兒童小腸系膜淋巴管瘤伴腸扭轉1例

夏 雨 段光琦

皖南醫學院弋磯山醫院，安徽省蕪湖市 241000

淋巴管瘤是一種罕見的良性疾病，其特征是淋巴間隙增生,它通常發現在兒童的頭部和頸部。小腸腸系膜淋巴管瘤是一種罕見的疾病，據報道在所有淋巴管瘤中發病不到1%，重要的是，其可以導致如腸扭轉或累及腸系膜動脈主干等致命并發癥，本文通過報道1例小腸系膜淋巴管瘤患兒的臨床資料及文獻復習，供臨床診斷和治療參考。

1 病例資料

患兒，男，8歲，因腹痛1d余入院。家長訴患兒1d多前開始無明顯誘因下腹部疼痛不適，無明顯惡心嘔吐及血便，有發熱、無寒戰。查體：右下腹深壓痛無明顯反跳痛，腸鳴音6次/min。N% 86.0%，WBC 10.7×109/L,CRP 71.03mg/L,GRA 9.2×109/L，淀粉酶、脂肪酶血肌酐均正常。腹部CT(圖1)：右上中腹腔不規則囊性灶，較大截面約5.3cm×4.7cm,周圍脂肪間隙模糊，并多發小淋巴結，鄰近腹膜增厚，考慮腹腔囊腫，建議增強檢查：盆腔積液。手術適應證(手術指征):患兒系因腹痛1d入院，入院查腹部立位片提示腸梗阻，經積極保守治療腸梗阻無好轉，手術探查指征明確，于2021年1月22日急診手術。術中探查見:腹腔內可見升結腸、回腸擴張，未見明顯腸管壞死征象，盆腔內見淡黃色積液，近端空腸系膜處可見一大小約10cm×6cm×4cm淡黃色囊腫(圖2)，緊貼空腸腸管壁，考慮腸系膜淋巴管瘤，遂決定中轉開腹行腸系膜淋巴管瘤切除。取臍上2cm右側腹直肌探查切口長約8cm,切開皮膚，逐層切開進腹;將小腸及回盲部搬出腹腔后發現腸系膜根部順時針扭轉270°，回盲部位于左下腹，將腸管逆時針復位。術后活體組織病理檢查提示：符合(小腸系膜)淋巴管瘤可能，大小約 7.5cm×5.0cm×4.0cm；腸黏膜呈慢性炎癥改變，腸周未見脂肪組織及淋巴結(圖3)。術后當天胃腸減壓共引流出20ml黃褐色液體，術后第1天胃腸減壓共引流出80ml黃褐色液體，術后第2天胃腸減壓共引流出200ml黃褐色液體。于第1天禁食，第3天正常飲食，第6天出院，圍術期無并發癥，隨訪至今無任何不適癥狀。

圖1 腹部CT右上中腹腔不規則囊性灶

圖2 術中探查見淡黃色囊腫

圖3 術后活體組織病理檢查

2 討論

腸系膜囊性淋巴管瘤是一種罕見的病因不明的腹內良性腫瘤，主要發生于兒童,近60%的腸系膜囊性淋巴管瘤在5歲前被診斷。淋巴管瘤多數發生在頸部和腋窩(95%);其余5%分布于腸系膜、腹膜后、腹腔臟器、肺、縱隔[1-2]。只發生在小腸腸系膜是非常罕見的，占所有淋巴管瘤不到1%[2]。

淋巴管瘤根據其深度和病因進一步分為界限性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性水瘤或獲得性淋巴管瘤(又稱淋巴管擴張)[3-4]。淋巴管瘤是由先天性淋巴管畸形引起的，一些數據表明炎癥、腹部創傷、腹部手術、放療或淋巴阻塞可能在腫瘤的發生中發揮作用[5]。腸系膜淋巴管瘤可以是無癥狀的，但臨床表現可以是偶然發現的腹部腫塊，也可以是急腹癥[2]。本病最常見的表現是自由活動的非壓痛性腹部腫塊，以部分小腸梗阻為特征[6]。淋巴管瘤需與胰腺假性囊腫、繼發性轉移瘤、結核病、包蟲病、小腸腺癌、硬纖維瘤、神經鞘瘤、平滑肌瘤和肉瘤相鑒別。

本例患兒表現為腹痛及類似急性腹膜炎等非特異性臨床癥狀而難以確診。出現腹痛可能是由于小腸系膜根部順時針扭轉所致。淋巴管瘤準確的診斷通常是在手術探查后進行組織病理學檢查。

超聲檢查和CT被認為是評估腸系膜淋巴管瘤最合適的放射診斷方法，盡管超聲檢查通常是足夠的。超聲檢查可將淋巴管瘤與單純性腸系膜囊腫相鑒別，因為淋巴管瘤的液體成分通常是均勻的，其衰減值可能介于脂肪和液體之間。在CT掃描上，腸系膜淋巴管瘤表現為單房性或多房性腫塊，內含不同厚度的間隔，最好的治療方法是根治性切除[7]。

總之，小腸系膜淋巴管瘤是罕見的，可以引起致命的并發癥，如扭轉或累及腸系膜動脈主干，需要緊急手術治療。當淋巴管瘤體積大、分離困難時，可以利用腫瘤與正常組織間存在的分隔，術中可選擇性囊腔穿刺引流以便徹底切除，甚至切除無法分離的組織或器官，達到根治目的。