假性蛛網膜下腔出血2例報道并文獻復習

唐建生 胡玨 周俊杰

1998年Avrahami等提出將CT上類似于蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage，SAH)的影像學改變而經腰穿或尸檢證實其病因并非SAH的現象稱為“pseudo subarachnoid hemorrhage”(pseudo-SAH，假性 SAH)。1999年后約有近40篇外文文獻對該現象進行了報道，然而在國內經腰穿或病理證實的假性 SAH少見報道。該影像綜合征直接影響著臨床檢查和治療策略，如果不能及時識別假性SAH，而按照SAH來進行病因篩查和止血等處理，可能導致過度檢查甚至耽誤原發病的治療。提高對假性SAH的認識具有重要的臨床意義，鑒于此，本研究收集2016年在本院確診的2例假性SAH并結合文獻進行復習，以提高臨床醫生對此病的認識。

1 臨床資料

病例1，女，19歲。主因“咳嗽咳痰1月、意識障礙9 d”于2016年9月13日入院?；颊咦?月中下旬開始，出現咳嗽咯痰，在當地診所治療(具體不詳)效果不明顯；9月4日患者上廁所時出現站立不穩、發紺、大汗、神志模糊，送至當地醫院時體溫不升、血壓測不出，予以氣管插管、呼吸機輔助呼吸、抗感染、液體復蘇、升壓等治療，患者意識障礙未能好轉、出現昏迷、血氧飽和度差，遂予呼吸機輔助通氣治療。痰AFB示結核分枝桿菌；胸部X片示雙肺彌漫性病變；頭部CT示蛛網膜下腔出血(圖1)，為進一步診治轉入本院。入院診斷：(1)重癥肺炎，膿毒性休克，多器官功能障礙綜合征；(2)繼發性肺結核雙上中下涂(+)初治；(3)蛛網膜下腔出血？入院后行腰穿示壓力270 mmH2O，無色清亮，細胞總數0.018×109/L；白細胞總數0.007×109/L；革蘭染色陰性；涂片找抗酸桿菌陰性；腦脊液生化：腺苷脫氨酶2.00 U/L，葡萄糖3.79 mmol/L，氯121.80 mmol/L，腦脊液蛋白0.44 g/L?；颊吣X脊液表現可排除蛛網膜下腔出血且無明顯顱內感染改變。經積極治療患者最終因多器官功能衰竭而死亡。

病例2，男，8歲。主因“頭痛1 d、嘔吐0.5 d、抽搐1 h”于2016年9月4日入院?；純?月3日無明顯誘因出現陣發性頭痛，不劇烈，伴有頭昏，無畏寒發熱，未重視；9月4日上午出現嘔吐，為胃內容物，非噴射性，無咖啡色液體，無腹瀉腹痛，12：00突發抽搐，表現為雙目斜視、呼之不應、意識不清，右手抖動，持續約5 min左右，入本院急診就診，予 “地西泮”止痙等處理。既往身體健康，否認頭顱外傷史。入院時體查：血壓150/90 mmHg，余內科查體未見異常；神經系統查體：神志模糊，雙側瞳孔等大等圓，直徑2 mm，對光反應靈敏，鼻唇溝對稱，頸軟，克布氏征(-)，四肢可見自發抬離床面，雙側病理征(+)。入院后監測血壓為190～220/120～130 mmHg，左上肢較右上肢血壓高10 mmHg，予速尿、甘露醇、硝普鈉、硝苯地平等處理，入院4 h左右出現發熱，最高體溫41.4 ℃。查血常規、凝血功能、肝腎功能、血糖、心肌酶、電解質、血氨、膽堿酯酶、降鈣素原、甲狀腺功能正常；尿常規：蛋白質(+1)，余正常；大便常規+OB：正常；D-二聚體1.70 μg/mL，增高；血氣分析示輕度呼吸性堿中毒；ASO 812.000 μ/ml，顯著增高；C-反應蛋白19.000 mg/L，增高；血沉19.0 mm/h，稍高；類風濕因子、補體C3 C4測定、抗中性粒細胞胞漿抗體、狼瘡全套均正常；血培養(-)；尿培養(-)；胸片未見明顯異常。心電圖示竇性心動過速；腹部超聲：肝膽脾胰雙腎輸尿管腹腔胸腔膀胱腎上腺盆腔未見明顯異常。雙側下肢動脈超聲未見異常。 頭部CT：雙側小腦幕密度增高，雙側大腦中動脈及大腦前動脈密度增高；蛛網膜下腔出血可能性大(圖2)。進一步完善頭部CTA+頭部CTV：未見異常。腹部CTA及腎動脈CTA顯示患兒腹主動脈上段(約L1-L2椎體層面)管壁略環形增厚，增強后明顯強化，內側緣見環形低強化區，累及雙腎動脈開口區域，右腎動脈開口顯示欠清，左腎動脈開口狹窄，右腎灌注減弱。入院當天腰穿測壓270 mm H2O，腦脊液常規：無色清亮，細胞總數0.010×109/L，白細胞總數0.005×109/L，革蘭染色(-)，墨汁染色(-)；腦脊液生化：腦脊液蛋白1.12 g/L，余項正常；腦脊液病毒抗體(-)；腦脊液隱球菌抗原(-)；腦脊液細菌培養(-)。予脫水降顱壓、降血壓、抗感染、激素抗炎、抗血小板聚集等對癥治療。入院第3 d復查腰穿壓力、腦脊液常規+革蘭氏染色+墨汁染色及腦脊液生化正常。最后診斷為(1)大動脈炎；(2)繼發性高血壓??；(3)高血壓腦??；(4)急性癥狀性發作。經治療患兒癥狀緩解出院。

2 討 論

假性 SAH臨床并不罕見。文獻報道自發性低顱壓(Spontaneous Intracranial Hypotension,SIH)、心跳呼吸驟停、藥物中毒、缺氧性腦病、透析失衡綜合征等患者出現該現象，目前尚未見高血壓腦病患者假性SAH的報道。

例1的影像病理生理基礎為缺血缺氧性腦病，繼發于重癥肺炎、膿毒性休克。例2的影像病理生理基礎為高血壓腦病。高血壓腦病發病機制尚不明確，多認為當血壓急劇升高時腦小動脈持續而強烈的收縮、繼而出現被動和強制性舒張、血壓升高超過腦動脈自身調節功能，導致腦部過度灌注而發生腦水腫、顱內壓升高而產生一系列癥狀。不論是腦小動脈持續痙攣還是全身呼吸循環的衰竭，均可導致腦組織缺血缺氧、腦水腫甚至顱內高壓。有學者對7例假性SAH病例行尸體解剖，大體標本顯示彌漫的大腦腫脹、腦回變平、腦溝消失、海馬鉤回疝、蛛網膜下腔和腦實質血管充血；鏡下發現選擇性神經元壞死、片狀梗死與皮質水腫，這些提示缺血缺氧、腦水腫與顱內高壓是可能的機制。本組2例腰穿壓力均升高支持顱內高壓學說。假性 SAH影像改變可能與蛛網膜下腔腦脊液被其他組織取代有關。正常成人的顱骨內襯薄薄一層硬腦膜，后者覆蓋在腦脊液充填的蛛網膜下腔表面。正常腦脊液充填區域CT上為低密度。急性缺氧性腦病發生時大腦皮質腫脹移位到平常由腦脊液充填的地方并且靜脈充血。一方面，平均組織密度的增加提高了硬腦膜和表面腦溝的密度，以致在CT上表現為高密度而類似于SAH；另一方面，嚴重缺血的腦組織在CT上的密度比表面充血的靜脈密度低，使得后者看起來相對密度高而貌似出血。與此相似，SIH的腦下垂使得蛛網膜下腔(主要是基底池、側裂)變窄，蛛網膜下腔低密度的腦脊液被其他組織取代，因而呈現假性SAH影像改變。

圖1 A,B為頭部CT顯示大腦半球凸面腦溝內高密度影(如白箭頭所指)

圖2 C,D,E為頭部CT顯示雙側小腦幕密度增高,雙側大腦中動脈密度增高(如白箭頭所指)

鑒別真假性SAH，首先從病史和查體開始。SAH 多表現為突然發生的劇烈頭痛、嘔吐及腦膜刺激征陽性、生命體征相對平穩、多在活動狀態下起病、起病十分急驟。假性SAH除心跳呼吸驟停外，多非突然發病，往往繼發于某種疾病，伴有生命體征不平穩或者內環境嚴重紊亂，腦膜刺激征可不明顯；第二，假性SAH與SAH在影像上存在細微的差別。(1)假性SAH高密度CT值(29～33 Hu)比通常腦出血和SAH的CT值(60～70 Hu)更低；(2)兩者伴隨的征象不同。心跳呼吸驟停、中毒或缺氧性腦病者所致的假性SAH多伴有灰白質分界不清、彌漫性腦水腫、腦室受壓變窄，而SAH腦水腫往往不如假性SAH那么嚴重，卻可伴有腦實質血腫、腦室積血以及腦積水；(3)既往文獻提出局限性 CT高密度影往往與SAH動脈瘤破裂出血有關，假性SAH 高密度趨于相對對稱和彌散分布。然而，不盡如此，本組病例CT上表現為不對稱性局限性凸面腦溝高密度。

臨床醫生尤其是管理急重癥的醫生有必要提高對假性SAH的認識。雖然假性SAH不是蛛網膜下腔出血，但也是臨床急診，可能提示腦水腫、顱內高壓。不適當的檢查和處理可能進一步加重患者的病情。假性SAH的治療包括針對基礎疾病的病因治療、脫水降顱內壓、腦保護及對癥處理；有學者報道常規藥物效果不佳的患者，高壓氧治療是一種有效的手段。從本組2例來看，預后與原發病是否能得到控制有關，CT上假性SAH征象并非都預后不良。