大動脈轉位合并房室傳導阻滯患者的臨床特征分析

張碩，李曉飛，王釗，寧小暉，樊曉寒

大動脈轉位，是由于胚胎發育時動脈干圓錐反向旋轉和吸收異常，導致主動脈和肺動脈空間位置關系及心室連接關系的異常。有研究表明，房室傳導阻滯（AVB）是獨立于大動脈轉位的固有畸形和房室瓣反流，影響大動脈轉位患者生存質量的重要因素[1]。目前尚少有大動脈轉位患者AVB 分布特征的研究報道，本研究旨在通過回顧性分析探討大動脈轉位合并AVB 的類型、特征、治療及隨訪情況。

1 資料與方法

1.1 研究對象

收集2003 年1 月至2020 年1 月中國醫學科學院阜外醫院門診及住院收治的大動脈轉位合并AVB的患者45 例，其中男性26 例，女性19 例。入選標準：（1）中國醫學科學院阜外醫院超聲心動圖診斷的大動脈轉位，包括完全型大動脈轉位、不完全型大動脈轉位及矯正型大動脈轉位；（2）合并AVB 者。

1.2 方法

收集患者的一般資料，包括患者的入院年齡、性別、發生AVB 時患者的年齡、AVB 類型分布、AVB 與外科手術的關系以及起搏器植入情況。根據超聲心動圖資料，將大動脈轉位進行分類：（1）大動脈轉位的類型，包括完全型大動脈轉位、不完全型大動脈轉位（右心室雙出口、左心室雙出口）及矯正型大動脈轉位。（2）超聲Van Praagh 分型[2]，根據Van Praagh 提出的三節段分型，心房正位（S）/反位（I），心室左袢（L）/右袢（D），大動脈左轉位（L）/右轉位（D），如心房正位、心室左袢、大動脈左轉位Van Praagh 分型表示為SLL，以此類推。根據患者既往病史、心電圖或動態心電圖確認患者就診前合并心律失常情況。

隨訪：隨訪方式為我院門診就診與電話隨訪相結合，確定植入起搏器患者生存/死亡情況、植入起搏時是否存在心力衰竭、非心力衰竭患者植入起搏器后短期是否出現心力衰竭（1～3 年）。依據《中國心力衰竭診斷和治療指南2018》的診斷標準[3]。隨訪未植入起搏器患者的生存/死亡情況、AVB 進展情況、是否植入起搏器等。

1.3 統計學方法

用SPSS 25.0 統計軟件進行處理。正態性檢驗應用Shapiro-Wilk 法，P＞0.05 認為符合正態分布。符合正態分布計量資料用均數±標準差（）表示，計數資料用例（%）表示。

2 結果

2.1 45 例患者一般臨床資料（表1）

表1 45 例患者一般臨床資料[例（%）]

45 例患者的入院時平均年齡（30.6±18.7）歲，發現AVB 年齡（26.3±17.9）歲，最大患者74 歲，最小患者2 歲。其中完全型大動脈轉位5 例，不完全型大動脈轉位6 例（右心室雙出口3 例，左心室雙出口3 例），矯正型大動脈轉位34 例。矯正型大動脈轉位患者發現AVB 時平均年齡（28.5±17.6）歲。24 例患者出現的AVB 與外科手術無關，21 例患者出現的AVB 與外科手術相關，即在外科術前無AVB，行外科矯正術后出現AVB。

2.2 45 例患者中不同類型AVB 與大動脈轉位分布情況（表2）

表2 45 例患者不同類型AVB 與大動脈轉位分布情況及患者隨訪情況[例（%）]

45 例患者中一度AVB 4 例，二度Ⅰ型AVB 1 例，二度Ⅱ型AVB 3 例，高度AVB 4 例，三度AVB 33 例。

大動脈轉位類型：無論是完全型還是矯正型，發生高度/三度AVB 的比例均超過73%（4/5，25/34）；不完全型大動脈轉位患者中，3 例右心室雙出口患者均出現三度AVB，3 例左心室雙出口患者分別為一度、二度和三度AVB。

按照超聲Van Praagh 分型，無論是左位心（n=34）還是右位心（n=11）患者，三度AVB 的比例均超過72.5%（25/34 和8/11）。

2.3 AVB 患者植入起搏器及隨訪情況（表2）

植入起搏器情況：45 例患者中40 例存在起搏器植入指征，35 例植入起搏器，其中2 例二度II 型AVB，4 例高度AVB，29 例三度AVB；術前有28例存在心力衰竭。

未植入起搏器10 例患者中4 例一度AVB，1例二度Ⅰ型AVB，1 例二度Ⅱ型AVB（解剖結構復雜，心功能差，左心室射血分數＜40%，未能植入），4 例三度AVB（2 例病程時間長，心功能差，左心室射血分數＜40%，未能植入；1 例多次嘗試植入右心室導線未成功且多次心臟停搏，未能植入；1 例因經濟問題放棄植入）。未植入起搏器患者中7 例存在心力衰竭。

隨訪：最后隨訪時間為2021 年2 月1 日。（1）植入起搏器患者：失訪5 例，30 例患者隨訪1～26 年，平均隨訪（5.8±6.5）年：存活23 例，死亡7 例（6 例因心力衰竭加重死亡占20.0%，1 例因起搏器導線斷裂猝死）。存活23 例患者中：16 例有心力衰竭；7 例心功能正常者隨訪狀態良好。（2）未植入起搏器患者：失訪1 例，9 例患者隨訪1～21 年，平均隨訪（9.7±6.6）年。死亡1 例（三度AVB，因經濟原因未植入起搏器，出院6 年后猝死）。存活8 例中：1 例一度AVB，因重度心力衰竭行心臟移植術，術后恢復良好，目前無AVB；2 例AVB 病情進展（1 例患者由二度Ⅰ型AVB 進展為三度AVB，最終植入起搏器，1 例由間歇二度Ⅱ型AVB 進展為高度AVB，曾嘗試植入起搏器失敗，目前觀察狀態）；另5 例患者中有2 例為一度AVB 和3 例三度AVB，目前無明顯變化。

3 討論

大動脈轉位是一種先天性心臟病，發病率為0.31‰，在結構性心臟病的發病率為5%[4]。大動脈轉位患者由于固有畸形、房室瓣反流程度不同，臨床表現多樣。近期有研究表明，AVB 是影響大動脈轉位患者的生存質量及預后重要因素，可進一步誘發心力衰竭，增加患者猝死風險[1]。因此分析總結大動脈轉位患者AVB 的特征以及合并其他心律失常情況，具有重要的臨床及現實意義。

本研究共納入45 例合并AVB 的大動脈轉位患者。大動脈轉位分型以矯正型大動脈轉位為主，占75.6%；超聲心動圖Van Praagh 分型以SLL 型為主，占75.6%（34/45）；心臟位置以左位心為主，占75.6%。與既往臨床報道的大動脈轉位患者分型及超聲特征大致相同，符合大動脈轉位的人群一般特征分布[2，5-6]。

本研究發現，大動脈轉位患者AVB 類型以三度AVB 為主（33/45，73.3%），53.3%（24/45）的患者AVB 發生在外科術前?？紤]原因如下：其一，大動脈轉位患者常合并房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄等畸形，傳導束位置、走行與正?；颊卟煌?，易于發生損傷[7-8]。其二，多數大動脈轉位患者需要行手術治療，根據患者合并畸形及房室瓣反流等情況，需要選擇不同的手術方式，且有多次手術可能，患者傳導束及傳導系統易受到手術的損傷[9-12]。其三，本研究納入矯正型大動轉位患者比例較高，由于矯正型大動脈轉位患者房室結移位于前方心室連接，傳導束較正常人容易出現纖維化[7]，容易發生功能障礙[9]。故有報道稱矯正型大動脈轉位患者中非手術相關AVB 發生率以每年2%速度遞增[13]，在成年人發生率近30%[14]。因此，矯正型大動脈轉位出現非手術相關的AVB 是本研究中外科術前與外科術后AVB 比例大致相當的重要原因。其四，患者可能在一度AVB 或二度AVB 時無明顯癥狀或有癥狀未能足夠重視，直到出現三度AVB，表現為心悸、黑矇，甚至暈厥等癥狀后就診我院，故三度AVB 成為大動脈轉位患者AVB 的主要類型。

本研究外科術后/術前出現AVB 患者有21/24例，即近一半的AVB 與手術相關，術中如何減少或避免AVB 的發生是臨床上一個重要問題。雖然術后出現AVB 有很多影響因素，但仍建議：首先術前要充分了解患者的病理解剖情況，尤其是房室瓣及其畸形的情況，需要通過超聲、CT，甚至心臟MRI 檢查全面詳細評估，從解剖定位上制定盡量避免損傷房室傳導關鍵部位（希氏束或房室結或左束支近端）的術式；其次，術中操作需要關注傳導束的部位，盡量避開傳導束穿過區域；最后，術者的經驗非常重要，需要積累經驗避免手術中損傷傳導束。

大動脈轉位患者發生AVB 時年齡為（26.3±17.9）歲，矯正型大動脈轉位患者發生AVB時年齡為（28.5±17.6）歲，兩者年齡相近，考慮與矯正型大動脈轉位發生非手術相關的自發性AVB 的易感性高度相關。因此，對于尚未發生AVB 的矯正型大動脈轉位患者，建議定期復查心電圖，關注心悸、乏力、頭暈、黑矇、暈厥等癥狀，警惕AVB 的發生。

本研究發現，大動脈轉位AVB 患者可同時合并竇性心動過緩（13.3%）、房性心動過速（11.1%）、心房顫動（6.7%）、心房撲動（6.7%）、非持續性室性心動過速（6.7%）、持續性室性心動過速/心室顫動（2.2%）等多種心律失常。同時合并的心律失?？赡芘c患者的固有畸形（室間隔缺損缺、房間隔缺損缺、肺動脈狹窄等）、外科手術（術式、手術情況等）、心功能狀態等相關。因此，同時合并的心律失常呈現低比例和多樣性的特點。

本研究對植入起搏器的患者進行隨訪。隨訪結果提示：合并AVB 的大動脈轉位患者植入起搏器后，死亡的主要原因仍然為不可逆轉的心力衰竭（6/30，20.0%）。對起搏器植入術前無心力衰竭的患者隨訪發現，起搏器植入≥1 年仍無心力衰竭發生。由此推測，合并AVB 的大動脈轉位患者中，心力衰竭的發生與加重可能與起搏因素無關，而與其房室結構、瓣膜情況以及AVB 未及時糾正高度相關。由于上述患者數量較少，需要進一步研究來證實。

本研究對未植入或植入起搏器失敗患者進行隨訪，其中2 例AVB 較前進展，1 例植入起搏器治療，1 例嘗試植入起搏器未成功。上述結果提示:隨著時間推移，AVB 可逐漸發生進展，進展為高度或三度AVB。植入永久起搏器能夠在一定程度上提高高度或三度AVB 患者的生存質量及預后。

本研究為回顧性描述性研究，納入病例來自單中心，樣本量較小，存在一定局限性，需要擴大樣本量進一步研究。

總之，本研究發現，發生AVB 的大動脈轉位患者以矯正型大動脈轉位為主，少數為右位心，超聲Van Praagh 分型多為SLL 型，可合并竇性心動過緩、心房顫動、心房撲動、房性心動過速、非持續性室性心動過速、持續性室性心動過速/心室顫動多種心律失常。外科術前、術后發生的AVB 大約各占一半，起搏器治療可預防猝死，但心力衰竭導致死亡的患者占20.0%。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突