顯微血管減壓治療頑固性眩暈合并耳鳴一例并文獻復習

王瀚 矯婧 韓光良 張凱 李紅星 劉貽哲 宗強

第Ⅷ組顱神經由前庭和耳蝸神經組成。前庭蝸神經于橋小腦角區（cerebellar pontine angle，CPA），受責任血管壓迫可能引起眩暈、耳鳴、耳聾等癥狀，給患者帶來巨大痛苦，并影響他們的生活和工作質量[1]。勝利油田中心醫院神經外科對1例頑固性眩暈合并耳鳴患者行顯微血管減壓（microvascular decompression，MVD）治療，并結合相關文獻進行復習，旨在為臨床工作者提供參考。

病例資料男性，76 歲，因“右側耳鳴伴眩暈2 年”于2018 年4 月30 日入院。2 年前無明顯誘因出現右側耳鳴，呈間斷性發作，每次持續約2～3 h，偶可持續1～2 d，可自行緩解，發作間歇期無明顯異常。后耳鳴癥狀及持續時間進行性加重，訴耳鳴時可伴有顱內發聲，呈“打雷樣、拖拉機轟鳴聲”，并同時伴有眩暈及步態不穩，活動、急起和轉頭時加重，休息后可緩解，眩暈嚴重時伴惡心。入院后完善電測聽檢查，提示右側高頻區間聽力障礙；前庭功能實驗提示前庭功能異常；腦干聽覺誘發電位檢查提示右側Ⅰ～Ⅲ波潛伏期延長，對側Ⅲ～Ⅴ波潛伏期延長，右側BAEPs 異常；行右側磁共振斷層血管成像（magnetic resonance tomography，MRTA）檢測示：右側小腦前下動脈（anteriorinferior cerebellar artery，AICA）與前庭蝸神經出腦干區關系密切（圖1A）。完善各項檢查并經耳鼻喉科及神經內科會診，排除其他引起耳鳴眩暈疾病后，在全麻下行右側乙狀竇后入路前庭蝸神經MVD 手術，術中證實AICA 分支袢狀壓迫前庭蝸神經全程（圖1B），將血管推離前庭蝸神經，并用Teflon 墊棉墊開（圖1C），術后患者耳鳴及眩暈明顯改善（圖1D），術后隨訪耳鳴眩暈癥狀未再發作。

圖1 本例患者的影像學資料和術中圖片

討論神經血管壓迫（neurovascular compression，NVC）是眩暈和耳鳴潛在但較少見的原因。近年來，NVC 作為顱神經疾患的成因已逐漸達成共識，其可引起受累神經相關的顱神經癥狀，其原理為相應神經根于CPA 被動脈或靜脈以各種形式壓迫。1932 年，神經外科醫生Dandy[3]率先提出了NVC 的概念，將后顱窩三叉神經的NVC 作為三叉神經痛的病因。在60 年代后期，Jannetta[4]發表了一系列MVD 手術作為各種顱神經NVC 的治療方法后，NVC 的理論受到了更多關注。目前，MVD 手術已被廣泛接受并應用，用于治療三叉神經、面神經和舌咽神經NVC 引起的相關癥狀（三叉神經痛、面肌痙攣、舌咽神經痛）[5-7]。

前庭蝸神經由前庭上神經、前庭下神經和耳蝸神經組成，其NVC 可能是造成耳鳴及眩暈的原因。因此，前庭蝸神經受壓可能引起耳鳴和（或）眩暈癥狀，有時伴有感音及神經性聽力損失，也被稱為前庭蝸神經壓迫綜合征，最常見的責任血管為AICA[8]。許多文獻已經報道了應用MVD 治療難治性耳鳴及眩暈的成功案例。1984 年，Jannetta 等[9]引入了一個新術語，即失能性位置性眩暈（disabling positional vertigo，DPV），又叫做第Ⅷ組顱神經與血管交叉壓迫性眩暈，在對1組確診為DPV 的患者進行MVD 手術后，患者眩暈癥狀得到完全緩解。1993 年，M?ller 等[10]對207 例DPV 患者行第Ⅷ組顱神經MVD，治愈率達80%。1998 年，Ryu 等[11]報道了43 例第Ⅷ組顱神經NVC 眩暈合并耳鳴患者，全部的眩暈患者和65.5%的耳鳴患者主觀癥狀完全恢復或明顯改善，文獻中同時制定了第Ⅷ組顱神經NVC 的診斷標準和手術適應證，而且提出前庭蝸神經的血管壓迫通常位于CPA，且癥狀取決于血管壓迫的神經部位，如眩暈合并耳鳴的患者的血管通常對神經的前腹側和根部有不同程度的壓迫。

與三叉神經痛和面肌痙攣不同，對前庭蝸神經的NVC臨床表現的特異性、診斷、手術適應證的把握比其他顱神經疾患更加困難，且缺乏對耳鳴和眩暈患者行MVD 手術效果的研究。多機構對于三叉神經痛患者長期隨訪的有效率為83%[5-7]。盡管在其他血管壓迫綜合征中MVD 的成功率很高，但前庭蝸神經的MVD 術后效果報道存在差異。2008 年，Yap等[12]通過系統評價前庭蝸神經MVD 的有效率，其中單純耳鳴行MVD 的有效率為28%～100%，單純眩暈有效率則為75%～100%。2016 年，van den Berge 等[2]通過系統回顧和薈萃分析評估了前庭蝸神經的MVD 手術治療耳鳴和（或）眩暈的成功率，成功率定義為完全緩解的患者百分比，耳鳴患者為28%，眩暈患者為32%，如果患者同時患有耳鳴和眩暈，則治療成功率為62%，耳鳴合并眩暈患者的治療成功率高于僅耳鳴或眩暈的患者。這一顯著差異表明，當患者同時出現2 種癥狀時，其病理學特征可能更符合NVC，因此MVD 是合適的治療方法。前庭蝸神經包含前庭分支和耳蝸分支，因此，NVC 可能會同時影響2 個神經分支，引起耳鳴和眩暈癥狀[11]。癥狀的術前持續時間也被認為與MVD 的結果有關[13-14]。De Ridder 等[13]認為對于前庭蝸神經的NVC，耳鳴最初是在血管接觸水平上信號傳遞受損的結果，受壓的時間越長，對聽神經的損害就越大，這可能造成神經脫髓鞘變性，影響聽覺輸入到中央聽覺皮層分化，導致耳鳴，因此建議手術減壓應在癥狀發作后4年內進行。必須指出的是，其他內耳疾病也可能引起耳鳴并伴眩暈，例如梅尼埃病，因此行MVD 手術前必須排除其他可能的病因。

近期Turcotte 等[15]報道1 例中年男性患者，無明顯誘因出現眩暈和右耳耳鳴，難以耐受藥物治療及前庭功能訓練，除了輕度的感音神經性聽力損失外，其他聽力檢查正常，前庭檢查提示前庭功能異常，MRTA 示前庭蝸神經的根部被右側AICA 壓迫，并通過右乙狀竇后入路開顱手術進行MVD，術后患者的前庭癥狀明顯改善。由此說明，單側耳鳴和眩暈在充分排除其他誘因的情況下可與前庭蝸神經的NVC 有關，MVD 可以起到令人滿意的效果[15]。Borghei-Razavi 等[1]報道1 例AICA 壓迫前庭蝸神經的女性患者，該患者有眩暈和左側間歇性高頻耳鳴癥狀4 個月，但沒有明顯的聽力下降，顱腦MRI 未顯示任何異常，但磁共振血管造影顯示左側AICA 環與前庭蝸神經關系密切，這可能是導致患者癥狀的原因，在排除導致眩暈和耳鳴的其他可能原因后，進行了MVD 手術。術中證實了影像學的結論，發現較粗大的AICA環延伸到內聽道并壓迫前庭蝸神經，將袢狀壓迫的AICA 環與前庭蝸神經分離后患者的癥狀在術后立即消失，并且在2年隨訪中未復發，術后聽力無任何影響[1]。

前庭蝸神經的MVD（尤其是耳鳴的改善）并不總是成功的。在一項針對選定的72 例重度耳鳴患者的MVD 治療的研究中顯示，11%的患者僅有輕度改善，45.8%的患者無改善，而2.8%的患者惡化[16]。但MVD 失敗后經充分評估，仍可行二次手術減壓。Bishnoi 等[17]報道了1 例40 歲的女性耳蝸前庭神經壓迫綜合征患者，由內科和MVD 治療后癥狀沒有任何緩解，在對癥狀學進行全面評估后，對前庭蝸神經進行了二次MVD 手術，術后患者的癥狀完全緩解。在失敗的MVD 病例中，如果經磁共振成像等判斷患者仍具有血管神經壓迫，則可以嘗試行二次MVD 手術。

綜上所述，前庭蝸神經的NVC 是導致頑固性耳鳴和（或）眩暈的主要原因之一，MVD 手術可作為安全有效的治療方法，但該手術不能被視為耳鳴或眩暈主訴的標準治療方法。同時患有耳鳴和眩暈的患者在病理學特征上可能更符合NVC，因此行MVD 治療更符合手術指征且有效率更高。利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突