全內臟反位右肝血管瘤切除術1例

張 智 招富林 蘇智雄 韋 洋 金 偉 黃 海

廣西醫科大學附屬武鳴醫院肝膽外科,廣西南寧市 530100

全內臟反位(Situs inversus totalis, SIT)是指心、肝、肺、脾等器官的沿身體縱軸反向排列,與正常解剖完全相反,又稱“鏡面人”。研究報道表明SIT是一種罕見的先天性畸形,發病率為1/10 000～1/50 000[1]。SIT的器官解剖位置異位并不影響器官功能和正常生活,然而先天性解剖異常難免影響疾病診斷和治療。目前有SIT行右肝癌切除術[2]、SIT行腹腔鏡右肝后葉肝癌切除術[3]的文獻報道,但國內外尚未見有SIT行肝血管瘤(Hepatic hemangioma, HH)切除術的文獻報道?，F將我院肝膽外科收治的SIT伴右肝血管瘤1例報道如下。

1 病例資料

患者女,51歲,因“右上腹脹痛1個月余”, 2022年7月12日入院?；颊?個月前因腹脹痛不適在當地醫院行上腹部CT檢查發現肝占位,考慮“肝血管瘤”,為進一步治療來我院就診。體格檢查：腹軟,腹部平坦,左上腹輕壓痛,可疑反跳痛,未觸及腫塊,移動性濁音陰性,腸鳴音正常,雙下肢未見水腫。正常面容,皮膚鞏膜無黃染,體重指數為22.4kg/m2。既往史無特殊,家族中無其他SIT患者。

實驗室檢查結果示：血常規、電解質、腎功能、AFP、CEA、PIVKA-Ⅱ等指標均未見異常。乙肝兩對半檢查無異常。肝功能Child-Pugh A 級,ICG R15為4.8%。肝吸蟲IgG抗體檢測陽性。心電圖檢查示：右位心。腹部彩超示：全內臟反位;胸部CT示：右位心;腹部增強CT(見圖1a)、腹部增強MRI(見圖1b)均提示：全內臟反位,巨大肝海綿狀血管瘤位于右半肝且部分位于尾狀葉包繞下腔靜脈。肝體積測算：肝右葉占位體積為：929.264cm3;全肝體積：2 014.651cm3;肝左葉體積：600.214cm3,肝右葉體積：1 414.434cm3。入院診斷：巨大肝海綿狀血管瘤,SIT。

圖1 患者術前影像學檢查

2 治療情況

入院排除手術禁忌證,完善術前準備。根據《肝血管瘤診斷和治療多學科專家共識(2019版) 》意見,患者肝血管瘤較大且有臨床癥狀,有外科治療手術指征[4]。經科內反復會診討論后,決定于2022年7月19日為患者實施“開腹右半肝+膽囊切除術”治療方案?；颊呷∑脚P位,氣管插管全身麻醉。采取常規習慣性站位,主刀站在患者右側,一助站在患者左側。取上腹部正中“J”型切口入腹,術中探查見：肝臟、膽囊位于左上腹,胃、脾位于右上腹(見圖2a)。第一肝門處放置預Pringle阻斷帶,美蘭染色標記右半肝范圍,電刀在肝表面做一肝切標記線,使用超聲刀沿標記線行肝血管瘤完整切除(見圖2b)。術中采用Pringle手法間歇性阻斷第一肝門4次,中心靜脈壓保持在3～5cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)范圍,術中出血約300ml,手術時間150min,術中未輸血。術后患者回普通病房,恢復順利,未出現出血、膽漏、腹腔感染等并發癥,術后10d出院。術后病理：符合肝血管瘤,部分區域纖維硬化(見圖3)。

圖2 術中探查及手術過程

圖3 術后病理診斷肝血管瘤(HE染色×40)

3 討論

3.1 SIT與HH的關系 SIT是一種罕見的解剖變異,其發病因素與常染色體隱性或者顯性遺傳、母體內環境因素和發育的隨機性有關,其具體原因目前尚不清楚[5]。SIT 患者一般無典型臨床癥狀,其在病理生理方面與正常人無異。但SIT患者內臟發生疾病時,先天性的解剖異常往往會給疾病的診斷帶來一定的影響。目前尚無SIT合并HH標準化的手術指南,也無相關流行病學研究,導致臨床診斷及手術治療有一定的困難。HH是肝臟常見的良性腫瘤,發病率為3%～20%[6]。HH的病因尚不清楚,可能和口服避孕藥、雌激素水平異常有關[7]。目前尚無證據表明SIT和HH之間有直接的相關性。

3.2 SIT合并HH圍手術期術前的管理 臨床上對于直徑<5.0cm的HH如缺乏典型臨床癥狀,以每6個月或每年行腹部B超隨訪觀察。 如HH直徑≥5.0cm出現壓迫鄰近臟器引起右上腹脹痛、惡心嘔吐、消化不良、腫物生長速度快、性質不明、破裂出血風險大等臨床癥狀,應積極手術治療[8]。對于SIT合并HH的手術指征及治療方式,如何減少手術創傷和肝膽損傷,仍然是臨床醫生重點關注的問題。完全SIT合并HH的病例極為罕見,文獻檢索發現目前國內外未見相關文獻報道,其診斷標準同一般的HH。術者需要勇于直面解剖發育異常,術中一不小心即可出現副損傷。因此,我科高度重視圍手術期準備工作,對該例患者進行術前詳細評估,完善相關檢查,為術者提供更詳細的解剖信息,明確肝靜脈的走行特點和下腔靜脈關系,設計更安全、更精準的手術方案。手術組成員術前反復仔細閱讀CT片發現HH體積較大且部分尾頁包繞下腔靜脈,手術具有相當的難度,另外SIT解剖變異關系復雜特殊,手術難度則更大。因此,術前在腦海中對手術過程及注意事項進行反復預演,積極與手術室、血庫、麻醉科和ICU等相關部門溝通協調,充分做好手術風險預案。

3.3 SIT合并HH圍手術期術中、術后的管理 本文中,對手術團隊配置要求較高。主刀為有30年以上外科臨床工作經驗的主任醫師,能夠勝任各類開腹肝腫瘤切除手術,一助為高年資副主任醫師,二助為高年資主治醫師。團隊長期同臺手術,默契配合,對復雜而困難的肝切除具有豐富治療經驗。麻醉醫師為高年資主任醫師熟練掌握控制性低中心靜脈壓技術。護理團隊對開腹肝切除術具有豐富經驗,圍術期能充分配合醫生臨床工作。SIT肝膽器官的位置與正常人體完全相反,為了確保術中主刀和第一助手均能順手操作,主刀醫師與一助手的站位很關鍵。本文中,主刀選擇平時習慣右側站位進行手術操作,操作過程與一助配合偶有不默契,但是主刀、一助醫師均有肝膽外科手術經驗,能夠及時應對術中各種操作的不協調性。術中患者生命體征平穩。術后治療與一般的肝切除相同,術后無明顯并發癥發生,順利康復。

綜上所述,SIT合并HH的患者在臨床中極為罕見,目前未見相關文獻報道。對此類病例,認為盡管SIT患者存在全內臟反位,但并未影響內臟正常的功能和妨礙患者手術治療。因此,給SIT患者施行手術治療也是安全可行的。