罕見右旋心合并矯正型大動脈轉位心電圖分析一例

劉曉杰 花霞 王曉佩

患者女性,60歲,胸悶來診。常規心電圖檢查:心率70次/分,在Ⅰ、aVL導聯,P波直立,QRS波分別呈qR、QS型,T 波均倒置;a VR 導聯P 波倒置,QRS波主波向下;V1、V2導聯QRS波呈RS型,V3～V6導聯QRS波呈R 型,R 波振幅分別約0.48、0.60、0.55、0.47 m V,胸導聯T 波均倒置,ST段壓低0.05～0.1 m V(圖1)。初步診斷:竇性心律,Ⅰ、a VL導聯見異常Q 波,T 波改變。仔細詢問患者,曾診斷右位心50年,既往檢查CT 示右位心。

圖1 常規心電圖

根據患者病史及心電圖表現,在Ⅰ、aVL 導聯,P 波直立,提示P波極性沒有發生改變,竇房結仍在右側胸腔,右房位置不變,修正診斷:先天性心臟病→右旋心。為進一步論證,按鏡像右位心校正方法(將患者左右手反接,胸導聯V1～V6電極依次置于V2、V1、V3R～V6R)采集心電圖:P 波在Ⅰ、a VL導聯倒置,QRS波、T 波在Ⅰ、a VL 導聯中均直立;aVR 導聯P波直立,QRS波主波向下,不符合正常心電圖表現;但校正后,胸導聯V1～V6導聯R 波遞增趨勢,S波相對變淺,符合正常胸導聯遞變規律(圖2)。再按右旋心校正方法(將患者左右手正常連接,胸前導聯V1～V6電極依次置于V3R～V6R、V1、V2)采集心電圖,在Ⅰ、a VL 導聯,P 波直立,QRS波分別呈qR、QS型,T 波均倒置;aVR 導聯P波倒置,QRS波主波向下;V1導聯呈R 型,V2～V3導聯呈Rs型,V4導聯呈RS型,V5～V6呈rS型,V1～V6導聯R 波遞減趨勢,S波遞增趨勢,不符合正常胸導聯遞變規律(圖3)。根據該患者以上3份心電圖表現,其心臟解剖呈心房正位,心室鏡像反位的關系,不同于單純的右旋心。

圖2 按鏡像右位心校正后的心電圖

圖3 按右旋心校正后的心電圖

患者隨后查超聲心動圖:心臟位于右側胸腔,心房正位,心室左袢,左側解剖右室增大,室壁增厚,左右徑約為50 mm,右側解剖左室左右徑約30 mm,室壁運動尚可,房、室間隔未見明顯連續性中斷。大動脈位置異常,主動脈位于左前,發自解剖右室,肺動脈位于右后,起源于解剖左室,呈左房→解剖右室→主動脈,右房→解剖左室→肺動脈連接關系,肺動脈瓣增厚,開放受限,肺動脈發育尚可,左肺動脈內徑約19 mm,右肺動脈內徑約20 mm。主動脈弓呈左弓左降。超聲印象:先天性心臟病右旋心合并矯正型大動脈轉位肺動脈瓣狹窄。

結合該患者心電圖及超聲心動圖、CT 表現,其心電圖診斷:先天性心臟病-右旋心,竇性心律,右室(功能性左室)優勢;提示心室右位心(不同于全心鏡像右位心)。

討論 右位心是一種罕見先天性心臟病,指心臟大部分、心尖搏動最強處皆位于右側胸腔,包括右旋心、鏡像右位心及某些疾病導致的心臟右移,其中右旋心只是整個心臟發生了向右后旋轉,心房仍正位,心長軸指向右,雙心室由于旋轉位置發生變化,房室連接正常,常合并有其他心血管畸形而多不伴內臟轉位。本例患者為右旋心伴矯正型大動脈轉位。矯正型大動脈轉位是較為少見的先天性心臟病,占先天性心臟病的1%不到[1],是指大動脈(主動脈、肺動脈)相互位置關系異常,與形態學心室連接關系不一致、房室序列亦不一致的一組先天性心臟病,也就是主動脈與形態學右室連接,肺動脈與形態學左室連接;主動脈瓣下圓錐;肺動脈瓣環-二尖瓣環纖維連接,即呈左房→解剖右室→主動脈,右房→解剖→左室→肺動脈連接關系[2],而心室的轉位從功能上糾正了錯位的大血管引起血流異常,患者年輕時多無癥狀,無紫紺,多于體檢時發現。

本例,常規心電圖時,由于Ⅰ、aVL 導聯P 波直立,胸導聯右旋心特征表現不明顯,沒有呈現R 波振幅遞減、S波振幅遞增的特征性表現,右旋心極易被漏診,誤診為前壁、高側壁心肌缺血、高側壁心肌梗死可能。結合其病史及相關影像學檢查,且Ⅰ、aVL導聯P波直立,修正診斷患者為右旋心,且對該患者分別進行了鏡像右位心及右旋心校正,校正后發現按鏡像右位心校正后,Ⅰ、a VL 導聯P 波倒置,提示該患者雙心房位置未發生改變,左房仍在左側,右房仍在右側,竇房結位置不變,所以傳導方向不變,Ⅰ、aVL 導聯P 波極性不發生改變,故排除鏡像右位心;但經過鏡像右位心校正后,胸導聯符合了正常遞變規律,提示該患者雙心室位置發生了鏡像改變,且通過右旋心校正方法得到了進一步驗證。隨后患者做了超聲心動圖,結合心電圖、超聲表現,證實了心電圖判斷,即該患者為右旋心,其心臟位于右側胸腔,心房正位,雙心室呈鏡像反位,即解剖左室在右側,解剖右室在左側,呈左房→右室,右房→左室連接關系。心房心室連接發生了改變,為合并了矯正型大動脈轉位所致。

由于鏡像右位心、右旋心、右移心三者解剖結構不同,其心電圖表現和矯正方法各不相同。單純右旋心患者,可根據其常規心電圖中胸導聯QRS波及Ⅰ、aVL 導聯中P-QRS-T波群特征初步診斷[3－4],并通過右旋心校正方法得到有效論證。本例右旋心合并矯正型大動脈轉位并不屬于上述三種,其解剖右室是功能左室,解剖左室是功能右室,心房無轉位,故心電向量的特征為P 環位置大致正常(有右移),QRS環則表現為鏡像右位心的特征,故本例體表心電圖不易按普通的右旋心矯正,而應按鏡像右位心矯正,即將患者左右手反接,胸前電極V1～V6依次置于V2、V1、V3R～V6R進行描記心電圖。與真正的鏡像右位心不同的是矯正后的心電圖P波反向,按鏡像右位心矯正后的心電圖只分析QRS波群的特征,而不分析P波的特征,P波的特征分析仍按常規導聯分析,這是由于矯正型大動脈轉位伴右旋心只有左右室的換位而無左右房的換位,我們可以稱之謂“房室分離的鏡像右位心”。所以,根據本例患者常規導聯心電圖(圖1)上P 波顯示:P 波極性、電壓正常;按鏡像右位心矯正后的心電圖(圖2)上QRS-T 波群顯示:Ⅰ、a VL 導聯呈rS 型,Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯呈qR 型,提示右室優勢(功能性左室),Ⅰ、a VL 導聯直立,故本例不應診斷T 波異常,Ⅰ、a VL 導聯的“異常Q波”。

此案例再次強調在平時的診療工作中,詢問病史以及結合其他影像學檢查綜合判斷的重要性。右旋心合并了矯正型大動脈轉位時,往往掩蓋了單純右旋心的典型心電圖表現,心電圖醫師做檢查時應準確校正,綜合分析,這樣在該類患者發生心肌梗死、惡性心律失常、房室傳導阻滯等時,才能及時、準確地做出定位和診斷。