肝膽管囊腺瘤和囊腺癌的CT、MRI表現及其與病理對照分析

陳天忠 劉艷萍 黃寶晗

廣西壯族自治區腦科醫院放射科(廣西 柳州 545000)

肝膽管囊腺瘤和囊腺癌是來源于膽管上皮的少見肝腫瘤，生長緩慢，缺乏特異性臨床癥狀及實驗室檢查，術前診斷主要依靠影像學檢查?，F回顧性分析一組經手術病理證實的肝膽管囊腺瘤及囊腺癌的CT、MRI表現及其病理學特點，旨在提高對該病的認識及術前影像診斷的準確性。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集本院2018年2月至2022年12月本院經手術病理證實11例肝膽管囊腺瘤和囊腺癌患者資料，其中肝膽管囊腺瘤8例，囊腺癌3例；男性4例，女性7例，年齡47-85，平均58歲；8例患者以腹脹就診，1例右側腰背部腰背部脹痛，2例以右上腹隱痛就診，均無肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白(AFP)<25mg，所有病例均檢測血清腫瘤指標，CA-199升高5例，范圍60-420umg，(正常值0-37IU/mL)，其中囊腺瘤2例，囊腺癌3例；CA125升高3例，范圍10.75-60.05IU/mL(正常0-6.05IU/mL)，其中囊腺瘤1例，囊腺癌2例。

1.2 設備及參數

1.2.1 CT掃描 11例患者中9例術前均行CT平掃及三期動態增強掃描，均采用GE公司64排128層OPtima螺旋CT掃描，層厚5mm，重組間隔5mm，螺距1.5,。對比劑應用碘海醇注射液320mg/mL，以1-1.5mL/kg體重計算對比機總量，經右側肘靜脈團注，流率3.0-4.0mL/s；動脈期20-30s，門靜脈期60s，平衡期150-180s。

1.2.2 MRI檢查 采用德國西門子公司生產的1.5TMR超導型掃描儀，體部線圈，行FSE序列橫斷面T1WI、T2WI及FPI—DWI掃描。T1WI：TR280s，TE5.6ms；T2WI：TR5800ms，TE90ms；DWI：b=500s/mm2；層厚6.0mm，層距2.5mm，MR增強掃描采用三期動態掃描，應用LAVA序列，用高壓注射器經右肘正中靜脈注射對比劑(釓噴酸葡胺注射液)，總量0.1mmol/kg，流率3.0-4.0mL/s；動脈期20-30s，門靜脈期60s，平衡期150-180s。

2 結 果

11例患者均為單發，均無肝硬化表現，左葉7例(左外葉4例，左內葉3例)，右葉4例(右后葉1例，右前葉3例)，病灶直徑10.8mm-128.6mm，中位55mm。

2.1 CT及MRI表現所有11例囊腺瘤及囊腺癌呈單房囊狀/多房囊狀低密影，囊壁光整，內可見分隔，囊壁及分隔厚薄可均勻或不均勻，部分且可見斑點狀鈣化，囊內CT值5-25HU(圖1A-圖1C)，病理切片示；符合膽管黏液性囊性腫瘤(膽管囊腺瘤)，被覆上皮無明顯異型增生，周圍肝組織膽管區纖維組織增生伴較多淋巴細胞浸潤。 免疫組化：間質成分ER(+)、PR(+)、SMA部分(+)、Inhibin-α局灶(+)，上皮成分CK7(+)、CK19(+)、P53局灶弱(+)、Ki-67(+，約1%)、CEA(-)、CgA(-)、Syn(-)(圖1D)。較大者波及數個肝葉且部分突往腹腔內(圖2A)，多房密度/信號均勻，呈水樣低密度影或T1WI低信號，T2WI呈高信號顯示，增強掃描間隔及囊壁強化輕微，強化程度(CT或MRI)較周圍肝實質低；DWI病灶多呈等或略低信號(圖2 Β、圖2C)，囊腺癌囊壁及分隔厚薄不均勻或不完整，且可見實性成份，“團塊狀”或“菜花狀”突起，密度較正常肝實質稍低，增強掃描囊壁、分隔及實性成份較明顯強化，病灶周圍肝內膽管受壓擴張(圖3A、圖3Β、圖3C)，病理切片示；細胞異性性，可見灶性間質浸潤，符合膽管來源粘液性囊腺癌(圖3D)。

圖1A-圖1D 女，52歲，囊腺瘤，CT平掃(圖1A、圖1B)、平衡期(圖1C)及術后病理(圖1D)；病灶呈多房囊狀，分隔菲薄未見明確結節及實質成分，各房間密度不均勻，且可見斑點狀鈣化，門靜脈期囊壁及間隔呈輕度強化；術后病理；符合膽管囊腺瘤，被覆上皮無明顯異型增生，周圍肝組織匯管區纖維組織增生伴較多淋巴細胞浸潤。圖2A-圖2C 女，42歲，囊腺瘤，MR增強掃描平衡期冠狀位、T2WI及DWI。巨大單發多房性病灶，且空間多發分隔，各房部分相通，病灶累及肝左右葉并部分突入腹腔內，門靜脈期囊內間隔略微強化，未見實性成分，T2WI光滑，囊內呈高信號；DWI呈等/略高信號。圖3A-圖3D 女，59歲，囊腺癌，CT平掃(圖3A、圖3B)、增強掃描平衡期冠狀位(圖3C)及術后病理。病變呈多房囊狀，囊壁及分隔 可見“菜花”及乳頭狀結節突向腔內，術后病理見；細胞異性性，可見灶性間質浸潤，符合膽管來源粘液性囊腺癌。

2.2 手術及病理表現術中11例患者均無肝硬化表現，8例囊腺瘤及3例囊腺癌均為囊性/囊實性病灶，囊壁堅韌，囊內為清亮透明液體及黃色膽汁，2例膽管囊腺癌囊內混有出血，囊腺瘤內壁光整，有均勻分隔，鏡下可見類似卵巢樣纖維組織，囊壁內襯粘液樣及漿液樣上皮；膽管囊腺癌內襯不完整分隔及壁結節，呈灰白色，質硬。免疫組化結果；ER(梭形細胞+)，PR(梭形細胞+)，CD10(梭形細胞+)，CK7(上皮+)，CK20(--)，Vimentin(間質+)，Hepatocyte(肝組織+)，CD34(--)，SMA(間質+)，S-100(--)，a—Inhibin(--)。

3 討 論

3.1 概述肝內膽管囊腺瘤和囊腺癌是來源于肝內膽管上皮的少見肝臟腫瘤，1958年Edmondson[1]等首次提出囊腺瘤的概念，約占肝囊性腫瘤的5%，40歲以上女性多見，常不與膽管相通[2]。囊腺瘤和囊腺癌起源于異位形成膽囊的胚胎組織或迷走錯構瘤樣膽管，在組織學檢查中，膽管囊腺瘤和囊腺癌類似發生于胰腺和卵巢的粘液性囊腺瘤[3]。肝內膽管發病占大部分，肝外膽管發生少見，極少發生于膽囊[4-5]。病灶單發多見，多發罕見。本組資料與文獻報道相符。

3.2 臨床特點患者無特異性臨床表現，部分患者局部疼痛也是因為腫瘤較大壓迫而導致的局部疼痛，消化道方面如嘔吐、黃疸等[6]。本組有2例出現上腹部不適。缺乏特異性腫瘤相關指標，AFP、CEA多在正常范圍內，血清CA-199部分可升高[7-8]。但不能鑒別出其良惡性[9]。本組研究病例中有2例膽管囊腺瘤患者血清腫瘤指標CA199偏高，其余患者均為正常范圍內。

3.2 影像學表現CT和MRI可顯示出肝內膽管囊腺瘤和囊腺癌的特征性表現，膽管囊腺瘤和囊腺癌的影像學表現部分相似，肝左右葉均可發生，左葉較常見，一般表現為單發單囊/多囊腫塊，內可見壁結節及分隔，囊壁可見弧形鈣化，囊內呈水樣密度，合并出血時囊內密度增高，增強掃描囊內間隔及結節輕—中度強化，囊液一般不強化。由于MRI的軟組織分辨率較高，更能反應病灶內的各成份構成，病灶囊液的性質判斷MRI優于CT，本組11例病例中單房或多房病灶，囊內各房囊液密度在CT上均表現為與水密度相仿，差異并不大。MRI上9例T1WI表現為水樣信號，T1WI稍高信號發生于2例肝膽管囊腺癌病例，對照病理分析其成份，當囊液組織成份為漿液性或膽汁樣液體時，表現為低密度或T1WI低信號，T2WI高信號，當囊內為粘液或富含蛋白的液體及合并出血時，表現為等/稍低或T1WI等及稍高信號；病灶實質部分呈等密度或T1WI略低信號，T2WI略高信號。DWI囊腺癌實質成份多呈彌散受限改變，MSCT/MRI增強掃描囊壁及壁結節在動脈期呈輕/中度強化，門靜脈期、延時期有持續強化，囊腺瘤無壁結節或僅為小結節，分隔完整。本組1例病灶較大周圍可見擴張膽管，考慮為腫瘤體積較大壓迫所致。

綜合本組病例影像學特征及閱讀相關文獻報道，總結本組囊腺瘤及囊腺癌有如下特點：(1)病灶多位于肝內膽管，尤其左葉多見，以單發多見，多發罕見，本組病灶未與膽管相通。(2)發病多見于中老年女性。(3)肝功能正常，腫瘤標志物如AFP、CEA大多數為陰性，血清CA-199可升高。(4)大部分病人無肝炎及肝硬化病史。(5)囊腺瘤及囊腺癌都可表現為邊界清晰，形態規整的多房囊狀病灶，多表現為“葡萄串”樣改變，這可能是由于各囊在不同方向的不均勻膨脹性生長，所導致的各囊向外突的表現[10](6)表現為肝內單發囊性/囊實性腫塊，單囊或多囊，壁較薄，合并出血時可見液液平面，壁上及分隔可有鈣化，囊壁厚度及壁上結節有助于鑒別囊腺瘤及囊腺癌，有均勻薄壁及間隔(<2mm)多為囊腺瘤；有壁不均勻增厚(>2mm)，壁上結節或乳頭狀突起，囊內合并出血及伴有粗大鈣化灶者，多為囊腺癌。本組3例囊腺癌病灶內實性成份及分隔增厚(>2mm)，且不完整，增強掃描分隔及囊內實性成份呈不均勻強化。

3.3 鑒別診斷肝內膽管囊腺瘤及囊腺癌在鑒別診斷上基本是與肝內的囊性病變相鑒別[11]；(1)單純肝囊腫形態規整，囊壁菲薄，往往沒有壁結節、分隔及不規則增厚的囊壁。(2)肝包蟲病和肝膽管囊腺瘤相似，但棘球病囊壁常伴有弧形或蛋殼樣鈣化，其內囊中囊小而規整，內囊和外囊分離呈：“花邊樣改變”，內囊分離脫落于囊液中，呈“飄帶征”，無明顯壁結節，牧區生活史和實驗室血清學檢查具有鑒別價值[12]。(3)Caroli病多見于兒童及青少年，影像上病灶與肝內膽管有溝通，增強掃描常見門靜脈血管分支“中心點樣”強化或特異性對比劑肝膽期充填為特征。(4)肝臟膿腫往往病灶內有間隔及較厚的不規則的壁，增強掃描環形強化的膿腫壁和外周無強化的低密度帶構成“靶征”，內部一般高于液體密度，DWI中心彌散受限明顯，另外臨床上伴有急性感染癥狀，如體溫升高及血常規中白細胞升高有助于診斷。(5)肝囊性轉移瘤，非常少見，多有原發腫瘤病史，常多發，大小一致，無壁結節[13]，(6)肝細胞肝癌囊變壞死，邊緣不規整，囊壁厚薄不均勻，殘存的實性癌組織增強掃描呈典型肝細胞肝癌的“快進快出”的模式，且常常合并肝硬化背景和AFP升高[14]。(7)肝內膽管細胞癌，多見于老年患者，實性成份不規整增多，且可見肝包膜凹陷，增強掃描動脈期周邊呈環形強化，延遲掃描中心呈漸進性強化[15]。

綜上所述，肝膽管囊腺瘤和囊腺癌是以中老年女性為好發的囊性少見腫瘤，臨床表現及實驗室檢查無特征性，影像學表現為肝內較大的多房、囊內分隔和乳頭狀突起，增強掃描呈輕/中度強化，分隔結節及實性成份強化往往提示囊腺癌，鑒別診斷較多。 本組病例具有較特征性的影像學表現，MSCT/MRI是診斷囊腺瘤及囊腺癌的可靠檢查方法。