顯微鏡下去血管化技術切除頸動脈體瘤20例臨床分析

宜若男,岳波,張昌明,喬燕,查定軍

(空軍軍醫大學西京醫院 耳鼻咽喉頭頸外科,陜西 西安 710032)

頸動脈體瘤(carotid body tumor,CBT)一種化學腫瘤,是源自神經嵴外胚層細胞的最常見的副神經節瘤類型[1]。這是一種罕見的頸部腫瘤,占頭頸部副神經節瘤的60%～70%[2],位于頸總動脈分叉處[3]。CBT是良性腫瘤,發病率低、生長緩慢、癌變率低,與年齡無關[4-5]。本研究主要將我科2016年8月—2022年5月收治的CBT患者的臨床資料進行分析總結,并探討CBT的臨床特點、診斷、治療及術后并發癥。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集20例CBT患者,其中男5例,女15例;年齡18～67歲,平均年齡為46歲。腫瘤位于左側11例,右側7例,雙側均有腫瘤2例;病程最短為1個月,最長為7年;腫瘤最小為2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm,最大為5.5 cm×6.0 cm×4.0 cm;臨床表現為發現頸部包塊18例,不能負重1例,頸部脹痛感1例; Shamblin分型:Ⅰ型15例,Ⅱ型3例,Ⅲ型2例。

1.2 診斷方法

20例患者采用頸部B超、CT、MRI和DSA?？茩z查。CBT患者B超的特點:低回聲為主,無包膜,邊界清除,形態比較規則,包繞頸動脈分叉平面,使頸內外動脈夾角增大,起始部距離增大,腫塊內部有豐富的血流信號[6]。CBT患者CT的影像學顯示腫瘤位于頸動脈間隙,輪廓清晰,無鈣化,血供非常豐富;增強掃描明顯強化,動脈期比較明顯,與周圍動脈的密度相似。CBT患者MRI影像學特點[7]為“椒-鹽征”,即T1WI上所見為點片狀等或稍高信號,T2WI所見不均勻高信號,“椒”代表快血流的血管流空信號,“鹽”代表亞急性期出血或慢血流所致的高信號,后者少見,因此在瘤體內多見到血管流空信號。CBT患者DSA圖像顯示頸總動脈分叉,腫瘤壓迫下頸內外動脈移位?？梢郧宄仫@示供應腫瘤的血管。

1.3 手術治療

20例患者CBT患者均在顯微鏡下切除,其中15例患者采用的手術方式為單純瘤體切除術;3例患者伴有頸部淋巴結腫大,采用的手術方式為瘤體切除術+頸部淋巴結清掃術;1例患者采用的手術方式為瘤體切除術+頸外動脈結扎術,此例患者因壓迫頸總動脈可致暈厥,在家屬的看護下回家進行Metas訓練,訓練1個月后持續壓迫頸總動脈無不適癥狀后行手術治療;1例患者術中可見瘤體質堅硬,完全包繞頸總動脈、頸內動脈、頸外動脈、頸內靜脈,并粘連緊密,術中難以完全分離,取粘連部位處組織和迷走神經近心端周圍組織送冷凍快速病理檢查,回報考慮CBT,考慮惡性腫瘤,如果繼續切除腫瘤極易造成大血管破裂出血危及生命,建議手術結束,根據術后病理檢查可考慮輔助放療,與家屬溝通后同意結束手術。

20例患者根據腫瘤的位置,沿頸部皮紋做一弧形切口,游離頸闊肌皮瓣,暴露頸鞘,注意保護瘤體周圍的血管及神經,顯露腫物,當腫物顯露時在顯微鏡下雙極射頻凝閉瘤體表面的微血管,用組織剪、顯微彈簧剪完整剝離腫物,我們將其稱之為去血管化技術(圖4)。

2 結果

2.1 頸部?？戚o助檢查的診斷率

2.1.1 頸部超聲 20例患者中,19例患者查頸部超聲,1例未查,此患者查頸部CT及MRI。在19例查超聲的患者中5例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為74%。

2.1.2 頸部CT 20例患者中,19例患者查頸部CT,1例未查,此患者查頸部超聲、MRI及DSA。在19例查超聲的患者中1例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為95%。見圖1。

圖1 頸部CT,箭頭所指為CBT 圖2 頸部MRI,箭頭所指為CBT 2a:平掃; 2b:增強 圖3 DSA檢查,箭頭所指為CBT 圖4 顯微鏡下去血管化技術切除腫瘤 4a:箭頭所指為腫瘤; 4b:箭頭所指為迷走神經

2.1.3 頸部MRI 20例患者中,10例患者查頸部MRI,10例未查,此10例患者查頸部超聲和/或CT和/或DSA。在10例查MRI的患者中1例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為90%。見圖2。

2.1.4 DSA檢查 20例患者中,11例患者查DSA,9例未查,此9例患者查頸部超聲和/或CT和/或MRI。在11例查超聲的患者均診斷為CBT,診斷率為100%。見圖3。

2.2 術后并發癥及隨訪

20例CBT患者術后有4例出現聲音嘶啞,1例出現吞咽困難,1例出現飲水嗆咳,4例出現伸舌偏斜,術后出現并發癥可能與術中牽拉導致迷走神經、舌下神經水腫所致。經隨訪后,4例患者聲嘶均好轉,1例患者吞咽困難好轉,1例患者飲水嗆咳好轉,3例患者伸舌偏斜好轉,1例患者伸舌偏斜無好轉,1例患者后期出現抬肩困難,可能是因為術中導致副神經損傷。1例患者術中未完全切除腫瘤,術中取組織送冷凍快速病理檢查回報考慮惡性CBT,隨訪2年后,一般情況可,繼續密切隨訪。

3 典型病例

患者,女,49歲,以“左側頸部脹痛感7年”為主訴入院。伴有左耳疼痛及聽力下降?；颊呒韧刑悄虿?高血壓。查體:左側頸部可觸及直徑約4 cm質韌腫物,可觸及搏動感,表面無紅腫及破潰。查MRI提示左側顳骨及左側頸血管鞘腫塊影。入院診斷為:①CBT(左);②頸靜脈孔區副神經節瘤(左)。擬行手術方式為顳下窩A型徑路左側頸靜脈孔區及左側頸部腫物切除術、外耳道封閉,面神經移位、頸部血管解剖,腹部取脂肪術腔填塞,備耳大神經移植面神經修復術,頸內靜脈結扎術,右側頸部腫物切除術。但由于術中術中可見瘤體質堅硬,完全包繞頸總動脈、頸內動脈、頸外動脈、頸內靜脈,并粘連緊密,術中難以完全分離,取粘連部位處組織和迷走神經近心端周圍組織送冷凍快速病理檢查,回報考慮惡性CBT,如果繼續切除腫瘤極易造成大血管破裂出血危及生命,建議手術結束,根據術后病理可考慮放療,與家屬溝通后同意結束手術。術后隨訪至今,患者一般情況可,密切隨訪中。

4 討論

4.1 CBT的臨床表現

CBT于1743年首次被描述和報道[8],從血管瘤組織生長和演變而來的[9],是一種罕見的化學感受器腫瘤。其中大多數為良性和單側,惡性約占2%～8%[10],30～40歲人群多發,女性的發病率略高于男性[11]。CBT的病因不清,有文獻報道高海拔地區長期慢性缺氧暴露可能與該病有關[12],也有可能與基因突變有關,雌激素是加速CBT形成的重要因素。但是在陳飛等[13]的研究中,23例(29側)CBT患者,只有2例患者有高海拔生活史。CBT位于頸動脈分叉,毗鄰頸總動脈、頸內動脈、迷走神經、舌下神經和喉返神經等許多重要血管和神經,在手術過程中嚴重干擾腦組織的血液供應,術中和術后都可導致嚴重并發癥[14-15]。CBT主要的臨床癥狀表現為頸部腫塊,多數無癥狀,當腫塊增大壓迫到周圍的神經血管、或侵犯到顱底壓迫到后組腦神經時引起相應的癥狀,比如聲音嘶啞、吞咽困難、伸舌偏斜、眩暈及Adams-Stokes綜合征[16]。約3%的CBT患者與頸動脈竇綜合征有關,頸動脈竇綜合征是由腫瘤壓迫頸動脈體引起的頸動脈竇過敏反應[17]。主要表現為心功能抑制、心跳突然緩慢、血壓下降,導致腦缺血缺氧和昏厥[18]。

4.2 CBT的分型

臨床上,CBT可分為以下兩種類型:家族型(6.5%),多為雙側;散發型,主要是單側[19]。Shamblin等[20]將CBT分為3類:Ⅰ級,腫瘤局限于頸動脈分叉,不粘附在頸內外動脈壁上;Ⅱ級,腫瘤延伸至頸動脈分叉以下,部分包裹頸動脈分叉處的血管,粘附頸內外動脈壁;Ⅲ級,腫瘤完全包裹頸動脈及頸動脈分叉處,緊貼頸動脈。以上分型有助于手術方案的選擇。

4.3 CBT的影像學檢查

超聲可作為CBT初步篩查檢查,可清晰反映腫瘤和頸動脈的血液供應、大小和位置,有助于診斷,但很難顯示腫瘤和血管之間的關系[21]。頸部CT有助于確定CBT的大小和范圍以及腫瘤與周圍組織結構之間的關系[22]。MRI具有很高的組織分辨率能力,可以清楚地顯示腫瘤的大小,形態,范圍和位置,可以直觀地顯示腫瘤與血管之間的關系,具有很高的診斷價值[23]。DSA檢查,它可以觀察頸動脈的變化,定位腫瘤,確定腫瘤的供血狀態,確認腫瘤與頸動脈之間的位置關系。它可以顯示雙側腦動脈的交通量,并清楚地顯示Willis環的側支循環,這是CBT的確切診斷方法之一[24]。

4.4 CBT的治療

4.4.1 顯微鏡下去血管化技術的應用 顯微鏡下去血管化技術是手術切除CBT的有效安全切除方法。顯微鏡下可以更清楚的辨別血管及神經,雙極可以精準射頻凝閉瘤體表面的微血管,可以避免損傷重要血管及神經。

4.4.2 常規CBT的治療 CBT的首選治療方案盡早手術[25],以防止腫瘤進展,避免侵犯鄰近神經或血管,減少術后并發癥,術中應當保護頸動脈,血壓應保持穩定,以確保一定的顱內灌注壓,預防腦缺血。手術主要分為以下幾種方式[26]:①單純瘤體切除術,適合瘤體較小的Shambin Ⅰ型CBT患者以及血管形態良好的Shambin Ⅱ型、Ⅲ型CBT患者,在術前準備充分的前提下也可考慮此方法;②瘤體切除+頸外動脈結扎術,適用于血管比較豐富的Shambin Ⅰ型、Ⅱ型CBT患者;③瘤體切除+頸動脈重建術,適合與血管壁粘連緊密,血液灌流量較高的Shambin Ⅱ型、Ⅲ型CBT;④瘤體切除+頸內、頸總動脈結扎術,患者患側血管重建比較困難,對側腦側支循壞代償較好,可采用此方法[25],但是結扎頸內動脈可導致偏癱、甚至危及生命,術前準備應當充分。有研究[27]表明術前栓塞可以減少術中出血量,但是也有研究[28]表明術前栓塞對手術并沒有多大的作用。而且血管栓塞術如果栓子返流會誤栓頸內動脈等導致嚴重并發癥[29]。所以目前對CBT術前栓塞無一致的認識。

4.4.3 特殊CBT的治療 對于惡性CBT,手術切除腫瘤仍然是首選治療方法[25]。對于發生頸部淋巴結轉移的惡性CBT,原發部位仍可選手術切除,同時可行區域性淋巴結清掃,如果發生全身轉移,手術切除已不適用,可以考慮放療。對于雙側CBT患者的治療方案目前存在爭議,有學者[30]建議先做瘤體較大一側,擇期形瘤體較小的一側,如果兩側同時手術,如果損傷雙側喉返神經,可能導致窒息。有文獻報道[31]11.8%的CBT患者可局部切除,但是局部控制率為69%。放療可終止CBT的進展,其原理是通過誘發閉塞性動脈炎引起血管纖維化。以下情況患者可以考慮放療[32]:①全身基礎疾病較大并且不適于手術的老年患者;②瘤體比較大,無法完整切除,并且靠近顱底;③術后復發或已發生遠處轉移的CBT。

4.5 術后并發及預防

CBT術后最常見的并發癥為出血,雙極電刀的使用可以減少出血,出血較多可以考慮輸血治療。CBT最嚴重的并發癥為缺血性腦卒中,術前應當準備充分,了解Willis環情況以及對側腦代償供血情況, 并進行Matas訓練;術中應當盡量減少血管損傷, 術中阻斷頸動脈時間盡量短,麻醉應將血壓控制在適當范圍, 圍手術期注意保持血流動力學的平穩, 適當使用抗凝藥物、擴張腦血管藥物[33-34]。CBT最主要的并發癥是腦神經損傷,有文獻報神經損傷率高達20%～40%[35],最常見的神經損傷是迷走神經和舌下神經,術中應當仔細識別并進行保護,避免過度牽拉及鉗夾。雙側CBT患者在切除雙側腫瘤術后,同時雙側頸動脈壓力感受器失去血壓調節的功能時,可出現壓力感受器衰竭綜合征。其治療的主要目的是防止血流動學不穩定引起的并發癥,目前治療壓力感受器衰竭綜合征的首選藥物是可樂定。

5 總結

CBT是臨床上比較罕見的疾病,術前診斷主要依靠B超、CT、MRI、DSA,確診以后手術治療為首選方案,顯微鏡下去血管化技術是一種有效安全的切除方法,根據CBT的分型應當制定合理的手術方案,并為術中、術后發的并發癥制定出合理的解決措施。