撲朔迷離
——1例海綿竇病變的診療△

馮超逸 張學軍 孫平 陳倩 孫興懷,3 田國紅,3

[1.復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科 上海 200031；2.上海冬雷腦科醫院神經外科 上海201700；3.國家衛健委及中國醫學科學院近視眼重點實驗室(復旦大學) 上海 200031]

海綿竇病變較為常見的臨床表現包括復視、眼肌麻痹、視力下降及頭痛等。由于海綿竇解剖結構復雜，病變種類繁多，可導致支配眼外肌的顱神經包括動眼神經、滑車神經、展神經等出現麻痹；嚴重者尚可累及視神經，導致視力下降。海綿竇病變病因包括非特異性炎癥、感染、血管源性疾病、占位及腫瘤轉移等。通過有針對性的微創活檢有助于提高確診率。本文報道1 例視力下降及眼肌麻痹的患者，最終通過活檢證實為肺部腫瘤轉移導致。通過該病例的臨床診療過程，強調神經眼科臨床工作中組織病理活檢對確診疾病的重要性。

1 病例資料

患者男性，75 歲，右眼視力下降 20 d，伴右側眼瞼下垂、眼球運動障礙?；颊邿o明顯右側頭痛及眼球轉動痛。病前否認發熱及感染等病史。既往肺部腫瘤病史，行免疫治療中，病情較穩定。外院行顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)檢查，未見明確病變，給予激素治療，效果不佳。神經眼科體檢：神清、言語流利。最佳矯正視力：右眼無光感，左眼0.8。右側瞳孔散大，約6 mm，直接對光反射消失。左側瞳孔3 mm，直接對光反射存在。左眼反向相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect，RAPD)陽性。角膜清，晶狀體微混。眼底雙側視盤邊界清，右側視盤顳側略淡，雙眼杯盤比約0.3；后極部視網膜及黃斑未見明顯異常(圖1)。眼壓雙眼非接觸式眼壓計(noncontact tonometer， NCT)：右眼10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)；左眼12 mm Hg。右側瞼裂較左側小，右眼瞼下垂。右側眼球眼運動基本固定。左眼運動正常(圖2)。未見眼球震顫。余神經系統查體未見異常。

圖1 肺癌海綿竇轉移患者眼底 雙側視盤邊界清，右側視盤顳側略淡，杯盤比雙側約0.3；后極部視網膜及黃斑未見異常。

圖2 眼位及瞳孔 右眼瞼裂小，右眼瞼下垂；右眼內轉、上轉、下轉及外展均障礙；右側瞳孔較左側散大。

血液常規及風濕免疫組套中，僅血沉為30 mm/h (正常0～15 mm/h)。感染組套及AQP4 抗體、副腫瘤組套均陰性。復查眼眶MRI 及增強示右側眶內、眶尖、海綿竇及前床突軟組織占位，明顯強化，考慮腦膜瘤或炎性病變，腫瘤不排除(圖3)。肺部CT 示左肺占位，免疫治療后。為明確病變性質行經蝶竇海綿竇病變活檢，發現右側海綿竇頸內動脈動脈瘤，行瘤體夾閉術。術后病理報告：小細胞惡性腫瘤，結合組織化學染色考慮小細胞神經內分泌癌(圖4)。結合患者肺癌病史，最后診斷：肺癌海綿竇轉移性病變；視神經浸潤；眶尖綜合征。建議患者積極治療原發病，可行局部放療評估。

圖3 眼眶MRI 及增強 A.T1WI 水平位掃描示右側眶內段及管內段病變包繞視神經，視神經信號異常，強化(箭頭)；B.右側眶尖及海綿竇內軟組織強化病灶(箭頭)；C.T1WI 冠狀位增強后示右側海綿竇增寬、強化(箭頭)。

圖4 鼻內鏡經蝶竇右側海綿竇病變活檢病理 A.HE染色示腫瘤細胞核分裂象(×200倍)；B.小圓形瘤細胞呈片狀分布(×400倍)。

2 討論

海綿竇為垂體和蝶鞍兩側由硬腦膜及骨膜組成的充滿血管、神經及軟組織的血竇結構。該部位病變常引起支配眼球運動的多條顱神經麻痹、眼眶血液回流障礙及明顯疼痛的癥狀。如果病變累及眶尖，可出現包括視力下降的眶尖綜合征。海綿竇常見病變包括非特異炎癥、感染、血管源性疾病、腫瘤轉移及醫源性損傷等[1]。

由于海綿竇解剖結構非常復雜，外側壁從上向下依次排列著動眼神經、 滑車神經、三叉神經第一支(眼神經)和三叉神經第二支(上頜神經)[2]。展神經位于內側頸內動脈旁，頸交感神經纖維纏繞于頸內動脈，因此海綿竇該部位的損害可導致外展麻痹與Horner 征。除外穿經海綿竇的多條顱神經，海綿竇尚具有引流眼眶靜脈回流的功能。因此，全身其他臟器腫瘤隨著血液回流轉移也經常導致海綿竇內或腦膜病變，進而出現相應的臨床癥狀[3]。海綿竇常見腫瘤包括腦膜瘤、聽神經瘤、脊索瘤、鼻咽癌、淋巴瘤、垂體腺瘤以及轉移瘤。約20%鼻咽癌可以出現海綿竇癥狀。轉移瘤中肺癌、乳腺癌和前列腺癌最常見。

由于海綿竇部位解剖結構的復雜性，很多影像學檢查中發現的病變不容易行活檢明確病變性質。臨床常常經驗性地排除感染性疾病后給予激素沖擊治療。但很多轉移性病變對激素的反應并不好，相反有增加感染及使腫瘤擴散的風險。因此，如果患者眼肌麻痹及海綿竇MRI 異常對激素治療反應不佳，需要進行全身仔細檢查。

本例患者具有肺部腫瘤治療后的背景。因此，首先考慮腫瘤轉移導致的眶尖、海綿竇彌漫性病變。鼻內鏡下經蝶竇微創行海綿竇病變組織活檢不失為進入這一手術高風險區的最佳路徑及手段[4-5]?；诓±碓\斷的后續治療能夠避免漏診及過度治療。

綜上所述，海綿竇腫瘤轉移為導致視力下降、眼肌麻痹的常見病因，尤其是老年患者且有腫瘤背景。鼻內鏡下經蝶竇微創海綿竇病變組織活檢可大大提高疾病的確診率，進而行針對性治療。