腹膜后巨大混合性脈管瘤1例報告

王 昆,羅宇婷,潘 迪,茍成仁,張建清,何忠明,江克華

(1.貴州省人民醫院泌尿外科,貴州貴陽 550002;2.務川自治縣人民醫院泌尿外科,貴州遵義 564300)

發生于腹膜后的混合性脈管瘤極為罕見,貴州省人民醫院泌尿外科收治1例,報告如下。

1 病例報告

患者女性,23歲。因左側腰背部脹痛4個月入院。既往無泌尿系結石病史,患者無明顯誘因出現左側腰背部脹痛,偶感腹脹,無頭暈、頭痛,無惡心、嘔吐,無陣發性高血壓、四肢抽搐,無肉眼血尿、尿頻、尿痛等癥狀。查體：腹部可觸及無痛性腫塊,質韌,表面光滑,邊界清,約20 cm×20 cm,壓痛陰性,不活動。雙腎區無隆起,無叩擊痛。實驗室檢查：三大常規、肝腎功能、電解質、凝血功能、人絨毛膜促性腺激素、促黃體生成素、促卵泡激素、腫瘤標記物CEA、CA199、CA153、CA125等均正常。腹部彩超：腹腔巨大囊性包塊,左腎重度積水,右腎輕度積水,考慮：輸尿管囊性包塊壓迫性梗阻。腹部計算機斷層掃描(computed tomography,CT)：腹腔-盆腔偏左側見巨大囊性低密度影,約19.7 cm×14.5 cm×23.4 cm,形態規則、邊界清,未見明顯強化,其內CT值約14 Hu;左側輸尿管中下段顯示不清,左側輸尿管上段、左腎腎盂、腎盞明顯重度積水擴張;右腎積水,腹膜后、盆腔未見明顯腫大淋巴結影(圖1)。初步診斷：左側腹膜后腫物(性質待查)。全身麻醉下行腹膜后巨大腫物切除、經尿道左側輸尿管雙J管內引流術。術中取腹部繞臍正中切口,上至劍突下約兩橫指,下至恥骨聯合上約10 cm,依次切開各層進入腹腔。于腹膜后見1個約24 cm×20 cm×15 cm囊性腫物,邊界清楚,活動可,腫物與右側髂血管粘連緊密,左側輸尿管及生殖血管受壓外移,沿腫塊邊緣鈍性分離,小滋養血管予超聲刀離斷,較大血管予以Hemlock近心端夾閉后離斷,充分游離后完整切除腫物。術后無出血、尿瘺、淋巴瘺等并發癥,術后第4天拔除術區引流管。術后病理檢查：(左側腹膜后腫物)囊性包塊1個, 11.5 cm×9 cm×3 cm,囊壁厚0.2～1.5 cm,囊內容物流失,囊內壁稍粗糙。病理診斷考慮為混合性脈管瘤(圖2)。術后隨訪至今,復查腹部彩超未見復發和轉移。

A：橫斷位; B：冠狀位;C：矢狀位;D：病理(HE,×40)

2 討 論

脈管瘤又稱血管淋巴管瘤,是起源于淋巴管和靜脈的良性腫瘤,其發病機制尚不完全清楚,可能與先天性血管、淋巴管發育不良以及靜脈、淋巴管閉塞有關[1-2]。脈管瘤可發生在身體任何部位,頭頸部多見,也可見于肝、腎、腎上腺、脾、胰腺、胃腸、陰囊等實質性臟器[3-6],其具有沿疏松結締組織間隙蔓延生長的特點,一般不具有侵襲性,且臨床以單純血管瘤或單純淋巴管瘤多見,而混合性脈管瘤少見[4,7]。本例為混合性且發生于右側髂血管節段,實為罕見。腹膜后混合性脈管瘤患者絕大多數缺乏典型臨床表現,癥狀與病變位置密切相關,當瘤體增大壓迫臟器時出現腰背部疼痛、惡心、嘔吐、消化不良等癥狀[8]。本例患者因左側腰背部脹痛就診時腹膜后腫物已壓迫腹腔內臟器導致輸尿管和腎臟積水擴張。腹膜后混合性脈管瘤需與節細胞神經瘤、髓樣脂肪瘤、淋巴管瘤、囊性畸胎瘤、嗜鉻細胞瘤等病變進行鑒別,CT與核磁共振成像缺乏特異性表現,最終確診依靠手術后的病理學檢查?；旌闲悦}管瘤是進展緩慢的良性腫瘤,及時治療預后良好,首選手術完整切除瘤體,因其存在局部復發和浸潤周圍組織器官可能[9-10],因此術后應定期行影像學檢查隨訪。