以掌趾膿皰病為首發SAPHO 綜合征的診治體會

程旭陽，王玉嬋，隋克毅

（1.駐馬店市中醫院，河南駐馬店 463000；2.江蘇省中醫院，江蘇南京 210000）

SAPHO 綜合征即滑膜炎（Synovitis）、痤瘡（Acne）、膿皰?。≒ustulosis）、骨肥厚（Hyperostosis）、骨髓炎（Osteomyel）。主要累及的靶器官為皮膚和骨關節，前者表現為痤瘡和膿皰，以面部和手部最為多見；后者最常侵犯的部位是胸鎖關節、前胸壁和骶髂關節，有骨皮質肥厚和骨炎性改變等典型的放射學表現。由于總體發病率較低，臨床治療經驗缺乏，大多數容易誤診，現將近期診治的1 例SAPHO 綜合征患者報告如下，并進行相應的文獻回顧分析。

1 病例資料

患者女，43 歲，漢族，以掌趾膿皰伴關節疼痛1 d 余為主訴入院?；颊?017 年3 月無誘因出現足底散在米粒大小水泡，無明顯瘙癢感，搔抓后破潰結痂脫屑，見圖1，于當地醫院診斷為足癬，給予鹵米松軟膏外涂，癥狀未見明顯好轉。后皮損癥狀加重，雙手掌出現彌漫性粟粒大小膿皰，伴明顯瘙癢感，并出現左側胸骨及腰骶部疼痛，2018 年6 月患者腰痛癥狀加重，不能坐立及行走，于2018 年10月收住入院。既往史無特殊，否認家族遺傳病史。查體示雙手掌及足底散在粟粒大小膿皰，部分結痂、脫屑，見圖2，伴有劇烈瘙癢感，明顯甲損害，見圖3，左側胸鎖關節壓痛（+），腰骶部壓痛（+），腰椎和頸椎前屈、側彎受限，雙側直腿抬高試驗（+），余未見異常。實驗室檢查示骨顯像檢查示：①雙側第1肋前肋肋軟骨異常所見，結合病史，考慮為SAPHO綜合征；②L4 和L5 椎體及雙側骶髂關節所見，不能除外SAPHO 累及，見圖4；胸部電子計算機斷層掃描（CT）平掃+肋骨三維重建結果示兩側胸肋關節骨質密度增高，右側肋骨頭輕度肥大，考慮SAPHO 綜合征可能。

圖1 1 例43 歲女性SAPHO 患者2017 年5 月手掌（A）和足底（B）患部皮損情況

圖2 1 例43 歲女性SAPHO 患者2018 年10 月手掌（A）和足底（B）患部皮損情況

圖3 1 例43 歲女性SAPHO 患者2018 年10 月甲損害表現

圖4 1 例43 歲女性SAPHO 患者2017 年8 月不同部位骨顯像

診斷：SAPHO 綜合征。

治療：靜脈滴注（靜滴）復方甘草酸苷注射液每次120 mg，每日1 次，口服鹽酸左西替利嗪每次10 mg，每日1 次，消風沖劑每次10 g，每日3 次，窄譜中波紫外線（NB-UVB）燈照射每周1 次，外用夫西地酸乳膏、黃芩油膏，內服中藥以清熱涼血為法，治療15 d 后，患者足底皮損減少，瘙癢減輕，部分皮疹結痂脫落，腰部疼痛緩解，患者出院，繼續隨訪中。

2 討論

SAPHO 綜合征是1987 年由Chamot 等[1]最早提出，以滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚和骨髓炎為特征，病變主要累及皮膚和骨關節。有研究表明，皮膚比骨骼早或同時存在的有68%，骨關節受累在前的占60%，同時存在的占24%[2]。本病病因和發病機制尚不明確，感染、免疫和遺傳因素可能與其發病有關[3-4]，其臨床發病率較低，男女發病率比約為1∶2[5]，且病程遷延，容易反復發作，極少數患者有自限性，絕大多數長期處于疾病緩解或慢性靜止狀態。

目前對于SAPHO 尚無統一的診斷標準，經過多次修訂，現多參考2012 年的4 項標準[2]中的一項即可診斷：①骨關節炎聯合聚合性痤瘡或暴發性痤瘡或化膿性汗腺炎；②骨關節炎聯合掌跖膿皰??；③上胸壁、肢端骨及脊柱出現骨肥厚；④中軸骨或外周骨的慢性復發性多灶性骨髓炎，伴或不伴皮膚損害。本例患者以掌趾膿皰病為首發表現，無嚴重型痤瘡，然后出現左側胸骨及腰骶部疼痛，在檢查過程中，全身骨掃描提供了重要依據，典型的“牛頭征”表現，再結合患者的病史及實驗室檢查，最終確診此病。影像學是診斷SAPHO 綜合征的重要手段，CT 與核磁共振（MRI）檢查可早期顯示胸肋骨、軟組織增厚，與X 線平片相比，能夠早期診斷滑膜炎和骨炎，有助于確定病灶[6]，而骨掃描的敏感性優于CT 及MRI，示蹤劑在胸肋鎖區集聚，形成典型的“牛頭征”，是診斷SAPHO 的重要依據。

SAPHO 綜合征的治療目前仍以對癥支持治療為主，一般首選糖皮質激素或非甾體類抗炎藥（NSAIDs），難治性病例可聯合免疫抑制劑或加用腫瘤壞死因子（TNF）拮抗劑和其他類型生物制劑，可改善或穩定病情，此外，外用皮質類固醇、抗菌藥物、補骨脂素或NB-UVB 等均能緩解皮膚病的癥狀。

SAPHO 綜合征發病率較低，許多臨床醫生對此病缺乏認識，容易造成漏診、誤診，未來需要積累更多的病例及治療經驗，建立更加全面的臨床數據庫為SAPHO 的治療提供循證依據。