特殊類型腎囊性疾病誤診誤治臨床分析

楊旭東，張 勇

腎囊性疾病是以腎臟出現“包裹積液的囊腫病變”為特征的一大類疾病，臨床常見，尤其以單純性腎囊腫多見[1]。隨著醫學影像技術不斷發展，腎囊性疾病的診斷和鑒別診斷水平不斷提高，且隨著以腹腔鏡腎囊腫去頂術為代表的微創治療技術不斷發展，使此類疾病治療的有效性及安全性得到了保證。然而，在實際臨床工作中，腎囊性疾病的診斷及治療并非易事，若接診醫生未能細致診斷和審慎治療，可導致不良醫療事件。2017—2020年我院收治腎囊性疾病105例，其中特殊類型4例曾誤診誤治，現回顧性分析誤診誤治病例臨床資料報告如下。

1 病例資料

【例1】女，58歲。因超聲檢查發現雙腎囊腫3年入院。入院前3年患者因體檢行超聲檢查發現雙腎囊腫，左側6.5 cm×5.3 cm，右側4.3 cm×3.4 cm。無特殊病史。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發現明顯異常。?？撇轶w未發現明顯陽性體征。CT尿路造影(CTU)檢查示雙腎實質及左側腎竇部附近可見數個大小不等類圓形囊樣低密度影，邊緣尚清，增強掃描未見明顯強化，較大者位于左側腎竇部周圍，直徑約52 mm，排泄期其內未見明顯強化，見圖1。術前診斷：雙腎單純性腎囊腫(BosniakⅠ級)。行腹腔鏡下左腎囊腫去頂術，手術時間3 h，出血量1000 ml。術中發現囊腫內呈多房表現，囊壁較厚，可見血管分布，術中考慮復雜囊腫易復發且不能除外惡性囊腫，局部游離后切除部分囊壁，囊腔邊緣及囊腔基底血管斷端出血，暴露出血部位超聲刀及電凝充分止血，留置引流，結束手術。術后患者腹膜后引流量每日550～1200 ml，為淡紅色液體，保守治療11 d無效?？紤]術中止血過程中腎盂熱損傷導致尿瘺，遂在局部麻醉下行膀胱鏡下左側輸尿管支架管置入術，以改善內引流。術后逐步嘗試夾畢腹膜后引流管，留置支架管20 d后腹膜后引流管無明顯引流予以拔除，3個月后拔除左側輸尿管支架管。術后病理檢查示左腎囊腫壁及囊腫中隔組織由纖維結締組織構成，少量炎細胞，可見腎小管結構，符合腎囊腫。確診復雜腎囊腫(BosniakⅡ級)。

圖1 誤診為單純性腎囊腫的復雜腎囊腫患者術前CT尿路造影檢查結果(女，58歲)

【例2】女，56歲。因CT檢查發現左腎囊腫1年入院?；颊?年前因腹脹在外院行腹部CT檢查提示左腎上極囊性占位，擬行腹腔鏡腎囊腫去頂術，后為求進一步診治來我院治療。子宮肌瘤切除術后20年。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發現明顯異常。?？撇轶w未見明顯異常。CTU檢查示左腎可見巨大囊樣密度影，邊界清晰，大小7.7 cm×9.9 cm×11.4 cm，增強未見強化，延遲期可見其內少許造影劑密度影，左側輸尿管未見造影劑充盈，左腎實質受壓變??；肝內小囊腫。術前診斷：左腎囊腫，肝囊腫。因患者囊性積液區域內見造影劑，遂決定囊腫切除前先行輸尿管鏡探查。遂行經尿道左側輸尿管鏡探查、術中超聲逆行氣泡造影和左側輸尿管支架管置入術，手術時間1.08 h，出血量5 ml。術中探查發現腎盂輸尿管連接部受壓變形，走形迂曲，導絲引導下軟鏡探查發現腎上極巨大水囊樣擴張，囊頂可見乳頭樣結構，未見腎中下盞結構，遂予術中超聲探查并經軟鏡注入氣體，超聲監測發現氣泡彌散進入腎中盞及下盞，術中診斷腎上盞擴張積液，反復探查未見腎中下盞開口，遂留置輸尿管支架管引流加壓。6個月后復查CTU提示左腎體積略縮小，左腎-左輸尿管-膀胱可見管狀高密度影，左腎盂增寬，形態不規則，可見造影劑填充?；颊咿D歸良好，遂拔除輸尿管支架管。

【例3】男，65歲。因超聲檢查發現左腎囊腫20 d入院。20 d前患者因體檢行超聲檢查發現腎囊腫。有吸煙史35年。有前列腺增生史5年，30年前曾患血吸蟲病。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發現明顯異常。?？撇轶w未發現明顯陽性體征。CTU檢查示雙腎多發類圓形低密度影，邊界較清，較大者位于左腎，最大截面積60 mm×47 mm，囊壁可見高密度影；左腎盂可見多發類圓形極高密度影，大者長徑約16 mm，見圖2。影像學診斷：雙腎多發囊腫，部分囊壁鈣化；左腎結石可能。完善術前檢查和準備后行腹腔鏡左腎囊腫去頂術加左側輸尿管支架置入術，手術時間2.42 h，出血量50 ml。術中探查發現左腎中下極囊性病變，直徑6 cm，切除囊壁后見囊腔內不規則形小結石，并可見直徑1.6 cm結石嵌頓于腎囊腫基底壁內，取下結石見另一空腔，且見正常腎組織，術中考慮患者囊腫實為腎盞憩室合并結石。遂將腎盞憩室交通口予以縫合關閉，并在膀胱鏡下置入左側輸尿管支架管以防術后尿瘺發生。術后患者無特殊不適和尿瘺發生。術后1個月，拔除輸尿管支架管，患者轉歸良好。術后病理檢查示左腎纖維囊壁樣組織。

圖2 誤診為雙腎多發囊腫的腎盞憩室合并結石患者術前CT尿路造影檢查結果(男，65歲)

【例4】女，68歲。因超聲檢查發現左腎囊腫11 d入院。11 d前患者體檢行超聲檢查發現腎囊腫。有高血壓病病史10年，糖尿病病史20年。對磺胺類藥物過敏。查體：生命體征正常，心、肺和腹部查體未發現明顯異常。?？撇轶w未發現明顯陽性體征。CTU檢查提示左側腎盂內不規則低密度影，最大截面積38 mm×34 mm，增強掃描未見強化，排泄期未見造影劑充盈；左腎內另可見多發類圓形低密度影，較大者直徑8 mm，增強掃描未見明顯強化，見圖3。術前診斷：左腎盂旁囊腫，左腎囊腫。完善術前檢查及準備后行腹腔鏡左腎盂旁囊腫去頂術，手術時間3 h，出血量100 ml。術中探查發現腎動靜脈分支包裹囊腫，大部分囊腫位于腎竇深面，無明顯囊腫外露部分，游離過程中腎血管小分支出血，不易止血，后沿輸尿管及腎盂向腎竇分離顯露部分囊腫，超聲刀切除部分囊壁，結束手術。術后患者無特殊不適和尿瘺、出血發生。術后病理檢查示左腎囊腫纖維囊壁樣組織，壁內可見慢性炎細胞浸潤，未見明確襯覆上皮，考慮為單純性囊腫。術后6個月隨訪，超聲檢查提示雙腎大小和形態尚可，實質回聲均勻，未見明顯占位性病變，雙腎盂未見明顯擴張。

圖3 手術失當腎囊腫患者術前CT尿路造影檢查結果(女，68歲)

2 討論

腎囊性疾病是腎臟最常見病變，多數為良性且無明顯癥狀。臨床上對腎囊性疾病行超聲和CT等檢查多能明確診斷，但需與囊性腎癌、腎盞擴張及先天性多囊腎等其他相關疾病進行鑒別診斷，故必要時應行CTU、MRI尿路造影(MRU)或順逆行造影等檢查進一步明確診斷[2]。目前，臨床上大部分腎囊性疾病可以通過微創治療取得良好效果，其中超聲引導穿刺引流硬化術、輸尿管軟鏡內切開引流術、經皮腎鏡腎囊腫去頂術和腹腔鏡腎囊腫去頂術均被廣泛應用[3-4]。腹腔鏡因容易開展和安全、高效成為腎囊性疾病首選治療方法[5]，但也可能會導致嚴重出血、集合系統損傷、腹腔臟器損傷和尿瘺等并發癥[6]。因此，本文回顧性分析4例特殊類型腎囊性疾病的臨床資料，探討特殊類型腎囊性疾病誤診誤治原因及預防補救措施，以期為此類疾病的診治提供參考。

本文例1術前診斷為雙腎單純性腎囊腫(BosniakⅠ級)，因左腎囊腫較大故優先予以手術治療，但術中探查發現左腎囊腫內有分隔組織，實為復雜腎囊腫(BosniakⅡ級)[7]。該例盡管術前行CTU檢查但仍出現誤診，分析其原因：首先，此類囊腫分隔組織厚度一般為1 mm且在CT上無明顯強化[8]；其次，單純性腎囊腫合并感染或者出血也可能出現鈣化或者分隔表現。因此，我們認為對于BosniakⅠ和Ⅱ級腎囊腫必要時應聯合超聲造影和MRI檢查，以確診[9-10]。該例術中為盡量切除囊壁間隔組織減少囊腫復發，間隔組織中走行的血管被切斷且斷端回縮造成大量出血。實際上對突出腎臟表面的囊壁沿其與正常腎實質的交界線0.5 cm以超聲刀熱凝切除即可，這樣很少發生出血。然而，復雜腎囊腫內部的分隔組織與正常腎實質及腎內血管分支界限并不清楚，且對于囊腫內部分隔組織的處理現尚無定論，以往臨床僅建議對懷疑惡性者術中行冷凍病理檢查[11]。盡管超聲刀的熱損傷寬度<10 mm[12]，但臨床上盲目應用超聲刀亦可能造成嚴重損傷。該例應用超聲刀止血效果差且熱損傷致腎盂尿瘺發生。除超聲刀慢檔止血外，臨床常用的止血方法包括壓迫止血、止血夾或介入栓塞止血等，但并不適合本例。前二者較為盲目，而后者無法在術中及時施行。對該例臨床資料進行討論分析后我們認為在妥善壓迫止血后，進一步游離腎動脈并暫時性阻斷，徹底顯露創面并確認斷端后予以縫扎止血可能是一種更為合理的止血辦法。

臨床上對于單純性腎囊腫的診斷，超聲和CT檢查的診斷特異度和敏感度均較高[13]，但臨床醫生僅根據超聲和CT檢查結果即行手術治療是不夠審慎的。本文例2為腎上盞擴張積液誤診為腎囊腫，例3為腎盞憩室合并結石誤診為腎囊腫伴鈣化。結合此2例臨床資料我們認為超聲和CT檢查可能易將腎盞擴張或腎盞憩室誤診，其臨床鑒別診斷的常用方法包括CTU、MRU或順逆行造影等。本文例2術前CTU發現左腎囊變區域延遲期可見少許造影劑密度影，接診醫生應根據這一征象先行輸尿管鏡探查，便可明確腎上盞擴張積液，從而避免手術誤切除后可能造成的腎功能損失和尿瘺等并發癥。對該例手術醫生術中創新性的應用了軟鏡及超聲監視下逆行氣泡造影方法，即將逆行導管置于腎盂入口處，通過注入氣體后觀察氣體彌散的方向判斷腎盂形態、腎盞入口及囊性病變與腎盂關系，從而發現了腎中盞和下盞，并進一步明確了CT檢查所示的囊性病變實為腎盞擴張積液。我們認為該法的有效性與逆行造影相同，但更易于在非雜交手術間推廣且無輻射弊端，值得推廣應用。

本文例3因結石梗阻和CTU檢查排泄期未見明確造影劑分布而誤認為是腎囊腫合并囊壁鈣化。值得慶幸的是，該例手術醫生術中發現誤診，從而對腎盞憩室交通口施以縫合閉合并留置輸尿管支架管引流，否則術后必然出現長期的尿瘺。腎盞憩室的典型影像特征為造影劑的分布及沉積的新月形高密度結石影隨患者體位改變而移動[14-17]。然而，該例的特殊性在于憩室內結石嵌頓梗阻，導致既無造影劑分布亦無結石隨體位活動特征，故導致誤診。此外，持續疼痛、尿路感染、血尿及結石形成的腎盞憩室可以通過體外震波碎石、經皮腎鏡碎石術、輸尿管軟鏡術及腹腔鏡手術進行治療[18]。對于有癥狀的較大薄壁腎盞憩室，腹腔鏡手術是最理想的治療方法，但需注意必須關閉憩室交通口[19]。該例憩室交通較為明確，容易尋找。臨床上對于憩室通道較為隱蔽或窄小者，建議術中逆行注入亞甲藍協助尋找[20-21]。

通過對本文例4臨床資料進行回顧性分析，我們認為腎盂旁囊腫手術的適應證和手術方式必須嚴格把握。該例囊腫并未產生嚴重壓迫及相應癥狀，且位置特殊，無論是手術適應證和手術方式的選擇都值得商榷。腎門部位的解剖需要高級手術技術，這一般是年輕醫師無法駕馭的[22-23]。盡管該例無手術誤傷及并發癥，但手術時間顯著延長，對患者手術安全不利。因此，臨床上應按照腎臟囊腫的位置、直徑及復雜程度進行囊腫分型并指導手術治療[24-25]。對于囊腫較大、壓迫腎盂腎盞者腹腔鏡腎囊腫去頂術仍然是主流治療方法[22]，但輸尿管軟鏡下鈥激光內切開引流術可能是未來更具優勢的方法[26]。另外，對此類患者結合術前三維重建、術中超聲引導和術中可視化穿刺等導航技術，能夠避免穿刺損傷腎門部位的血管，從而提高手術安全性[27-28]。

綜上所述，我們認為完善術前相關檢查，選擇最優手術方案，對避免腎囊性疾病的誤診誤治具有重要意義。另外，將腎囊腫分級體系的構建與年輕臨床醫師的學習曲線相關聯，使年輕臨床醫師進行由易及難、循序漸進的學習，也有助于提高腎囊性疾病的診斷正確性及手術安全。