先天性無膽囊并膽管擴張誤診1例

柳瑞軍 宋國權

【關鍵詞】無膽囊;誤診;膽囊缺如

【中圖分類號】R4 ? 【文獻標識碼】A ? 【文章編號】2026-5328（2021）09--01

先天性膽囊缺如是一種臨床上非常少見的膽道畸形，文獻上報道很少，其發生率為0.01%～0.09% [1]。多合并胃腸道其他疾病，因為平時的慣性思維，臨床上很容易誤診而進行手術。 現將我院經手術證實為先天性無膽囊癥合并單管擴張的1例報告如下 。

患者，女，66歲，主因腹部脹痛不適1年余于2020年9月曾先后就診于當地縣醫院及某省級三家醫院肝膽外科，B超報告：膽囊結石（填滿型），慢性膽囊炎，膽管擴張;于2020年11月以膽囊結石伴慢性膽囊炎收住我院普外科，入院后再次肝膽B超提示同前，腹部MRI提示：慢性膽囊炎，膽管擴張。膽紅素、轉氨酶均正常，完善各項術前檢查，排除手術禁忌后擬行腹腔鏡膽囊切除術，術中發現結腸及部分網膜與肝臟下緣粘連緊密 ，試圖分離粘連未發現膽囊，因解剖結構不清遂中轉開腹探查，分離粘連帶并游離肝下緣粘連組織，在正常膽囊區未見膽囊，膽總管約1.0cm，切開膽總管用取石鉛探查未見結石，14#膽道探子順利進入十二指腸，術中膽道鏡探查上段可見左右肝管分叉，下段可順利進入十二指腸。術中診斷先天性無膽囊并膽管擴張，行T管引流術，術后予抑酸、消炎利膽等治療，患者順利出院。

討論：先天性膽囊缺如臨床罕見。本病可無任何癥狀，也有報道稱以中、右上腹痛最常見，亦可出現惡心、嘔吐，腹脹，厭食，腹瀉等癥狀[ 2 ]。Dixon等解釋了出現這些癥狀的原因，可能是膽總管擴張代償缺如的膽囊，導致膽道運動障礙和由此引起的膽總管病變。其中膽管結石和膽道運動障礙互為因果[3]。常合并膽管結石、膽管炎、膽管畸形等，易誤診。腹部B超可能在膽囊不顯示時，將膽囊床附近的腸袢強回聲和聲影誤認為充滿型膽囊結石。CT和MRCP或MRI在先天性膽囊缺如的確診中因受到腸管等因素的影響，使其很難完全排除異位膽囊或缺如的存在，從而難以得到肯定的結論[ 4 ]。對膽囊缺如的治療有較大的爭議，癥狀不明顯的膽囊缺如可不進行治療，如合并有其他疾病可考慮行探查手術。臨床如果合并膽總管結石需要治療。

參考文獻：

[1] Piero MA Fisi，chella A，Di Stefano I，et al.Isolated agenesis of the gallbladder：report of a case.Surg Today，2002，32：78-80.

[2] 王文杰 王磊 薛瑜峰 張雪峰，等.先天性膽囊缺如三例[ J ] .中華肝膽胰外科雜志， 2011，11：931-935.

[3] Dixon Baitazar，Licheman Dunn.Agenesis of the gallbladder.Southern Medical Journal，2000，93，9914-9915.

[4] 李小毅， 高維生，楊志英， 等. 先天性膽囊缺勤如四例報告[ J ] .中華外科雜志， 2 0 0 3 ， 4 1 ： 8 7 4 .