療，尤其是懷疑有腸扭轉，更需要及早手術，以免小腸廣泛壞死[4]。行經典Ladd手術是本病最直接有效的治療方式，這已經被廣泛接受[5]，Ladd手術主要包括腸扭轉復位、腹膜束帶松解、空腸近端腹膜索帶松解、擴展小腸系膜根部附著點，以及闌尾切除加腸管重新置位。如果合并有腸壞死、腸穿孔，或者合并有其他小腸畸形，行相應手術。腸旋轉不良術后癥狀持續存在或復發，筆者認為，主要與腹膜束帶松解不充分、系膜根部沒有完全展開有關。近年來腹腔鏡ladd手術也開展越來越多，這值得推廣[6-8]。

先天性腸旋轉不良早期診斷，早期手術探查是減少并發癥、降低病死率和提高治愈率的關鍵。對于不能確定診斷的患兒，如果出現急腹癥和血便，要高度警惕，行緊急手術探查，將腸旋轉不良可能帶來的嚴重腸壞死盡可能地降低。

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[3] 張恒，何春霞，朱錦德，等.先天性腸旋轉不良的CT診斷價值[J].中華小兒外科雜志，2010，31(4)：310-312.

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[8] 閆學強，鄭楠楠，卞紅強，等.腹腔鏡Ladd手術治療嬰幼兒先天性腸旋轉不良[J].中華消化外科雜志，2015，14(10)：848-851.

10.13621/j.1001-5949.2017.06.0551

寧夏醫科大學總醫院小兒外科，寧夏 銀川 750004

蘇澤禮，Email:suzeli188@sina.com

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2016-12-14 [責任編輯]王凱榮