海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺伴癇性發作1例報告

祝新莉,劉靜,徐小蓮,李健,張開慧

硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula, DAVF)是腦血管畸形的一種,發病率低[1],因臨床表現與發病部位有關,發病部位的多樣性導致了臨床癥狀的復雜性,DAVF常見的臨床癥狀主要有頭痛、耳鳴、眼部癥狀及顱內血管雜音等,目前合并癇性發作的報道較少[2]?，F對濰坊醫學院附屬醫院收治的1例因反復癇性發作就診的海綿竇區DAVF患者的臨床特點、影像學及診療經過并結合文獻復習分析如下。

1 病例報告

患者,女,62歲,因“發作性意識喪失、肢體抽搐9 h于2022年2月9日入院。發作時雙眼向右側凝視,伴有咀嚼動作,右側口角流涎,伴有舌咬傷,無肢體抽搐,以上癥狀共發作3次,每次持續約10 min,兩次發作之間間隔1～2 h。發作后患者出現意識模糊,言語低微,尚能部分理解他人言語及做簡單回應。顱腦MRI檢查結果示左側島葉、顳葉及海馬頭區彌散加權成像信號稍高,提示腦炎可能。門診以“癇性發作、腦炎?”收住入院,患者自發病以來意識模糊,未進食,睡眠差,體重無明顯減輕。既往有左側乳腺癌術后、慢性結腸炎病史。個人史及家族史無特殊。入院查體:T為36.3 ℃,P為101次/min,R為20次/min,BP為168/95 mm Hg,嗜睡,無自主語言,腦神經檢查不合作,頸軟,四肢見自主活動,病理反射陰性,感覺檢查、共濟運動、閉目難立征及直線行走均不合作。

輔助檢查:患者進一步行顱腦MRI平掃加增強,以及靜脈血管成像,結果顯示左側島葉、顳葉及海馬頭區彌漫性病變合并出血,左側眼上靜脈增粗(圖1A～C)。行全腦數字減影血管造影術(digital subtraction angiography, DSA, 圖2A～B)顯示存在DAVF。危重癥床旁腦電圖監測(圖3)示左側大腦半球尖慢波及棘慢波呈周期性發放,以額中央顳區為著。腦脊液檢查結果詳見表1。外周血自身免疫性腦炎抗體譜6項未見異常。副腫瘤相關抗體未見異常。血生化檢測:葡萄糖為7.88 mmol/L,總蛋白為59.7 g/L,球蛋白為18.8 g/L,尿酸為87 μmol/L,甘油三酯為0.31 mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇為1.8 mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇為0.72 mmol/L,高密度脂蛋白比值為2.5。

表1 患者的腦脊液檢查結果

經全科討論后,考慮診斷為病毒性腦炎及癥狀性癲癇,給予阿昔洛韋(500 mg、1次/8 h)抗病毒治療,給予左乙拉西坦(0.5 g、2次/d),苯巴比妥鈉(0.1 g 肌注、1次/8 h)抗癲癇治療,甘露醇(125 mL、1次/12 h)降顱壓?；颊甙Y狀反復,時好時壞,加用卡馬西平(0.1 g、2次/d),調整左乙拉西坦藥物劑量(0.75 g、2次/d)后仍有癇性發作。追問病史,患者既往有左眼腫脹、流淚及充血病史,此外結合顱腦MRI結果提示存在出血性壞死,患者存在動靜脈瘺下吻合靜脈血栓可能,行全腦DSA確診為海綿竇區DAVF,于2022年2月22日全麻下行顱內DAVF介入栓塞術,術后療效顯著,5 d后患者癥狀好轉出院。出院后規律服用卡馬西平(0.2 g,2次/d)抗癲癇及營養神經治療。

注:A為MRI平掃示左側島葉、顳葉及海馬頭區彌漫性病變合并出血;B為MRI增強示左側額頂顳葉、島葉及海馬頭區局部腦回片狀強化影,硬腦膜增厚呈線樣強化影;C為MRV示左側眼上靜脈增粗(箭頭所示)。

注:A為正位;B為側位。正、側位DSA均顯示頸外動脈引流區可見DAVF(箭頭所示)。

注:腦電圖示左側半球周期性一側性癲癇樣放電,以額區為著(箭頭所示)。

2 討論

DAVF是一種發病率相對較低的腦血管畸形[1],以侵犯海綿竇最常見,海綿竇區DAVF約占DAVF的11.9%[3],主要臨床癥狀有頭痛、耳鳴、眼部癥狀以及不同程度的運動和感覺障礙等[4]。眼部癥狀表現為波動性突眼、球結膜充血及視力下降等,發生率為80%～97%[5-6]。癲癇發作多為局灶性發作,報告較少,發生率約為15%,多與正常腦靜脈回流受阻,以及局部充血、水腫或盜血造成腦缺血有關[7],海綿竇區DAVF因起病突然、自發及瘺口小等原因,早期自覺癥狀不明顯,常在出現并發癥或癥狀加重時才就診,本例患者雖因癲癇發作就診,但追問病史最初表現為眼部癥狀,因起病隱匿,容易被忽略或者誤診而延誤治療[8]。陶霖等[9]報道的3例海綿竇DAVF患者中有誤診為顱內感染及腫瘤的病例。因此僅依靠典型臨床表現及查體難以發現,當臨床表現與影像學不一致或者治療效果不佳時,應積極尋找病因,以免造成誤診及漏診。

DAVF確診的“金標準”為DSA[10],有研究發現多普勒超聲能實時觀察顱內外血流動力學改變及引流靜脈血流等,是篩查動靜脈畸形的首選方法,對于多普勒超聲提示以上異常改變的患者應及時行DSA以明確診斷[11-12]。

腦電圖是診斷癲癇發作的“金標準”,DAVF患者的腦電圖特點最早由George報道,其腦電圖表現為左側前顳區δ慢波[13],Feyissa等[2]于2014年報道了1例腦電圖表現為左側顳區局灶性慢波的DAVF病例。本例患者腦電圖示左側半球局灶性慢波活動,與以往報道一致,提示顱內慢波側有局灶性病變,這對顱內病變有定側意義。

經靜脈途徑血管內介入治療是海綿竇區DAVF患者的主要治療手段[14],確診的DAVF患者應積極行介入治療,治愈率較高。本例患者經介入治療后未再出現癲癇發作,意識轉清,在1個月后隨訪時未再出現癲癇發作等癥狀。