表現為偏側肢體無力的低鉀性周期性麻痹1例

蘇學寧 李晨 趙凡 膽迎 張培培 尹延英 徐梅松 張曉敏

【關鍵詞】低鉀性周期性麻痹;原發性醛固酮增多癥

患者女性，47，右利手，銀行職員，因右肢無力2天于2018年1月23日入我院。入院前2天于爬山后出現右下肢無力，尚可行走;入院前1天出現右上肢無力，右手為著。無言語不利及感覺障礙。既往患高血壓2年，甲狀腺功能減退10余年，缺鐵性貧血病10余年。2月前爬山后也有1次類似發作，持續7天后自行緩解。入院查體：血壓：161/93mmHg，神清，語利， 鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸抵抗（-），右上肢近端肌力4+級，右腕、右手指肌力3級，右下肢肌力4級，左肢肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射減弱，雙巴氏征（-），雙側肢體痛覺對稱存在，右側指鼻和跟膝脛試驗欠穩準。入院時頭CT報告雙額少量硬膜下積液。入院診斷：右肢無力待查 腦梗死？入院后急查血鉀為2.28mmol/L，鈉、氯、腎功能、二氧化碳結合力、血糖、肝功能正常。心電圖：T波低平，可見u波。立即予靜脈補鉀和口服補鉀，右肢無力迅速恢復，1月24日血鉀升至2.41mmol/L時右肢肌力恢復正常。入院后予低鈉飲食，馬來酸左旋氨氯地平2.5mg qd控制血壓，血壓控制在130/80mmHg左右。1月27日血鉀3.55mmol/L。1月24日檢查頭顱MRI報告雙額頂部少量硬膜下積液，未見新發梗死灶;頭MRA未見異常。頸部血管超聲未見明顯異常。甲功及甲狀腺抗體化驗符合甲狀腺功能減退、橋本甲狀腺炎，予左甲狀腺素鈉25ug qd治療。血常規及貧血相關化驗符合缺鐵性貧血（血紅蛋白104.2g/L），予多糖鐵復合物0.3 qd 治療。1月26日（同日血鉀為3.11mmol/L）取血化驗臥位腎素0.5ng/ng/h（正常值0.60-1.50），臥位醛固酮15.446ng/dl（正常值6-36），計算臥位血漿醛固酮/腎素活性比值為30.9，內分泌科會診診斷原發性醛固酮增多癥？ 檢查腎上腺CT報告右側腎上腺見一類圓形低密度結節，直徑1.1cm，CT值8Hu。泌尿外科會診診斷右腎上腺占位。2018年2月26日在天津醫大總醫院行腹腔鏡下右側腎上腺切除術，病理報告為腎上腺皮質腺瘤。術后停止補鉀、停用降壓藥，血壓、血鉀仍保持正常，未再出現肢體無力。診斷：低鉀性周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HoPP），原發性醛固酮增多癥，右腎上腺皮質腺瘤。

討論

HoPP是與低鉀血癥相關的發作性肌肉軟癱綜合征，原發性HoPP是遺傳性離子通道病，其他疾病，如甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥、腎小管性酸中毒、藥物（甘草、噻嗪類利尿劑等）、腹瀉等可導致繼發性HoPP。HoPP通常表現為對稱性四肢近端肌無力，重者表現為嚴重的全身肌無力，累及軀干肌及四肢肌，口面部肌肉或呼吸肌偶可受累。發作前常常有高碳水化合物飲食、持續劇烈運動等誘因。HoPP一般出現在早晨醒來時，發作時間自幾小時至數天不等。發作時血鉀降低，補鉀治療后肌無力可迅速緩解。肌無力嚴重程度和血鉀水平并不完全平行^[1]。除典型的對稱性四肢近端肌無力外， HoPP導致其他形式肌無力的報道逐漸增多，如雙下肢截癱、偏癱^[2，3]、單肢癱^[4，5]等。Chiang等^[2]報告1例24歲女性遠端腎小管酸中毒患者出現急性起病的右肢無力，查血鉀為2.0mmol/L，補鉀至血鉀為3.2mmol/L時肌力完全恢復。Lu等^[3]報告1例低血鉀麻痹的52歲男性，早期癥狀表現為急性起病的純運動右肢輕偏癱。Mohapatra等^[1]報道在50例低鉀性軟癱中， 54%表現為四肢輕癱，36%表現為輕截癱，10%表現為輕偏癱。

目前普遍認為HoPP與骨骼肌細胞膜內外K⁺濃度的波動有關。細胞內K⁺含量占全身總量98%，其中骨骼肌K⁺含量約占70%，骨骼肌是體內緩沖、平衡血鉀波動的最重要的單一組織。Na⁺/K⁺-ATP酶（NKA）主要分布在骨骼肌細胞膜表面，其活性可以調節細胞外鉀的濃度^[6]。血K⁺濃度平時由腎臟維持，短期或急驟的K⁺濃度變化主要由骨骼肌細胞膜上的NKA和K⁺通道調控。骨骼肌的NKA活性增加后，可促進K⁺向細胞內轉運，細胞外K⁺濃度和血K⁺降低，導致骨骼肌細胞膜去極化異常而發生肌無力。NKA活性受多種因素的影響。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA的活性^[7]，甲狀腺素、腎上腺素、皮質醇、胰島素等也可增強NKA的活性，導致HoPP發生。情緒激動、發熱等應激情況引起腎上腺素、皮質醇等釋放增加而激活NKA的活性。劇烈運動可增強NKA活性^[8]。骨骼肌的NKA活性可以是非對稱分布的^[9]，對應激和運動的反應在不同的骨骼肌可以變化很大^[10]， 經常使用的肌肉NKA活性增強。Chui等^[5]報告1例患HoPP的48歲女性鋼琴教師，表現為發作性左手拇指無力，檢查發現原發性醛固酮增多癥、左側腎上腺占位，手術切除腎上腺占位后無力消失，病理證實是腎上腺皮質腺瘤，作者認為此患者職業中常常使用拇指及醛固酮增多均增加NKA活性，使左手拇指易于發生HoPP，而不是典型的對稱性近端肌無力。

本例HoPP、原發性醛固酮增多癥、腎上腺皮質腺瘤診斷明確?；颊逪oPP發作時表現為少見的右手為著的右側肢體無力，可能與以下因素有關：患者可能存在潛在的骨骼肌NKA活性分布不對稱（右肢較左肢高）;患者為右利手、銀行職員，工作中頻繁使用右手可造成右手肌肉NKA活性增強;醛固酮增多及發作前的過度運動均可激活NKA。腎上腺瘤切除后醛固酮水平恢復正常， NKA活性降低，HoPP發作消失。本例提示HoPP的臨床表現多樣，對急性起病的偏癱或單個肢體遠端無力，除考慮急性腦卒中外，應考慮HoPP的可能，盡快完善血鉀化驗。對伴有高血壓的HoPP患者，應完善血漿醛固酮/腎素比值、腎上腺CT以篩查原發性醛固酮增多癥。

參考文獻

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