鳥嘴征：環狀胰腺產前超聲診斷新征象

盛璇，韓厚美，劉德泉，高陽，郭丹，尹虹

山東省婦幼保健院超聲科，山東 濟南 250014；

環狀胰腺（annular pancreas，AP）是一種罕見的先天性胰腺畸形，發病率低，成人患者罕見，常與多種畸形并存，主要表現為胰腺組織呈環狀或半環狀包繞十二指腸降部，導致十二指腸狹窄或梗阻，大部分胎兒常因產前診斷為十二指腸梗阻而引產[1-4]。胰腺為腹膜后位器官，且胎兒胰腺體積較小，位置隱蔽，產前超聲易漏診誤診。既往關于AP的研究多以新生兒為主，胎兒AP研究多為個案或文獻復習[5-6]。新生兒AP多在出生后1周內出現急性十二指腸梗阻癥狀，是新生兒常見的上消化道畸形和急腹癥之一。未合并其他畸形的AP胎兒出生后死亡率較低，通常預后較好[7]。因此，產前超聲診斷胎兒AP對改善妊娠結局及患兒預后具有重要意義。

本研究擬分析經產前超聲診斷并手術確診的胎兒AP的聲像圖表現，總結胎兒AP在產前超聲診斷中的新征象，分析鳥嘴征在胎兒AP中的診斷價值，為小兒外科及時采取個體化治療提供幫助，以改善患兒預后。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性選擇2019年9月—2021年12月山東省婦幼保健院產前超聲發現的先天性十二指腸梗阻胎兒，經超聲診斷且出生后手術證實的胎兒AP 13例。排除標準：①伴有染色體異?；蚱渌嚓P畸形；②失訪。收集孕婦的一般資料、首診孕齡、分娩孕齡、胎兒聲像圖表現和出生后手術資料及隨訪結果。本研究經本院倫理委員會批準（NSFC：NO.2023-049）。

1.2 儀器與方法 使用GE Voluson E10彩色多普勒超聲診斷儀，C1-6D凸陣探頭（1.0～6.0 MHz）、C5-1凸陣探頭（1.0～5.0 MHz）。選擇中晚期妊娠胎兒檢查模式。超聲檢查方法：首先對胎兒行常規產前超聲檢查，當發現胎兒十二指腸梗阻考慮AP時，囑孕婦取仰臥位，顯示胎兒標準腹圍切面，優選脊柱位于5～7點間，將探頭向胎兒尾側稍傾斜，顯示胎兒完整胰腺。

1.3 觀察內容 觀察胰腺的大小、形態、內部回聲及其與十二指腸的空間位置關系。連續動態掃查十二指腸擴張段末端，觀察腸管壁的走行及狹窄處腸管內壁間所成角度。

2 結果

2.1 一般情況 13例孕婦均體健，無家族和遺傳史，無不良嗜好，年齡22～46歲，平均（33±4）歲；首診孕齡23～30周，平均（26±2）周；分娩孕齡28～39周，平均（37±3）周；女性胎兒5例，男性胎兒8例。單胎妊娠10例，3例為雙胎妊娠之一（均為男性），2例同卵雙胎、1例雙卵雙胎，見表1。

表1 13例AP胎兒臨床資料

2.2 超聲表現 所有胎兒均可見胰頭水平處的十二指腸降段明顯收縮，胃泡與十二指腸同時擴張，兩者經幽門相通，呈雙泡征（圖1）。7例十二指腸擴張末端的腸管內壁以尖銳角度伸入胰頭內，筆者將此征象定義為鳥嘴征（圖2）。3例可見胰頭形態不規則，呈高回聲帶部分或完全包繞十二指腸狹窄處，橫斷面呈鉗夾樣改變（圖3）；4例可見胰頭異常肥大，其余6例胰頭形態正常。8例檢查過程中可見羊水過多。

圖1 病例4，女，22歲，孕23周，完全型AP。胃泡與十二指腸擴張呈雙泡征，十二指腸擴張末端可見風兜樣改變（箭）

圖2 病例1，女，46歲，孕28周，部分型AP。胰腺形態異常（黃色虛線），十二指腸擴張末端的腸管內壁以尖銳角度伸入胰頭內（箭）

圖3 病例10，女，27歲，孕26周，部分型AP。胰頭形態異常（箭），可見鉗夾征（橘色實線）

所有胎兒十二指腸擴張的遠端腸管均可見緩慢蠕動。6例遠端腸管全部空癟，7例部分小腸或結腸內可見少量內容物。所有胎兒腸系膜上動脈及腸系膜上靜脈主干空間位置關系均正常。

所有胎兒均行超聲隨訪。隨胎兒十二指腸擴張程度加重，梗阻處胰頭的鉗夾樣改變和鳥嘴征逐漸消失。3例羊水量自孕中期達到高峰后逐漸下降，足月分娩時降至正常范圍。1例羊水量隨孕齡逐漸增加，足月分娩時達到高峰。其余病例羊水量未見明顯規律性變化。

2.3 妊娠結局 所有病例中，2例早產（1例宮頸管開放、1例羊水破膜），11例均足月分娩?；純撼錾缶惺改c球部與降部側吻合術，預后良好。術中均可見十二指腸降部部分或完全被胰腺組織包繞。9例為部分型AP，2例為完全型AP，2例胰腺組織呈膜狀包繞十二指腸降部。術中6例可見十二指腸降部與周圍組織粘連，4例胰頭異常肥大，2例合并十二指腸降部閉鎖，1例合并不典型腸旋轉不良（結腸位于左側腹，回盲部于左上腹未降至右下腹）。所有患兒遠端腸管均未見異常，腸系膜上動脈、腸系膜上靜脈均走行正常，見表1。

3 討論

AP是一種罕見的先天性胰腺結構異常，發病率極低，常合并其他先天性異常，最常見的染色體異常為21-三體綜合征[8-9]。其中，完全型AP占25%，部分型AP占75%[10]。大部分患者可無癥狀，部分患者于成年后或尸檢時發現[11]。胎兒AP是導致十二指腸梗阻的常見原因，AP組織通常在靠近Vater乳頭的位置部分或完全包繞十二指腸降部[12]，造成胎兒十二指腸狹窄或梗阻，在產前診斷十二指腸梗阻病例中約占56%，男性多于女性[13]，超過40%的AP可危及生命。當AP造成十二指腸梗阻時，患兒出生后可立即出現臨床癥狀，包括嘔吐、腹脹和進食不耐受[14]。新生兒期約1%的腸梗阻由AP引起，約占所有十二指腸梗阻的5%[4]。

新生兒AP的發病率約為1∶12 000～15 000[15]。本研究中胎兒AP的診斷率約為13/13 200，約占十二指腸梗阻的13/23，高于既往研究。分析其主要原因為：①檢查者對AP認識充分，不局限于對十二指腸梗阻的描述性診斷，而是進一步探究梗阻原因，避免了AP胎兒因十二指腸梗阻的產前診斷而引產；②產前超聲設備分辨率的提高，對十二指腸擴張末端的周圍結構顯示清晰；③本院為全省產前超聲會診中心。

目前普遍認可對于AP發病機制的闡述如下[16-17]：腹側胰芽的末端在隨十二指腸旋轉前黏附于十二指腸壁，旋轉后向十二指腸降部的右側、背部和左側移動形成胰腺環完全或部分環繞十二指腸降部。被AP組織包繞的十二指腸降部腸管空癟，隨后可發展為狹窄或閉鎖[18]。

雙泡征是十二指腸梗阻的典型超聲表現[19]，超聲診斷部分或全部十二指腸梗阻幾乎完全基于雙泡征，由Bishop等[20]提出，由胃和十二指腸同時擴張造成。本組所有病例首診均發現雙泡征，表現為十二指腸末端擴張成囊袋狀，呈風兜樣改變。本研究還發現隨著孕齡增加，AP胎兒的胃泡大小及十二指腸的擴張程度隨之增加，與周昌榮等[21]的研究結果一致。

本研究發現，鉗夾征并非產前診斷AP的最直接征象。作為新生兒診斷AP的重要征象之一，本研究也將其應用于產前超聲對胎兒AP的掃查。本研究中首診僅3例表現為胰頭形態失常，分叉呈鉗夾征，檢出率較低（3/13），且隨訪發現孕晚期隨著十二指腸進行性擴張，鉗夾征逐漸消失，與段星星等[7]的研究中所有新生兒AP均可見鉗夾征有所差異。分析原因可能為：①胎兒胰腺體積較小，包繞十二指腸擴張末端的部分形態纖薄易被遮擋而不易顯示；②當十二指腸明顯擴張且張力較大時，周圍環繞的胰腺組織受到擠壓，使鉗夾征顯示不清，導致假陰性；③鉗夾征的識別依賴超聲醫師豐富的診斷經驗。

同時，本研究發現鳥嘴征在胎兒AP產前診斷中的檢出率明顯高于其他征象（7/13）。當胎兒因AP導致十二指腸梗阻時，十二指腸擴張末端可呈尖嘴樣彎向胎兒脊柱側并伸入胰腺內，筆者將這種征象定義為鳥嘴征。分析原因可能為：當十二指腸擴張時，因AP的擠壓其末端呈尖嘴樣的無回聲，較胎兒胰腺本身形態異常更易顯示。需要注意的是：當十二指腸降部明顯擴張時，胰頭受到擠壓并向一側偏斜，十二指腸擴張末端易展平，鳥嘴征不易顯示；當AP包繞過緊，十二指腸狹窄段過于細長時，鳥嘴征形態過小，需放大并多角度側動探頭顯示。因此，鳥嘴征的顯示與AP卡壓程度及胎兒吞咽羊水的多少密切相關，掃查時需注意動態觀察?？上扔^察遠端腸管是否有內容物充盈，排除十二指腸閉鎖，若進一步觀察十二指腸擴張末端與胰腺關系密切，應高度懷疑AP。

總之，產前超聲發現胎兒十二指腸梗阻時，應仔細觀察梗阻部位、胰腺形態以及擴張的十二指腸末端與胰腺的空間位置關系。本研究認為鳥嘴征是診斷AP的重要征象，雙泡征結合鳥嘴征的診斷可提高其檢出率，對產前咨詢、產后的手術指導及預后起到重要作用。