誤診為表皮樣囊腫的毛囊瘤一例

張倩倩，劉曉紅，宋來濤，楊 惠，王曉燕

臨床資料

患者，男，20歲。因項部皮膚腫物6個月余，于2020年5月7日就診。6個月前，無明顯誘因患者項部出現一綠豆大小膚色丘疹，無自覺癥狀，但患者經常搔抓，皮損逐漸增大。3個月前，皮損出現紅腫、疼痛，自行擠壓后有白色皮脂樣物質流出，無明顯異味，于當地醫院按表皮樣囊腫給予切開引流術治療，術后皮損愈合形成瘢痕；7 d前，瘢痕處長出一簇白色毛發。體格檢查：一般情況良好，系統檢查無異常。皮膚科情況：項部皮膚可見一1.5 cm×1.0 cm大小的淡紅色瘢痕，瘢痕上有一小簇約0.5 cm長的柔軟白色毳毛，不易拔除（圖1）。實驗室檢查均無明顯異常。臨床診斷：毛囊瘤？在局部浸潤麻醉下行瘢痕完整切除手術，深達皮下脂肪層。皮損組織病理示：真皮內可見一擴張而扭曲的毛囊，開口于表皮，毛囊口角化過度，囊腔內可見角質樣內容物；毛囊周圍可見呈放射狀分布的次級毛囊，并可見發育不全的毛囊和角囊腫分布；瘤體周圍有明顯的纖維組織包繞（圖2）。最后診斷：毛囊瘤。術后創面愈合良好，第10天拆線，隨訪6個月無復發。

圖1 毛囊瘤患者項部皮損

圖2 毛囊瘤患者皮損組織病理（HE染色）

討論

毛囊瘤又稱毛囊上皮瘤，是一種分化程度較高的錯構瘤，1944年由Meiseher首次報道[1]。該病常見于成年男性，偶見于兒童和嬰兒。腫瘤好發于面部，尤其是鼻周，眼瞼、耳郭罕見，其次是頭頸部及四肢[2]。臨床表現為逐漸增大的小丘疹，孤立存在，極少數呈多發性[3]，膚色或者淡紅色，圓頂狀，一般無自覺癥狀。如果腫瘤中央凹陷有開口，開口處有簇狀白色毛發，則是其特征性的臨床表現[4]。組織病理學表現為瘤體位于真皮內，瘤中央為巨大的不規則毛囊結構，大多開口于表皮，毛囊口可見角化過度，部分毛囊內有多個毛干及角質；囊壁向外有較多的次級毛囊，呈輻射狀伸出，次級毛囊處于不同的分化成熟階段，并可見到毛乳頭、毛球、內毛根鞘、外毛根鞘、纖維性毛根鞘。次級毛囊間由上皮索連接，上皮索及次級毛囊周圍由纖維間質包繞[5,6]。毛囊瘤組織學上需與單發毛發上皮瘤、毛囊皮脂腺囊性錯構瘤相鑒別。毛發上皮瘤典型組織病理改變為真皮內可見基底樣細胞葉狀團塊，可伴有角囊腫，一般無收縮間隙，無不同程度分化的毛結構。毛囊皮脂腺囊性錯構瘤腔內雖有角質性碎屑和皮脂腺分泌物，但無毛發，一般不與表皮相連。

通過對既往文獻的復習，筆者發現毛囊瘤臨床上其實并不少見，但往往缺乏特征性的改變，常容易漏診、誤診，需要依靠組織病理來幫助明確診斷。本例患者初期皮損并無毛發出現，僅有皮脂樣物質流出，后出現紅腫、疼痛，初步診斷為表皮樣囊腫伴感染，給予切開引流術治療，未行組織病理檢查幫助診斷。術后在瘢痕上出現特征性的改變，即簇狀白色毳毛，提示毛囊瘤的可能性大，遂將毛發及其下方瘢痕同時切除，并向外擴切0.5 cm。術后組織病理上有典型的毛囊瘤特征。該病例首次手術切開引流并未將整個皮損完全去除，如若真是表皮樣囊腫，則會有囊壁的殘留；而二次術后的組織病理中并未發現囊壁結構，因此，首診癥狀、體征仍考慮毛囊瘤的非典型臨床表現，而不是在表皮樣囊腫的基礎上發生的毛囊瘤。本病的病因尚不明確，本例患者為什么初期沒有白色毳毛出現，而在切開引流的基礎上出現毳毛？分析可能與患者的局部反復搔抓引起的炎癥、手術創傷刺激或者病程短較有關，具體的機制還需進一步研究。毛囊瘤生物學行為良性，治療以手術完整切除為主，切除后不易復發。