嬰幼兒人工耳蝸與助聽器雙模干預的調試與客觀評估

晏小惠 周夢瑩 趙燕 史文迪 王永華

1 浙江中醫藥大學(杭州 310000）

2 杭州仁愛耳聾康復研究院(杭州 310000）

3 惠耳國際聽力學研究中心(杭州 310000）

單側人工耳蝸植入患者遠高于雙側人工耳蝸植入，國內外專家均認為單側耳蝸植入患者在非植入耳具有殘余聽力的情況下，應及早佩戴助聽器實現雙耳聆聽[1,2]。避免了中樞可塑性受雙耳間長期不協調的信息輸入而出現變化，從而造成了聽處理偏側化，激化無聽力刺激的一側語言辨別能力進一步下降[3,4]。

雙耳雙模式實現了雙耳聆聽，是一側耳為人工耳蝸植入通過電刺激提供信息，另一側選配助聽器通過聲刺激提供信息的聆聽模式。人的聽力系統結構精密，無法徹底地被現有商品所取締，從人工耳蝸的植入電極長度、通道數量多寡、言語編碼策略等都可以簡單提取發聲資訊,卻無法得到準確的音調資訊,尤其母語為普通話患者對于音調的感知明顯欠缺，因此為補償助聽器增益不足，人工耳蝸無法獲取音調信息的缺陷，雙耳雙模式逐漸被廣泛用于臨床。史文迪等對非植入耳及時實施聽力干預者與未經干預者進行比較,前者是非植入耳對聲母、韻母、單語調、雙聲調、句子識別率等都有了明顯提高。與陶仁霞等研究一致,單側人工耳蝸植入的患者較雙耳雙模式的患者聲調識別率降低了13.04%[5,6]。同時,雙耳雙模式縮短了普通話音節識別時間、加快了處理信息的速度[7]。雙耳雙模式匹配調試會因為聽力師憑借經驗調試、患者的主觀反饋調試或客觀的電生理檢查數據等原因而呈現不同的結果,在Zhang 等[8]研究中得出,安靜環境下比較單音節識別率情況,雙模聆聽患者較單側人工耳蝸者好15-30%。相反,Tao等的研究得出,最終導致雙耳雙模式對于有些患者出現更差的言語表現[9]，這是由于雙側輔聽設備刺激產生的響度不平衡及二者電刺激與聲刺激在設備上體現出來的信號處理有延遲、不同步,使得電刺激和聲刺激信號在大腦皮層聽覺中樞出現了融合干擾。為了優化雙耳雙模式患者的聆聽需求，補充嬰幼兒無法主觀表達指導調機的不足，我們需要尋找合適的補充方式來調試人工耳蝸與助聽器。因為人工耳蝸和助聽器雙模匹配調試技術對調機人員的技術水平有著較高的要求，尤其是針對嬰幼兒而言，另外也需對調試后的雙耳雙模式效果進行評估，所以客觀檢查方式即使不能“一錘定音”提供調試依據，但是能夠提供一定程度的輔助參考，結合患者的臨床表現，來實現較佳的聆聽目標。

從調試上來說，雙耳雙模式調試由頻率響應策略和響度平衡策略組成,頻率響應中包括了:1)全頻段放大策略2)頻率互補策略3)移頻策略[10]。系統的聽力學檢測和評估可以使得雙模干預效果量化、精準化。

圖1 雙耳雙模干預的聽力學檢測示意圖Fig.1 chematic diagram of an audiological test with binaural bimode

嬰幼兒助聽器-人工耳蝸聲電聯合雙模式的精準調試工作方法與測評方法為：1)估算確認人工耳蝸最低電激發量(T/M 值)：電誘發聽性腦干反應閾檢測；2)估算確認人工耳蝸最高電激發量(C 值)：電激發鐙骨肌反應閾檢測；3)對助聽器一側耳通過頻率特異性聽性腦干反應(F-ABR)檢測裸耳聽閾值，聲反射閾值預估不舒服閾(UCL)，根據真耳分析選定的適合公式完成助聽器各強度放大與頻響曲線的調試；4)雙耳助聽聽閾均衡調整，雙耳響度均衡調整后，可結合進行言語識別率測試，通過不同強度下的言語識別率評分進行比較，進一步對人工耳蝸和助聽設備進行微調，如無法進行言語測試的患者，可行雙耳聲場下的皮層聽覺誘發電位測量(如圖一所示)[33]。

人工耳蝸的調試需要正確的判別閾值(T-level)和最高舒適強度(C-level)，然而T 值和M/C 值的測量多采取患者主觀行為測聽方式,不但受患者年齡、殘余聽力、情緒、注意力及測試工作人員經歷等多種因素影響而且每次要花費較長的調試工作時期，患者主觀行為測聽很難獲得滿意T 值和C 值，需行電誘發聽性腦干反應(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)、行電誘導鐙骨肌反射閾值(electrically evoked stapedius reflex threshold,ESRT)、神經反應遙測(neural response telemetry,NRT)等客觀聽覺檢測。同樣對于此類較難配合主觀行為測聽方法的患者，TB-ABR、SRT、真耳測試、助聽后聲場ABR在助聽器調試中起到很大的作用。

1 人工耳蝸的調試與客觀評估

人工耳蝸技術的普及性與安全性使植入年齡逐漸呈下降趨勢[13]，植入人工耳蝸的小齡化讓調機工作面臨新的挑戰?！奥牭角沂娣?，是在調整人工耳蝸調機時的重要目標，T 值和M/C 值是兩條標準線制作出電聽覺動態范圍。T、M/C 值和動態范圍決定了術后患者言語識別的好壞[14]。準確的T值和M/C 值都必須通過患者的主觀行為測試確定，嬰幼兒需要通過視覺強化定向條件反應測試及游戲測聽能夠得到T 值。如果植入者的言語和聽覺經驗足夠的話，可以配合調試者獲得最大舒適響度，但這對年幼兒及語前聾兒是很難的。以圖形指認聲音大小來確定最大舒適度只能用于6 歲以上兒童。行為觀察法耗時且易引起植入者對裝置的反感，因此迫切需要客觀的方法來對最大舒適度的確定提供參考。如ESRT和EABR。ESRT閾值與M/C閾值的關聯性高，應該把ESRT 的閾值當作調機M/C 的參照值，而EABR 與T 值的關聯性高，也應該把EABR的閾值當作調機T值的參照值。

1.1 EABR

患者存活的螺旋神經節細胞數量較多，聽覺神經纖維功能健全，并且聽神經中樞并無明顯改變，對人工耳蝸效果起到決定性作用。EABR 能評價殘余螺旋神經節功能，并評價聽神經細胞與腦干傳輸通道的完整度和功能狀況；EABR 為耳蝸植入和ABI 聽覺腦干植入過程進行術中監測，并輔助植入后的啟動與調試工作，預測人工耳蝸的效果，以及對病人植入后語言功能的預測等進行評價[15]。我們這里主要關注EABR 在人工耳蝸調試中的作用。EABR 可模擬人工耳蝸,同時激活相似部位、并提供近似的刺激電流，可體現聽神經細胞-耳蝸核-上橄欖核結合體-外側丘系-內下丘這一較完整聽覺信息傳輸通道，也可用作為評價人工耳蝸植入效果的一種客觀評估工具[16]。電誘發聽性腦干反應法作為目前較完善的檢測手段之一，是一個可以客觀測量聽覺功能的較佳方式，可不受主觀因素影響，可以精確地達到閾值,一般認為，EABR 的閾值與T 值的相關性比閾值與C 值的相關性好。對不能進行主觀檢測、主觀檢驗參考意義不大或初次調試困難的患者，EABR 閾值的測定可提供較大幫助[17]。EABR 的?！ゲㄩg期都在正常范圍，提示上橄欖核及下丘段的聽神經通道生長發育健康有益[18]。

1.2 ESRT

M/C 值為一心理物理量，受患者主觀反應所影響。聲誘發的鐙骨肌反射也稱聲反射，是人類一種對強聲的保護性反射。鐙骨肌收縮運動可以保護內耳結構免受強聲刺激后引起損傷，肌肉收縮動圖被記錄[19]，表示為不舒適閾值，且鐙骨肌反射閾(即能夠引起鐙骨肌反射的最小聲音強度)與不舒適閾是密切相關的。首先指出電誘發的鐙骨肌反射(ESR)的學者Jerger等[20]，同年指出ESRT與M/C值期間存在相關性且，ESRT 一般比最佳舒服閾低[21]，而Hodg 等[22,23]比較了ESRT 成為最佳舒服閾值后的言語識別率和使用行為測試得到的最佳舒服閾值后的言語識別率之間存在一致性。說明使用ESR 是一個可參考用于指導調機確定M/C值的客觀方式。使用ESR 完成術后調試不會對聽神經系統產生太大干擾，而且不會對病人聽閾產生強烈負面影響。但ESR在部分病人無法引出[24]，有如下三個因素：一是最大激發強度遠小于直接植入者的最高不舒適閾范圍；二是由于病人身體不能協調，從而導抗探頭放置受阻、因頭部或面部活動，而導致了咽鼓管的開放等；三是由于諸如耳蝸骨化等因素，導致的耳蝸中殘存的螺旋神經節神經元的數量相對較少。研究發現，考慮到開機后多個電極的總和效應影響，C值調圖數據需低于ESR閾值10～15 CL[25,26]。

1.3 ESRT/EABR與NRT之間的差異

早期NRT 檢測作為一種簡便快捷（測試環境要求的近場記錄）的方式用來預估T 值和C 值[27,28]。但研究人員指出，由于人工耳蝸術后病人的聽神經傳遞通道呈動態變化，因此EABR 在評價人工耳蝸植入術后的病人短期聽力通路可塑性方面,比NRT更加靈敏[29]。NRT 檢測對于部分內耳存在畸形患兒，不能引出NRT 波形，無法確定其聽覺功能，這主要是因為該類患者不殘存的神經纖維分布狀況以及局部電極狀況，NRT 記錄增益延遲等問題[30]。此外，EABR與行為測聽的主觀T值呈顯著相關性，因而可利用EABR 閾值預測T 值，并將T 值設定在EABR 閾值左右。由于聽神經反射的“全或無”現象，且鐙骨肌反射和聽神經數目關系并不是一定關聯，更有利于對內耳畸形的患兒進行監測。在理論上閾值和C值相近[23]，ESRT閾值和人類行為測聽的主觀C值呈顯著相關性，因此，可以使用ESRT閾值預估C 值。NRT 經常成為部分聽力師簡便調試人工耳蝸的主要工具，雖然它十分方便，但是NRT 檢測方法具有以下缺陷：1)無法反映存在于更高級聽覺傳遞通道的功能狀況；2)僅可記錄聽神經復合動作電位；3)NRT與EABR存在刺激強度差；4）只有在人工耳蝸植入后可進行檢測。

2 助聽器調試與客觀評估

正確檢查聽力、佩戴合適的助聽器、較佳的調試和定時隨訪，是聽力損失患兒聽覺康復的先決條件和關鍵。對于無言語能力的嬰幼兒來說，臨床上常見Click-ABR檢測聽力，但它被認為頻率特異性差，僅能反映2-4kHz頻率處的聽覺功能，無法反映中低頻。對于如陡降型聽力損失的聽閾評估存在局限。分頻聽性腦干反應(TB-ABR)可提供較為可靠的500Hz1000Hz2000Hz4000Hz的客觀聽力水平。

但兒童外耳道尚未發育完全，與成人外耳道存在很大差別，即使是同一兒童，由于外耳道成長變化也會導致其聲學特性發生改變，容易出現聽力損失兒童助聽增益不足或過度放大。兒童真耳測試[31,32]是指在兒童的外耳道中進行聲學測量的過程，結合聽力損失兒童的外耳道形狀特點、容積多少及助聽器的聲學特性。真耳測試使兒童助聽器的驗配和調試更為直觀方便、精確、科學，并且避免了許多在驗配中容易出現的猜測情況，提高了驗配的滿意度，對于聾兒的聽力與言語康復具有非常重要的意義。

針對兒童助聽器的調試，真耳檢測以實際的增益值為基準，從而能夠合理地確定兒童助聽器對最小聲(55dB SPL)可以聽到，對中聲(65 dB SPL)感到舒適，對大聲(＞75 dB SPL)不難受，以及對最大聲輸出(90dB SPL)安全限度的控制，從而最終實現了科學補償聾兒聽力損失的目的。測量的過程中,要求聾兒較長時間保持安靜并配合測量，無法用上述方式對聾兒進行真耳測試的，可以采用取真耳耦合腔差值(real-ear coupler difference,RECD)的方法。通常在助聽器驗配時，尤其是年紀較小或不能配合的兒童，通過運用RECD 測試，有助于得到較精確的接近于真耳的助聽器輸出頻響曲線。每次兒童復查時，除了常規的聽力學檢查之外，調試助聽器之前還需要重新進行RECD 的測試。同時，下列情形的檢查也必須再次進行對RECD 的檢測：1)驗配新助聽器,并重新制造耳模；2)助聽裝置及耳模的聲學特性出現了改變；3)因為中耳及內耳的病變引起聽覺波動；4)以前驗配助聽器時，沒有做過真耳分析。

3 助聽器與人工耳蝸雙耳雙模式的響度匹配調試與客觀評估

響度平衡是指雙耳輔聽設備發出的聲音響度一致，若兩側不平衡會導致言語識別率降低。助聽器自動化算法在單耳驗配中會疊加雙耳累加效應，增益放大同時對側人工耳蝸相融合會使得響度過大?；颊咴诼曇繇懚纫恢碌臈l件下可以得到雙耳強度差，以便進行聲源定位[10]。當這種響度平衡被打破時，如將已達到響度平衡的各電極的舒適閾隨機地在其動態范圍±20%以內改變時，大多數患者的言語辨識能力呈現出明顯的下降趨勢。但即使是成年人也很難主觀表述不同電極陣列間音調和響度之間細微差異[13]。

雙模干預效果的判別不能只根據響度反映情況，仍需要依靠患兒言語改善情況及語言的康復評估[26]。針對中低齡兒無法使用的言語測試評估，研究人員表明聽覺皮層誘發電位(cortical auditory evoked Potential,CAEP)的P1波的振幅和潛伏期可以用作人工耳蝸植入后的嬰幼兒中樞聽力系統發育程度的重要參照依據，可用于嬰幼兒康復效果的一種客觀評估方法。它能被語音信息激發,是由人腦產生對聲音信息進行感受、理解、記憶過程中形成的電位，與言語感知有較好的相關性。如CAEP 測試結果體現為P1波潛伏期增長，則聽覺語言能力低下，而P1波潛伏期縮短，則聽覺語言能力顯著增強。雙耳雙模式調試的關鍵在于響度平衡，雙耳融合、雙耳累加效應在響度上增加6-10dB，反應閾提高了3 dB，患者同一聲強下調試后較調試前對刺激聲更敏感，反應時間縮短，潛伏期提前，振幅增高[33,34]。

4 結論

雙耳雙模式匹配和調試一直是聽力學專業人士所關注的熱點問題之一，如何對聽力損失兒童盡早進行科學正確雙耳聆聽，使他們能更好地回歸主流社會是每個聽力師、語訓康復教師和家人的共同責任。聽力學檢查需要交叉驗證進一步提供證明依據，客觀的聽力學檢查能夠較好為雙耳雙模式干預患者的調試和評估提供參考依據，但該檢查仍存在一定的局限性，仍需要多指標交互驗證。