食管入口巨大纖維血管性息肉1例

林珈羽,王吉喆

(1.吉林大學中日聯誼醫院 耳鼻咽喉頭頸外科,吉林 長春130033;2.大連醫科大學附屬第二醫院 耳鼻咽喉科,遼寧 大連116000)

纖維血管性息肉是一種罕見的食管良性腫瘤,因其早期無明顯癥狀而難以發現,癥狀出現時息肉往往已經很大,息肉反流誤吸可能導致死亡。本文報道了1例食管入口巨大纖維血管性息肉合并聲帶息肉的病例,旨在提高臨床醫生對該疾病診斷與鑒別診斷的認知,以期減少對此類疾病的漏診。

1 臨床資料

患者,女,53 歲,因吞咽困難、聲嘶2個月入院,惡心、嘔吐動作時,有時口內吐出長條樣腫物,可通過吞咽動作還納,伴反流、咽干,無疼痛、呼吸困難。查體:口內可見長條形腫物,吞咽后消失。電子喉鏡:左側聲帶前中1/3交界處可見息肉樣新生物。上消化道內鏡及肺部CT未見明顯異常。遂行支撐喉鏡內鏡下高頻電刀食管腫物切除術、支撐喉鏡下聲帶息肉摘除術。

術中用支撐喉鏡挑起會厭,暴露聲帶,黏膜鉗將息肉摘除,調整支撐喉鏡位置,顯露環后區及食管入口,見腫物呈長條形,長約10 cm,直徑約最寬處約2 cm,表面光滑。腫物根蒂部位于食管入口下方約1.5 cm的左側壁(圖1),用高頻電刀在蒂部最狹窄、約距離管壁1 cm處切斷蒂部,完整摘除腫物。腫物摘除后,探查腫物無殘留,食管壁無穿透,創面無明顯滲血,留置鼻飼管。術后病理:(食管入口腫物)鱗狀上皮下見炎細胞浸潤,纖維、脂肪及脈管組織增生,表面潰瘍形成,考慮為纖維血管性息肉(Fibrovascular Polyp,FVP)(圖2)。免疫組化:CK陽性,Vimentin陽性,Ki67 5%+,抗平滑肌抗體(SMA)部分陽性。術后給予鼻飼飲食,抗生素預防感染,術后1周出院,出院前復查電子喉鏡:右側披裂活動良好,左側披裂活動略減弱,雙側梨狀窩清潔,環后黏膜光滑。術區愈合良好。術后1周拔出胃管,經口進食順暢無嗆咳,隨訪至今腫物無復發。

圖1 術中內鏡下腫物圖像(蒂部位于食管入口下方約1.5 cm的左側壁)

圖2 術后病理切片見[鱗狀上皮下見炎細胞浸潤,纖維,脂肪及脈管組織增生(HE,X40)]

2 討論

FVP是一種罕見的發生在頸段食管的良性腫瘤。據50年來進行的近20000例尸檢分析,僅發現90例食管良性腫瘤,并且源于頸段食管的良性腫瘤尤為少見[1]。FVP占食管良性腫瘤比例僅為0.03%[2],多見于老年男性。關于食管FVP的文獻報道較少,自1969年以來,美國僅登記了16例FVP病例[3]。約85%的息肉位于食管上1/3,靠近食管上括約肌[4]。SALAMOON等[3]認為其根蒂多位于環咽肌與食管入口間的 Laimer 三角,由于此處缺乏肌肉纖維的支撐,小的黏膜或黏膜下腫瘤可通過蠕動延伸到食管腔內,通過懸吊式生長成為帶蒂的息肉[5-6]。對于癥狀不典型的病人,診斷可能存在困難。本例FVP體積較大,并且無法在內鏡下看到其根蒂部,且患者伴有吞咽困難癥狀,易誤診為惡性腫瘤。耳鼻喉科醫生對此認識不足,容易導致漏診。

大多數患者因早期無明顯癥狀而難以發現。根據文獻報道,吞咽困難(87%)是最常見的癥狀,其次是咳嗽、呼吸急促等呼吸系統癥狀(25%),病人咳嗽、惡心、嘔吐動作后腫塊脫垂至口中為其特征性癥狀,約占12%。此外,還可出現反酸、胸痛、嘔吐、腹痛、黑便等癥狀。腫物脫垂至聲門可引起氣道阻塞導致暈厥,危及生命。黏膜潰瘍可表現為貧血[7]。

上消化道內鏡檢查為其常見的檢查方法,可更為直觀的描述病變位置、大小,但是本例病人檢查時并未視及息肉?？紤]由于FVP與食管并行,其表面覆蓋正常黏膜,且腫塊遠端無法視及而導致漏診。研究表明上消化道內鏡檢查遺漏了25%的實體壁內腫瘤和腔內腫瘤[5]。X 線鋇劑檢查可顯示病變形態及位置,表現為光滑、可移動的充盈缺損[8]。但是對病變根蒂部顯示不佳。當息肉與食管壁相貼時,給人一種正常鋇餐吞咽的假象。POSTLETHWAIT[9]通過研究發現22%的鋇劑檢查未能確定息肉的存在。并且對于腎功能不全的病人鋇劑會增加病人腎功能的損害。超聲內鏡檢查是利用內鏡與超聲技術結合的新型檢查技術。不但可以內鏡下觀察消化道表面黏膜,還能與超聲深部探測相結合,根據回聲的高低判斷脂肪組織、纖維組織和血管組織的比例[10]。鏡下還能通過活檢明確腫物性質,提高了疾病診斷準確率。CT和MRI則可顯示纖維血管性息肉的腔內性質和病變的組織成分。ZEVALLOS等[11]認為CT的不同的衰減值可以顯示息肉中脂肪和纖維血管組織的含量。本例病人術前胸部CT平掃未發現腫物,考慮為腫物位于食管入口處,未在胸部CT掃描層面內。

在組織學上,FVP由纖維性、血管性和脂肪性組織組成,伴有血管網,覆蓋正常的鱗狀上皮,下有疏松或致密的纖維組織、脂肪瘤和血管成分。大體觀下腫瘤多數有蒂,為粉紅色團塊狀,息肉的尖端潰爛會導致出血。本例腫物免疫組化 Vimentin陽性,說明腫瘤細胞具有與纖維組織細胞同源性,與文獻報道一致[12]。FVP惡變率極低,國外學者報道了其脂肪成分可惡變成脂肪肉瘤[13],鱗狀上皮可惡變為鱗狀細胞癌[14],小的息肉可惡變為腺癌的病例[15]。

FVP應與以下疾病相鑒別:1)胃腸間質瘤。多發生于胃腸道黏膜下,瘤細胞一般長梭形,細胞豐富,核端可見空泡,細胞質紅染,呈束狀或交織排列,其診斷主要依靠免疫組化檢測,CD117和DOG1陽性率均大于90%,二者具有高度一致性[16]。2)癌肉瘤。鏡下瘤體以梭形肉瘤細胞為主要成分,而瘤體表面或蒂的基底部分布少量鱗癌、腺癌或未分化癌細胞。Vimentin、SMA、Desmin、CK、EMA呈陽性表達[17]。3)平滑肌瘤。發生于食管的肌瘤一般較小,瘤細胞桿狀核,兩端鈍圓,細胞質豐富嗜酸,呈束狀交織、席紋狀排列。免疫組化 SMA、Desmin 和 Calponin 陽性[18]。4)炎性肌纖維母細胞瘤。好發于兒童和青少年,大體結節狀或分葉狀,鏡下有增生的梭形纖維母細胞或肌纖維母細胞呈束狀或漩渦狀排列,間質伴有大量淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化表達 Vimentin、SMA、Desmin 和 ALK,不表達 CD34[19]。5)食管神經鞘瘤。病理上主要有A區和B區組成,此為其特征性表現。A區細胞緊密排列成柵狀結構,呈束狀交叉成漩渦結構,或洋蔥皮樣結構。B區細胞呈星芒狀,排列疏松而零亂[20]。

手術切除是FVP的最佳治療方法。根據根蒂部的起源、大小、血管分布以及腫塊的大小選擇術式。包括上消化內鏡下腫物切除術和經口、經頸或經胸入路的食管切開術和腫瘤切除術。直徑小于2 cm且根蒂部較細的息肉可通過內鏡結扎和電凝切除。長度大于8 cm或血管豐富的息肉應通過頸部入路切除。當息肉太大而不能通過口咽取出時,建議通過胃造口術取出。對于復發的病例及多發的息肉可考慮經胸行食管切開術[7]。但是外科手術創傷大、風險高、并發癥多、費用高,治療時間較長。國內有研究認為硬質食管鏡、支撐喉鏡或上消化內鏡可用于病變體積較小且根蒂部較窄的病例[21-22]。隨著內鏡技術的進步,國外學者報道了內鏡下切除長度大于10 cm息肉的病例。但消化內鏡下仍存在一定的弊端。如視野受限,不易止血。有關支撐喉鏡或者食管鏡下切除食管腫物的報道較少。張鴻彬等[23]報道了1例經口支撐喉鏡下應用低溫等離子射頻消融食管入口巨大息肉病例。和支撐喉鏡相比,硬質食管鏡可以在食管內形成鋼性管道,但是操作長度較長,管腔空間有限,難以置入長度合適的硬質內鏡,操作時視野和角度不清,支撐喉鏡視野則優于食管鏡。支撐喉鏡長度一般18 cm,加上喉鏡擴張作用,配合硬質視頻內鏡及監視器,基本能滿足食管上段腫物切除的需要[24]。在本文報道的病例中,盡管息肉體積較大,仍在支撐喉鏡下內鏡下通過高頻電刀完整的切除了息肉,與傳統手術相比,縮短了手術時間及住院時間,使患者更快的恢復正常飲食。若術中出現大出血,還可更改手術入路方式。本例患者術后左側披裂活動減弱,考慮為支撐喉鏡為硬質性材料,術中壓迫環杓后肌和環杓側肌時間過長所致。因此,在臨床上遇到此類患者時,盡量縮短手術時間,降低手術的術后并發癥。

本例患者因“聲嘶”就診,擬行手術治療,且行胃鏡及胸部CT均未發現異常。仔細詢問病史才發現患者前期有咽部異物感,且癥狀不明顯,患者為未重視,直到惡心、嘔吐動作時,口內吐出長條樣腫物時才被發現,未發生較為危險的并發癥。此病極易造成漏診,分析其原因如下:1)FVP較小時癥狀不明顯?？紤]為腫物沿食管腔懸吊式生長不影響吞咽和食物通過?？人詴r因胸腹腔內壓力增大氣流外涌促使部分瘤體逆行涌至咽腔,瘤體回縮復位后癥狀消失。2)FVP缺乏典型的形態特征。因大多數病變被正常的鱗狀上皮覆蓋,易被誤認為正常組織,內鏡醫師檢查時可能只注意到沒有黏膜異常的較小的食管腔,從而導致漏診。3)下咽和近端食管的鋇餐 X線檢查可勾勒出占位性腫塊的輪廓,在一定程度上彌補了內鏡的不足,但若巨大的FVP被壓在食管壁上,會造成一種正常吞鋇的假象導致漏診。

綜上所述,FVP是罕見的食管良性腫瘤。早期癥狀不明顯,仔細詢問病史可診斷,口內出現長條樣腫物應高度懷疑此病,并行MRI 檢查,其次內鏡醫師在檢查時應仔細辨別。發現后應盡早手術切除,內窺鏡手術是傳統手術的微創替代方法,可以使患者盡快的恢復到正常生活。