椎管內孤立性纖維瘤兩例

卜碧玉，阮志兵

本文為回顧性研究,經貴州醫科大學附屬醫院醫學科學倫理委員會批準,免除受試者知情同意,批準文號為2021720。

病例1：患者男，47 歲，因“頸脊膜瘤術后10 年，頸項部疼痛并持續加重4 個月，全身麻木1 個月”于2018 年12 月3 日就診于我院，無雙上肢放射痛，無手指活動障礙?；颊?0 年前因“脊膜瘤”于我院手術治療，術后未行放化療。家族史無特殊。查體：頸項部可見7 cm 陳舊性手術瘢痕，左頸項部按壓痛，下頜以下感覺減退，并束帶感，右側肢體及軀干部較左側明顯，雙足Babinski 征、Chaddock 征及Oppenheim 征均(+)，雙下肢膝、踝反射亢進，踝陣攣未引出。實驗室檢查無異常。頸椎MRI 增強示：C1～C3 椎體上緣水平后方椎管內脊髓左后方及C4～C5 椎間盤水平脊髓后方見多發結節狀占位，增強呈明顯均勻強化，大者約2.1 cm×1.2 cm×1.3 cm，鄰近硬脊膜增厚呈線狀強化，相應節段脊髓受壓。影像診斷：結合臨床病史，考慮脊膜瘤復發(圖1A～1C)。

行椎管內腫塊切除術，術中所見：C1～C3 及C5 水平硬膜隆起，可見硬膜下方乳白色占位性隆起，C2～C3水平偏左側縱向排列兩枚較大腫塊，硬膜搏動消失，腫瘤組織質地軟，與背側硬膜囊內壁粘連嚴重。術后免疫組化結果：梭形腫瘤細胞呈Vim (+)，CD34 (+)，SMA (灶+)，CD99 (+)，Desmin (+)，CK (-)，GFAP (-)，EMA (-)，PR auto (-)，S100 (-)，Ki-67 (5%+)。網織染色(豐富)。病理診斷：結合組織形態學、免疫組化結果及特殊染色：(椎管內腫瘤)符合孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT) (WHO Ⅱ級) (圖1D)。

圖1 男，47 歲，孤立性纖維瘤(WHO Ⅱ級)。1A～1C：分別為軸位、矢狀及冠狀位頸椎MRI T1WI 壓脂圖，C1～C3 椎體上緣水平后方椎管內脊髓左后方及C4～C5椎間盤水平脊髓后方多發結節狀占位，呈明顯均勻強化，腫瘤跨越椎間孔生長(1A，箭)，鄰近硬脊膜增厚呈線狀強化，相應節段脊髓受壓(1B、1C，箭)；1D：術后免疫組織化學檢查示組織細胞對CD34呈陽性反應(×200)。 圖2 男，54歲，孤立性纖維瘤(WHO Ⅱ級)。2A～2B：分別為胸椎平掃矢狀位T1WI序列、T2-短時翻轉恢復(short time inversion recovery，STIR)序列圖，T7椎體下緣-T11椎體下緣脊髓內梭形占位，邊界尚清，T1WI病灶呈均勻等信號(2A，箭)，T2-STIR 病灶上半部分呈均勻稍高信號(2B，箭)，病灶下半部分以高信號為主，其內見條帶樣低信號；2C：矢狀位T1WI增強，病灶上半部分為環形強化，病灶下半部分為均勻明顯強化，其內條狀低信號未見強化(箭)；2D：術后組織病理學檢查示腫瘤細胞呈梭形，細胞核大小、形態不一，排列密集且不規則，可見血管腔(HE×100)。Fig. 1 Male, 47 years old, solitary fibrous tumor (WHO Class Ⅱ). Fig 1A-1C shows axial, sagittal, and coronal MRI images of cervical spine respectively.T1WI fat compression enhancement shows multiple nodular mass in the left posterior spinal cord at the level of the upper margin of C1-C3 vertebral canal and in the left posterior spinal cord at the level of C4-C5 intervertebral discs, showing obvious uniform enhancement. Fig 1A shows tumor growth across the foramina (arrow).Fig 1B and Fig 1C show adjacent dural thickening and linear enhancement,with corresponding spinal cord compression(arrow);Fig 1D shows the positive reaction of tissue cells to CD34 by postoperative immunohistochemical examination(×200).Fig.2 Male,54 years old,solitary fibrous tumor(WHO Class Ⅱ)Fig 2A-2B shows the sagittal T1WI and T2-short time inversion recovery (STIR) sequences of thoracic vertebrae; the fusiform mass in the spinal cord from the lower edge of T7 vertebrae to T11 vertebrae, with clear boundaries. Fig 2A shows the homogeneous signal in the T1WI lesions (arrow), and Fig 2B shows the homogeneous and slightly higher signal in the upper part of the T2-STIR lesions (arrow).The lower part of the lesion is dominated by high signal, and there is low signal like band in it;Fig 2C shows sagittal T1WI enhancement,with annular enhancement in the upper part of the lesion and uniform and obvious enhancement in the lower part of the lesion, and no enhancement in the strip-shaped low signal (arrow); Fig 2D shows postoperative histopathological examination showing fusiform tumor cells with different sizes and shapes of nuclei,dense and irregular arrangement,and visible vascular lumen(HE×200).

術后未行放化療，復查行MRI 增強掃描示：術區結構紊亂，強化不均。隨診2 年3 個月后頸椎MRI 增強示：C1～C2 水平椎管內腫瘤復發。

病例2：患者男，54 歲，因“T8～T9 硬脊膜瘤術后伴雙下肢活動障礙7 年”于2018 年3 月5 日就診于我院?；颊? 年前于我院行“硬脊膜瘤切除術”，術后雙下肢進行性活動障礙7 年，伴雙下肢感覺異常，左下肢淺感覺消失，右下肢深淺感覺均消失，不能行走，大便排便困難。既往史：患者分別于2000 年、2006 年、2008、2010 年、2013 年及2014 年共6 次于我院行“硬脊膜瘤切除術”，術后未行放化療。?？撇轶w：雙下肢肌力0級，肌張力高，踝陣攣。實驗室檢查無異常。胸椎MRI平掃+增強示：T7椎體下緣至T11椎體下緣脊髓內可見梭形占位，邊界尚清，T1WI 病灶呈均勻等信號，T2-短時翻轉恢復(short time inversion recovery，STIR)序列病灶上半部分呈均勻稍高信號，病灶下半部分以高信號為主，其內另可見條帶樣低信號；增強掃描所見：病灶上半部分呈環形強化，大小約4.3 cm×1.3 cm，病灶下半部分呈均勻明顯強化，其內條狀低信號未見強化。影像診斷：結合臨床病史，考慮脊膜瘤復發(圖2A～2C)。

行椎管內腫塊切除術，術中所見：切開硬膜后見其下方實質性腫瘤組織，占據椎管絕大部分，未見明顯脊髓及脊神經。術后免疫組化結果：梭形腫瘤細胞呈CD34 (+)，CD99 (+)，BCL-2 (+)，CK (灶+)，CK7 (-)，EMA (-)，TLE1 (散在少數+)，Vim (+)，sox10 (-)，S100 (-)，Caldesmon (-)，Desmin (-)，SMA (+)，CD31 (-)，STAT6 (+)，CK19 (-)，Calretinin (-)，WT1(-)，E-cd (+)，PR (-)，Ki-67 (5%～10%+)。病理診斷：結合組織形態學、免疫組化結果，(T8～T11 髓內腫瘤)符合SFT (WHOⅡ級) (圖2D)。

術后未行放化療，復查行MRI 增強掃描示：術區未見異常強化。隨診至今未見腫瘤復發。

討論 SFT是一種起源于間葉組織的罕見梭形細胞腫瘤，約占中樞神經系統腫瘤的1%[1]，目前該病病因尚不明確，因組織學特點和免疫表型與血管外皮細胞瘤類似，且均存在12 號染色體長臂(12q13)處基因的斷裂倒置、NAB2-STAT6 基因的融合，故2016 WH0 中樞神經系統腫瘤分類將SFT 和HPC 組合成SFT/HPC，并根據病理特點將其分為Ⅰ～Ⅲ級，且組織學分級高低與腫瘤復發和轉移具有相關性[2]，但最新2021 WH0 中樞神經系統腫瘤分類為與軟組織病理診斷術語保持一致又將兩者分開命名[3]。SFT 多見于中老年人，男性略多見，可發生于人體任何部位，發生于椎管內的不足1/3，以胸段多見，其次為頸段，臨床表現無特異性，多為相應脊髓或神經根受壓癥狀[4]。結合本組兩例及既往文獻報道，該病MRI 影像表現：(1)平掃：T1WI 常為等信號，T2WI 信號多變，可為等、低、高或者混雜信號，以高、混雜信號多見[5]，Ⅱ～Ⅲ級腫瘤內囊變壞死多見，鈣化少見[6]；(2)增強：腫瘤常為明顯強化，尤其是T2WI 病灶內散在片狀低信號的膠原纖維基質，延遲增強掃描時漸進性明顯強化為較具特征性影像表現。本組2 例病灶分別發生于髓外硬膜下、髓內且均可見明顯均勻強化，病例1 可見腫瘤跨椎間孔生長及“脊膜尾征”兩個文獻報道少見征象，病例2 病灶上半部分可見囊變壞死區，病灶下半部分T2WI 高信號區增強明顯均勻強化，考慮為腫瘤細胞富集區。當腫瘤出現以上影像表現時，需要考慮到SFT的可能。誤診原因分析：首先，2例患者既往均有“脊膜瘤”病史，易誤診為原發腫瘤復發，但因間隔時間較長，當時的病理結果醫院信息系統已無法查詢；其次，本組2 例病灶均未出現較具典型的影像表現，且醫師對該病認識不足。鑒別診斷：(1)脊膜瘤：女性多見，多位于髓外硬膜下且較小，常合并鈣化，常呈寬基底與硬脊膜相連，增強可見“脊膜尾征”，尤其是成纖維型脊膜瘤組織學亦含豐富梭形細胞，若未行免疫組化易造成誤診。(2)神經鞘瘤：為椎管內最常見的良性腫瘤，胸、腰段多見，易囊變，極少鈣化，常有跨椎管內外生長的典型“啞鈴征”，增強多為不均勻明顯強化。

綜上，該病確診仍需病理及免疫組化檢查，其中免疫組化CD34 (+)對診斷較為關鍵。目前該病主要采取手術治療，是否完整切除是預后的關鍵，術后是否需輔以放療或化療尚存在爭議[7]。雖然該病大部分為良性，但仍有約6%的惡變率，中樞神經系統的SFT/HPC 臨床表現侵襲性突出，復發率約為61%～76%[8]。望臨床提高對該病的認識并需要以低度惡性腫瘤來對待該病，術后注意定期隨訪。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。