自發性頸動脈海綿竇瘺合并不同類型青光眼2例

陳龍龍 林彬 李東侃

作者單位：廈門大學附屬廈門眼科中心 福建省眼表與角膜病重點實驗室 廈門市眼表與角膜疾病重點實驗室 廈門市眼部疾病重點實驗室 廈門市眼部疾病臨床醫學研究中心，廈門 361000

病例1，男，64歲，因“左眼眼紅、眼脹伴復視2個月余”至廈門眼科中心就診?；颊甙雮€月前就診于當地醫院檢查發現左眼眼壓高，診斷為左眼青光眼，予卡替洛爾滴眼液點眼治療后癥狀未見好轉。否認全身病史，否認外傷史。眼部檢查：右眼裸眼視力（UCVA）0.5，眼壓17.0 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），結膜無充血水腫，角膜透明，前房淺，周邊約1/3角膜厚度（Corneal thickness，CT），瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質灰白色不均勻混濁，眼底視盤色紅，C/D約0.4，視網膜平伏，眼球無突出，各向活動無受限；左眼UCVA 0.4，眼壓34.5 mmHg（卡替洛爾滴眼液用藥后），球結膜充血水腫，球結膜血管呈螺旋狀迂曲擴張，鼻側結膜增生呈三角翼狀侵入角膜約1 mm（圖1A），角膜透明，前房淺，周邊約1/3 CT，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質灰白色不均勻混濁（圖1B），眼底視盤色淡紅，C/D約0.5，視網膜靜脈迂曲擴張，視網膜面散在出血點，視網膜平伏（圖1C），眼球突出，外展受限。眼球突出度檢查示：右眼14 mm，左眼17 mm，眶距100 mm。眼眶部未聞及血管雜音。房角鏡檢查示：右眼全周房角N Ⅲ，左眼1/4房角N Ⅳ，3/4房角N Ⅲ。人工晶狀體生物測量儀檢查示：右眼眼軸22.93 mm，前房深度1.92 mm，晶狀體厚度5.15 mm；左眼眼軸22.48 mm，前房深度1.86 mm，晶狀體厚度5.21 mm。超聲生物顯微鏡（UBM）示：右眼前房深度2.02 mm，房角狹窄；左眼前房深度1.91 mm，6 點位房角關閉，3、9、12 點位狹窄（圖1D）。眼眶CT平掃示：左眼上靜脈明顯擴張，直徑約4.9 mm（正常值為2.0～3.5 mm），右眼眼眶未見明顯異常（圖2A）。診斷：左眼閉角型青光眼、右眼原發性房角關閉、雙眼年齡相關性白內障、左頸動脈海綿竇瘺（Carotid cavernous fistula，CCF）？其后前往綜合性醫院神經外科就診，行全腦數字減影血管造影（Digital subtraction angiography，DSA）示：左側頸內、外動脈未見異常，右側頸內動脈海綿竇瘺（圖2B）、右側硬腦膜動靜脈瘺（海綿竇區） （圖2C），造影劑經右側海綿竇至海綿間竇至左側海綿竇，3D血管成像顯示右側硬腦膜動靜脈瘺導致左側海綿竇顯著擴張（圖2D）?；颊咭蝾檻]頸動脈海綿竇瘺栓塞手術風險，采用頸動脈手法壓迫保守治療4周后復視癥狀明顯改善。隨訪2個月，復視癥狀消失，眼球突出減輕，但左眼眼壓仍高達35.5 mmHg（布林佐胺、溴莫尼定、噻嗎洛爾、他氟前列素滴眼液四聯用藥后），遂行左眼白內障超聲乳化聯合IOL植入聯合Express青光眼引流器植入術。目前術后隨訪3個月，左眼UCVA 1.0，眼壓17.4 mmHg，功能濾過泡形成良好。

圖1.病例1自發性頸動脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者眼部外觀及眼部檢查結果Figure 1.The ocular appearance and examination of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

圖2.病例1自發性頸動脈海綿竇瘺合并閉角型青光眼患者影像學表現Figure 2.The appearances of imaging of patient 1 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with angle-closure glaucoma

病例2，女，58歲，因“右眼眼紅2年，酸脹伴視力下降半年余”為主訴就診廈門眼科中心?；颊? 年前出現右眼眼紅、復視，就診外院行眼眶CT檢查考慮右側頸動脈海綿竇瘺，轉診至綜合性醫院神經外科行DSA檢查進一步確診（圖3A），建議手術，患者暫拒。半年余前因出現右眼酸脹伴視力明顯下降，遂復診神經外科行右側頸動脈海綿竇瘺栓塞手術，手術順利，術后復查DSA顯示右側頸動脈海綿竇瘺栓塞處無復發（圖3B），住院期間右眼眼壓高，藥物控制欠佳，視力仍持續下降且酸脹感逐漸加重，遂轉診廈門眼科中心進一步治療?；颊叻裾J全身病史，否認外傷史。入院眼部檢查：右眼視力無光感，眼壓46.4 mmHg（卡替洛爾、溴莫尼定滴眼液聯用藥后），球結膜及鞏膜血管螺旋狀迂曲擴張，鼻側球結膜增生呈三角翼狀侵及鼻側角膜2 mm，角膜霧狀水腫，前房深度正常，房水清，虹膜面可見粗大新生血管，周邊前粘連，瞳孔圓，直徑5 mm，晶狀體皮質灰白色不均勻混濁（圖4A-B），玻璃體血性混濁，眼底窺不入。左眼UCVA 0.8，眼壓14.4 mmHg，球結膜無充血水腫，角膜透明，前房深度正常，房水清，瞳孔圓，直徑3 mm，晶狀體皮質灰白色不均勻混濁，眼底視盤色淡紅，C/D約0.3，視網膜血管走行正常，視網膜平伏。雙眼球無突出，活動自如。房角鏡檢查示右眼房角關閉，粗大虹膜新生血管長入（圖4C），左眼房角開放。診斷：右眼新生血管性青光眼、雙眼年齡相關性白內障、右側CCF栓塞術后。入院后行右眼青光眼引流閥植入術，手術順利，目前術后隨訪1個月右眼視力無光感，眼壓8.8 mmHg，未見手術并發癥。

圖3.病例2自發性頸動脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者腦血管造影檢查Figure 3.The cerebral vascular angiography of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma

圖4.病例2自發性頸動脈海綿竇瘺合并新生血管性青光眼患者右眼眼部照片及房角鏡檢查Figure 4.The ocular appearance and gonioscopy of patient 2 of spontaneous carotid cavernous fistula complicated with neovascular glaucoma in right eye

討 論

CCF是指頸動脈或其分支形成瘺口，與海綿竇之間形成異常動靜脈交通的腦血管疾病，80%以上的患者首先發生眼部癥狀就診于眼科，主要表現為結膜充血、突眼、復視、眼脹、眼壓升高等[1]。根據病因分類，CCF可分為外傷性和自發性，其中外傷性約占75%。根據瘺口的血流量，CCF分為高流量瘺和低流量瘺[2]。Barrow等[3]根據CCF的供血動脈解剖來源將其分為四型：A型：頸內動脈主干與海綿竇直接交通；B型：頸內動脈分支與海綿竇交通；C型：頸外動脈分支與海綿竇交通；D型：頸內動脈和頸外動脈分支同時與海綿竇交通。根據本研究中2例患者病史、體征及DSA檢查，其CCF均屬于自發性低流量瘺，其中病例1為Barrow D型，病例2為Barrow B型。

青光眼是CCF的常見并發癥，其直接引發眼壓升高的機制為海綿竇內壓力升高、眼靜脈回流受阻，導致上鞏膜靜脈壓增高，即房水流出阻力增大[4]。本研究中，病例1診斷左眼閉角型青光眼，其青光眼的發生除以上機制外，結合該患者雙眼均具有短眼軸、淺前房、房角狹窄的解剖特點，考慮其自身還存在原發性閉角型青光眼因素，當發生CCF時，渦靜脈回流受阻引發脈絡膜血管擴張、脈絡膜水腫增厚，晶狀體虹膜隔前移，加劇左眼的房角關閉及左眼閉角型青光眼的發生。病例2診斷右眼新生血管性青光眼，該患者無外傷史，無高血壓、糖尿病等全身性疾病，DSA確診右側CCF1年余，CCF引發右眼血流動力學改變，包括頸內動脈分支瘺口使血液截流致眼部供血減少，以及眼部靜脈回流阻力增大，因此右眼長期處于缺血、視網膜灌注壓過低、靜脈回流受阻狀態，以上因素均可導致視網膜新生血管生成以及視網膜靜脈阻塞可能，引發視網膜內出血、玻璃體積血、新生血管性青光眼。

CCF的眼征絕大部分病例都出現在患側，如病例2，因兩側海綿竇之間存在海綿間竇連接溝通，也可雙側均出現眼征，而眼征罕見僅出現在對側，既往國內外僅有少數外傷性CCF僅引發對側眼征的報道[5-6]，而類似病例1 自發性CCF僅引發對側眼征的病例國內未見報道。形成此種表現需同時滿足同側眼靜脈回流海綿竇交通不暢（如同側海綿竇血栓形成或發育不良）且同側眼部靜脈通過其他側支靜脈回流建立良好[7]，致使同側眼靜脈回流未受到CCF的影響。因此確診CCF，目前公認的金標準仍是DSA，能直觀準確的顯示瘺口位置、瘺口血供及血流量。Ing等[8]曾報道1 例非侵入性血管成像并未診斷出的CCF，最終依靠DSA確診，進一步說明DSA檢查對確診CCF的必要性。

針對CCF的治療，對于瘺口較大、臨床表現嚴重且供血動脈較為單一者，DSA引導下的栓塞治療為首選。而對于瘺口小，流速低或顯示不清栓塞困難者則可嘗試壓頸法保守治療觀察4～6周，部分可改善[9]。本研究中病例1通過保守治療，CCF引起的復視及突眼癥狀明顯改善，但眼壓仍無下降趨勢，后實行了左眼青白聯合手術，術后隨訪患者眼壓控制理想且視力提高至1.0，取得了較為滿意的預期效果。而病例2因CCF治療延誤時間較長，最終引發了新生血管性青光眼，雖行青光眼引流閥植入術后眼壓控制理想，但視力喪失已無法挽回。

本研究中2個病例在診斷和處理上有借鑒意義。眼科臨床醫師應提高對本病的認識水平，對高度懷疑CCF者，及時請神經外科會診并完善DSA檢查，且雙側頸動脈造影對診斷CCF具有重要意義，避免漏診誤診。這2個病例截然不同的結局也具有一定的警示意義，對確診CCF者，應盡早治療，避免延誤導致新生血管性青光眼的發生。而對于CCF治療有效后而眼壓無下降者，要注意是否合并原發性青光眼因素存在，必要時行青光眼手術。

利益沖突申明本研究無任何利益沖突

作者貢獻聲明陳龍龍：收集數據，參與選題，撰寫論文，對編輯部的修改意見進行修改。林彬：參與選題、對文章的知識性內容作批評性審閱。李東侃：參與選題，修改論文中關鍵性結果、結論，參與編輯部修改意見的修改